パジェット病

パジェット病（SYN：ekstramammarnayaパジェット病、癌acrospinocellulaieのepidermotropicum。） - 少なくとも性器領域に、通常は乳首や乳首胸の周りに、ローカライズされた上皮内癌、腋窩。

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パジェット病の原因と病因

パジェット病は前癌状態を指す。乳房外形態は汗腺の癌腫に関連していると考えられている。乳腺の領域の病巣は、連続的な乳癌による転移として考えられている。パジェット病の誘発因子は、外傷、瘢痕の変化および他の内因性および外因性因子であり得る。

組織病理学

白斑、乳頭腫症、背骨様細胞の多型、iジェット細胞（軽細胞質および淡色染色または濃色核を伴う大きな細胞）の存在がある。細胞は細胞間結合を欠いている。真皮では、主にリンパ球、血漿および数個の肥満細胞からなる炎症反応が観察される。

パトモ

表皮の新鮮な要素 - 表皮の伸長と伸長を伴う表皮形成、古い要素では表皮が薄くなる。特徴的には、Paget細胞の上皮細胞の中には、大きなものがあり、軽い細胞質と大きな核を有する架橋細胞はない。彼らは通常、表皮の基底層で特に多数であり、それらはその無秩序化を引き起こす。原則として、腫瘍細胞は真皮に浸透しない。多くのパジェット細胞があると、それらは細胞を形成し、表皮細胞を押し、変形させます。それらの細胞質において、グリコーゲン、中性グリコサミノグリカンおよびシアロムチンタイプの物質が検出される。いくつかの細胞は、隣接するメラノサイトからそれらを浸透するメラニンを含むことができ、Peget細胞自体はDOPA陰性である。

真皮の乳頭層において、炎症性浸潤物は様々な強度のものが注目される。表皮では、ミルクの通路の近くで、非定型細胞由来の細胞鎖が決定されることがある。電子顕微鏡検査では、Paget細胞はわずかに分化しており、デスモソームおよびミクロビルが存在することが明らかになった。類似のパターンは、アポクリンまたはエクリン腺の管の上皮細胞の構造に類似している。組織学的には、これらの細胞はアポクリン分化の徴候を示した。

乳腺外形態のパジェット病による病理組織学的変化は、乳腺における局在化におけるものと同様である。

組織学的には、乳房局在のパジェット病は、乳癌細胞、および改変アポクリン腺由来の癌腫に関連する。乳腺外局在化により、精巣上体の精巣上体の異所性部位に関連して、毛包の麻痺していない領域の細胞およびアポクリン腺から腫瘍が発生する可能性がある。

鑑別診断は、微生物湿疹、疥癬、プライマリー）梅毒、慢性膿皮症表在性カンジダ症、基底細胞癌、fungoid真菌症、神経、ヘルペス感染症、メラノーマでなされるべきです。パジェット病の分化は、空胞化した上皮細胞も検出することができるボーエン病に由来する。しかし、後者の細胞とは異なりパジェット間の橋があり、トルイジンブルーとチオニンで染色したときに異染性を与えるPAS陽性物質とsialomutsinovを含んでいません。また、パジェット病の塊とは対照的にボーエン病は、多核巨大上皮細胞ならびに角化異常現象の中に核を観察しました。パジェット病の悪性黒色腫から、パジェット病は、腫瘍細胞が真皮に浸透するという事実を特徴とする。一部の悪性黒色腫細胞では、少量のメラニンがあり、モノクローナル抗体HMB-45と陽性反応を示します。

パジェット病の症状

パジェット病は、原則として、女性を中心に40歳以上の人々に発症する。

この病気は、剥がれて湿疹に似た限られた病変の病変として始まります。フォーカスのアウトラインは、多環式ではありません。数ヶ月または数年以内漿液-流血痂皮で覆われた炉床増加の、サイズ、浸軟が増加すると、シールは、特に端部で、より顕著となり、形成された浸食、の除去は、可視湿潤粒状した後、わずかに表面出血。中央では、瘢痕化が起こることがあり、その結果、場合によっては乳頭が描かれる。乳腺外形態のパジェット病の患者では、他の部位の悪性腫瘍が観察されることがある。パジェット病の局所外分泌の臨床像は、乾癬、湿疹またはボーエン病に似ている可能性がある。

病変の典型的な位置は、乳頭のハローであり、皮膚の他の部分（生殖器、会陰、腹部、腋窩腔）はそれほど多くない。乳腺の片側の病変は特徴的である。パジェット病は赤みで始まり、胸の乳頭の剥き出しはほとんど目立たない。そして、滲出性現象は、簡単な痒みまで気づかれます。病変の輪郭は、より頻繁に不規則であり、多環であり、そのゾーンは非常にゆっくりと広がり、乳頭円を越えて延びる。病変は湿疹に似ています。時間の経過とともに（数ヶ月、数年）、焦点の端が密になり、表面は血清塊状の外皮で覆われます。クラストを除去した後、湿った顆粒状の（植物のために）、わずかに出血する表面が見出される。

その結果、乳首は完全に消えるまで深く収縮する。触診は、組織の腫瘍様緻密化および局所リンパ節の増加を示す。著しい程度の痒み、灼熱感、痛み。

乳腺外局在化の場合、パジェット病は肛門性器領域に位置し、臨床的には大きな多型によって明らかになる。病巣は、近くの皮膚領域に徐々に広がることができる。

パジェット病の治療

パジェット病は外科的および/または放射線療法で治療される。