ピルエット型心室頻拍：原因、症状、診断、治療

「ピルエット」型心室頻拍は、間隔が延長した患者にみられる多形性心室頻拍の特殊な形態です。心電図上で等間隔線の周りを「踊っている」ように見える、頻回で不規則なQRS波を特徴とします。この頻拍は自然に停止することもあれば、心室細動に移行することもあります。重度の血行動態障害を伴い、しばしば死に至ります。治療には、マグネシウムの静脈内投与、QT間隔の短縮を目的とした処置、心室細動が発生した場合の非同期電気除細動などがあります。

「ピルエット」型頻脈の発症につながる間隔の延長は、自然な場合もあれば、薬剤によって誘発される場合もあります。

PQ間隔延長症候群には、ジャーベル・ランゲ・ニールセン症候群（常染色体劣性遺伝、難聴を伴う）とロマーノ・ワード症候群（常染色体優性遺伝、難聴を伴わない）の2つの遺伝性症候群が同定されています。同時に、PQ間隔延長症候群には少なくとも6つの亜型が知られており、これらは特定の膜貫通型カリウムチャネルまたはナトリウムチャネルをコードする遺伝子の欠陥の結果として生じます。

トルサード・ド・ポアントは、ほとんどの場合、薬剤、特にIa群、Ic群、III群の抗不整脈薬の服用によって引き起こされます。その他の薬剤としては、三環系抗うつ薬、フェノチアジン系薬剤、一部の抗ウイルス薬や抗真菌薬などがあります。

間隔が長くなると、再分極が長くなり、早期後脱分極と不応期領域の広い分布が誘発されて不整脈が発生します。

「ピルエット」型心室頻拍の症状

患者はしばしば失神を訴えますが、これは既存の心室収縮回数（1分間に200～250回）では必要な血液供給が確保できないためです。意識のある患者は動悸に気づきます。リズムが回復した後にQT間隔の延長が診断されることもあります。

「ピルエット」型心室頻拍の診断

診断は心電図データに基づいて行われます。QRS波は波状に変化するピークを示し、等高線を中心として波の方向が変わります（図75-18）。発作間の心電図では、心拍数（QT）補正後のQT間隔の延長が認められます。正常値は0.44秒以内で変動しますが、個人差や性別によって大きく異なります。家族歴がある場合は、遺伝性症候群を示唆する場合があります。

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「ピルエット」型心室頻拍の治療

急性発作は通常、長時間持続し、血行動態障害を引き起こします。100Jから開始する非同期除細動によって消失します。しかし、原則として、発作はすぐに再発します。患者はマグネシウム製剤に敏感な場合が多く、硫酸マグネシウム2gを1～2分間静脈内投与します。この治療が効果がない場合、5～10分後に2回目のボーラス投与を行います。腎不全のない患者では、3～20mg /分の投与量で点滴を開始できます。リドカイン（クラスIb）はQT間隔を短縮し、主に「ピルエット」型の薬剤誘発性頻脈に効果があります。Ia、Ic、およびIIIクラスの抗不整脈薬は使用しないでください。

薬剤がトルサード・ド・ポアントの原因である場合は、その薬剤を中止する必要がありますが、頻繁または長期間トルサード・ド・ポアントを呈する患者は、薬剤を中止するまでQT間隔を短縮する薬剤を投与する必要があります。心拍数の増加はPQ間隔を短縮させるため、一時的なペーシング、イソプロテレノールの静脈内投与、またはこれらの組み合わせが効果的であることが多いです。先天性PQ延長症候群の患者には長期的な治療が必要です。治療は、β遮断薬、恒久的なペーシング、ICDF、またはこれらの組み合わせで構成されます。家族は心電図検査を受ける必要があります。