尿管異常

尿管奇形は、泌尿生殖器系の比較的一般的な疾患であり、腎臓および尿管奇形の13.4%を占めています。

尿管奇形の分類は、その数、位置、形状、構造といった特徴に基づいて行われます。現在では、1978年の第2回全連邦泌尿器科学会議で採択された分類が一般的に受け入れられています。

• 腎臓の数の異常（形成不全、二重、三重など）
• 腎臓の位置異常（後尿管、回腸後尿管、尿管口異所性）
• 腎臓の形状異常（コルク栓抜き状、環状尿管）
• 腎臓の構造異常（腎低形成、神経筋異形成（アカラシアを含む）、巨大尿管、水尿管腎症、憩室弁、尿管瘤）。

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フォーム

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尿管数の異常

尿管無形成症（無形成症）は極めてまれな異常です。両側性異常は通常、両側腎無形成症を併発しますが、まれに両側多嚢胞腎を伴う場合は、生命維持が困難です。

尿管重複は、尿路の最も一般的な先天異常です。この場合、一方の尿管は腎臓の上部から、もう一方の尿管は下部から尿を集めます。通常、上部尿管は小さく、平均して2～3個の腎杯で構成されています。尿管重複には、完全尿管（尿管重複）と不完全尿管（尿管裂孔）があります。不完全尿管重複は、中腎管（後腎芽体と癒合する前）が未熟な状態で分岐することで発生します。この分岐は、尿管の最遠位部または最近位部で始まる可能性があります。

完全重複は、片側の中腎管が2本形成され、後腎芽細胞に向くことで発生します。マイヤー・ヴァイゲルトの法則によれば、上腎からの尿管は、下腎からの尿管（同所性尿管）と比較して、より下方かつ内側から膀胱に入ります（異所性尿管）。重複の場合、通常、両方の尿管は同一の筋膜床を通過します。このタイプの異常については、腎臓数の異常の項で詳しく説明します。尿管の3重重複は非常にまれです。

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尿管の位置異常

後大静脈尿管は比較的まれな奇形（0.21％）で、右尿管（上部および部分的に中部）がL3-4レベルで下大静脈を螺旋状に取り囲んでいます。後腸骨尿管は非常にまれな異常で、尿管が総腸骨静脈または外腸骨静脈の後ろに位置しています。排泄性尿路造影では、通常、後大静脈セグメントの閉塞により尿管の上部3分の1がJ字型に曲がっていることが明らかになり、逆行性尿管造影でのみS字型の曲がっていることが検出できます。大静脈造影では詳細情報は得られませんが、CTとMRIも尿管血管衝突の検出に役立ちます。必要に応じて、逆行性尿管造影の代わりにCTを使用できます。螺旋CTを使用すると、尿管の走行を視覚化できます。これらの異常は、尿管水腎症の発症によって現れます。この治療は、尿管の後大静脈または回腸後部を無力化することで尿流動態を回復させることを目的としています。開腹手術と腹腔鏡手術の両方で実施されます。

尿管口異所症は、1 つまたは 2 つの尿管開口部が膀胱内または膀胱外に位置する異常です。

ME Campbell（1970）は、19,046人の子供の剖検中に10例（0.053％）で尿管異所性を発見しました。症例の80％で、尿管異所性は重複尿管と関連しています。臨床像は、尿管異所性口の進入場所と尿管異所性の状態によって異なります。尿管口が尿道、膣、子宮、女性の外性器に入ると、排尿が保たれているにもかかわらず、尿が制御不能に漏れることがあります。尿道括約筋の上の膀胱、精嚢、精管、腸への尿管の進入は、尿漏れを伴わず、特徴的な症状がない可能性があり、または内性器の長期炎症性疾患を伴わない可能性があります。

ほとんどの場合、眼位異常は尿管水腎症を伴います。超音波検査と排泄性尿路造影検査では尿管水腎症のみを診断できることに留意する必要があります。MSCTとMRIは、腎機能が急激に低下している場合でも診断の確定に役立ちます。外科的治療。末端尿管狭窄に対しては尿管膀胱吻合術、腎臓および尿管尿路の末端変化に対しては片腎摘出術または腎摘出術が行われます。

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尿管の構造と形状の異常

コルクスクリュー尿管または輪状尿管は非常にまれな奇形です。M.E.キャンベルは、12,080人の小児の剖検中にわずか2例しか発見していません。尿管が腎臓の周囲を1回転以上螺旋状に回転し、水腎症を呈します。また、尿管移行部の狭窄を併発します。

尿管低形成は通常、対応する腎臓の低形成、または多嚢胞性腎異形成症を伴う重複腎の場合はその半分の低形成を伴います。尿管は直径が縮小した細い管で、一部が閉塞している場合もあります。

尿管狭窄は珍しいことではありません。狭窄は腎盂尿管移行部、膀胱尿管部分（VUS）に限局することが多く、腸骨血管との交差部に限局するケースはまれです。先天性狭窄と後天性狭窄を臨床的にも組織学的にも鑑別することは通常不可能です。治療は外科手術であり、腎機能を温存する場合は尿流動態の回復を目指します。末期的変化の場合は腎摘出術が行われます。

