皮膚乳頭状色素ジストロフィー（黒色有棘細胞症）

黒色表皮腫（乳頭色素性皮膚ジストロフィー）は、皮膚、脇の下、その他の大きなひだの角質増殖、色素沈着過剰、乳頭腫症を特徴とします。

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原因 黒色表皮腫

遺伝的要因、内分泌疾患、肥満、悪性腫瘍などが黒色表皮腫の発症に影響を及ぼします。

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病因

組織学的には、表皮では皮膚のすべての層で顕著な乳頭腫症、角質増殖、軽度のアカプトシスおよび色素蓄積が見られ、真皮では顕著な乳頭腫症、血管拡張が見られ、乳頭層では中程度の血管周囲リンパ浸潤が見られます。

症状 黒色表皮腫

この疾患には以下の臨床形態があります：良性（若年性）、内分泌、遺伝性疾患および腫瘍過程に関連しない、内分泌および遺伝性疾患に関連する、悪性（腫瘍随伴性）、内臓の腫瘍および偽棘細胞症のある人に発生する。

皮膚病は小児期に発症し、初期の臨床症状はすべてのタイプの疾患に共通しています。皮膚病は、主に脇の下、鼠径部・大腿部および臀部間ひだ、膝および肘のひだ、首の側面、へその周囲などに、色素沈着過度領域や皮膚の過角化が現れるという特徴があります。皮膚は乾燥し、茶色がかった色になり、その後黒くなり、その模様が濃くなり、凹凸が粗くなり、ひだの増加や乳頭腫様増殖が見られます。手のひらや足の裏の角化、多発性線維腫、そばかすのような色素斑が認められる場合があります。髪や爪はしばしば異栄養性です。主観的な感覚は、かゆみ、皮膚のつっぱり感です。

良性（若年性）型は幼少期または思春期に発症し、生涯にわたって持続します。皮膚病変の臨床像は、上記で説明したものと類似しています。

黒色表皮腫は、内分泌疾患（甲状腺機能低下症、インスリン抵抗性糖尿病、アジソン病、クッシング病）と関連している可能性があります。

腫瘍随伴型は成人に発症し、顕著な皮膚変化を特徴とし、特に灰黒色の色素沈着、皮膚の粗面化、および顕著な乳頭腫様増殖を伴います。治療過程は消化管粘膜と膣粘膜に及びます。ホップ角化症の病型に応じて、手足の背側表面の損傷が認められます。

15～20%の症例では、皮膚症状は癌の臨床症状が現れる数年前に現れ、60～65%では癌の症状と同時に現れ、20～25%では悪性腫瘍の検出後に現れます。

偽棘細胞症は、肥満女性において、内分泌系、特に卵巣の機能不全と高温気候の影響を背景に発症します。乳頭腫様増殖は弱く発現するか、あるいは全く発現しません。

診断 黒色表皮腫

黒色表皮腫の各病型ごとに鑑別診断が行われます。診断は難しくなく、臨床所見と組織学的所見に基づいて行われます。

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処理 黒色表皮腫

乳頭色素性皮膚ジストロフィー（黒色表皮腫）の治療は対症療法です。良性の場合は、ビタミン療法と全身強壮剤が処方されます。重症の場合は、芳香族レチノイドや細胞増殖抑制剤などが効果的です。

腫瘍随伴型では、腫瘍の除去が指示され、その後皮膚のプロセスは退行します。1〜2％のサリチル酸軟膏と柔軟クリームを外部に塗布します。