尿管弁は尿路上皮膜の複製です。弁状のひだは、尿管壁の全層から構成される場合もあります。通常、尿管の腎盂周囲部、腎盂部、膀胱周囲部に局在します。この異常は比較的まれで、男女とも、右腎盂尿管にも左腎盂尿管にも同程度に多く見られます。この異常は、腎臓からの尿の流出障害として現れ、尿管水腎症を発症します。治療は通常、外科手術です。

尿管憩室は、尿管の内腔と繋がる中空の構造物で、ほとんどの場合、尿管の下部3分の1に位置します。これはまれな疾患で、複数発生することがあります。憩室の壁には、尿管と同じ象がわずかに隔てて存在します。尿管憩室の診断は、尿管の腎盂部に球状または袋状の影が認められる排泄性尿路造影検査に基づいて行われます。

尿管瘤は、尿管の膀胱内部分が嚢胞状に拡張した状態です。これは遠位尿管壁の発生異常であり、膀胱内部分が拡張して膀胱腔内に嚢胞状に突出し、尿の通過を妨げます。尿管瘤の壁は膀胱粘膜で覆われており、尿管壁の全層で構成されています。嚢胞状の構造は内側から尿管粘膜で覆われています。

尿管瘤は一般的な発達異常であり（腎および尿管奇形全体の1.6%）、片側性または両側性に発生することがあります。重複尿管の片側に発生する尿管瘤は非常に多く見られます。尿管瘤の原因は、遠位尿管の神経筋装置の発達不全と狭窄です。小児泌尿器科では、尿管瘤の80%が異所性尿管瘤ですが、成人の臨床では、異所性尿管瘤の方がより一般的です。これは、異所性尿管瘤は腎臓からの尿の流出を大幅に阻害し、実質の壊死につながるためです。そのため、小児泌尿器科病院では、このような患者数が圧倒的に多くなっています。

同所性尿管瘤は、長期間にわたり尿流動態に影響を与えないことがあり、したがって治療を必要としません。今日では、この欠陥の診断は難しくありません。尿管瘤はほとんどの場合、超音波検査で検出されますが、必要に応じて排泄性尿路造影、逆行性膀胱造影（VUR検出）、CT、MSCT、MRI、磁気共鳴尿路造影が用いられます。その後、下行性膀胱造影を伴う排泄性尿路造影が行われます。レントゲン写真では、膀胱の尿管合流部位に丸みを帯びた造影の増加が見られます。MSCTとMRIでは、膀胱腔に突出する丸い空洞も明確に定義されます。

尿管瘤の治療には2つの考え方があります。1つは開腹手術を支持する考え方、もう1つは内視鏡下摘出術を支持する考え方です。形成外科手術には以下のものがあります。

• 腎臓の半分または一部が実質的に機能していない場合でも、尿管瘤を切除する一期的尿管膀胱吻合術を行う。
• 尿管瘤の切除（郭清）の有無にかかわらず腎機能を温存した腎盂尿管造設術または尿管尿管造設術。
• 尿管瘤の切除（郭清）を伴う、または伴わない片腎切除術。

この戦術は、ほとんどの小児泌尿器科医が採用しています。「開腹」手術を支持する主な論拠は、尿管瘤の内視鏡的郭清後、特に異所性尿管瘤の場合、尿管逆流症（VUR）の発生率が高い（30%）ことです。I. Zielinski (1962) が初めて提唱した内視鏡的郭清の支持者も、尿管逆流症（VUR）の発生率には同意しています。VURの場合、彼らは再建手術を提案しており、患者の3分の1で必要となります。この場合、内視鏡的郭清は治療の第一段階として機能し、尿管拡張をある程度軽減し、その後の形成外科手術を容易にします。患者の52.38%では尿流動態障害や閉塞の臨床症状が認められないため、外科的治療を行わずに経過観察が可能です。

腎臓および尿管尿管奇形は、尿管水腎症、水腎症、腎腫瘍、尿路結石症、急性腎盂腎炎の発症の素因となることがよくあります。同時に、これらの患者の診断と治療は極めて困難です。なぜなら、一部の欠陥は疾患と誤認される可能性があり、またその逆も同様だからです。こうした状況は、診断や治療の誤りにつながる可能性があります。さらに、多くの異常は治療方針に影響を与え、外科的介入を複雑化させます。

今日では、非侵襲性および低侵襲性の診断法、様々な内視鏡検査の導入により、間接的な兆候に基づいて欠陥の種類を特定するだけでなく、発生した病理学的プロセスを詳細に研究し、周辺臓器の状態、異常に発達した腎臓および子宮尿路との関係を評価することも可能になりました。腎臓および子宮尿路異常の概念が新たな発展段階にあることは明らかです。現代の治療戦略は、5～10年前に一般的に受け入れられていたものとは異なります。腎臓および子宮尿路異常の発生率の高さと、それに伴う開腹手術の複雑さを背景に、新たな低侵襲治療法の導入が必要となっています。

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