両性具有と雌雄同体
最後に見直したもの： 07.07.2025
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疫学
婦人科および泌尿器科疾患において、半陰陽は症例の2～6%に認められます。半陰陽の頻度は実際にははるかに高い可能性があります。現在、この疾患に関する公式の地域統計はありません。真性または偽性半陰陽の患者は、家族計画・生殖センター、婦人科および泌尿器科病院で検査と治療を受け、「副腎性器症候群」、「精巣女性化症」、「性腺形成不全症」、「卵巣精巣症」、「鼠径部陰嚢会陰部尿道下裂」または「腹腔内停留精巣」などの診断名で「隠蔽」されています。
さらに、性転換、同性愛、両性愛（交互性交配）といった真性および偽性両性具有の症状が、脳の「性中枢」の疾患と誤解されることが多く、両性具有の患者は精神科クリニックで治療を受けることが多い。したがって、真性および偽性両性具有の診断と治療の問題は社会的な性質を持ち、現代社会において特に重要な意味を持つ。
フォーム
偽男性両性具有
偽性両性具有（偽性両性具有）とは、性腺はどちらか一方であるものの、発育不全により外性器が反対の性の器官に類似する疾患です。男性型と女性型の偽性両性具有を区別する必要があります。偽性男性両性具有者は、男性でありながら外性器が女性でパスポートも女性です。偽性女性両性具有者は、女性でありながら外性器が男性でパスポートも男性です。
偽性男性半陰陽とは、男性の外性器に異常がある状態です。男性の外性器は女性の外性器と似ています。この異常は古くから知られており、よく研究されています。男児の新生児300～400人に1人の割合で発生するからです。通常、この異常は2つの異常が組み合わさったものです。1つは男性尿道の異常な発達であり、もう1つは精巣の位置の異常です。
胎児の精巣は腰部に存在し、その後下降し、鼠径管を通って陰嚢へと下降します。胚発生の障害により、精巣が腹腔内または鼠径管内に留まり、陰嚢へと下降しないことがあります。この異常は停留精巣と呼ばれます。停留精巣には、腹腔内停留精巣と鼠径内停留精巣の2つの種類があります。この異常では、陰嚢は空であるか、完全な無形成状態です。
偽性男性半陰陽におけるもう一つの異常は尿道下裂です。これは男性尿道の末梢部が未発達で、欠損した部分が密集した瘢痕組織に置き換わり、陰茎が変形する状態です。この異常には、尿道の外部開口部の位置によっていくつかの形態が区別されます。
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陰茎亀頭の尿道下裂
外尿道口は陰茎の頭頂部の根元に開口します。この異常は患者自身には気づかれず、すべての人の外尿道口は陰茎の頭頂部ではなく根元にあると誤解されています。この異常は排尿や性交に支障をきたすことはなく、治療の必要はありません。
体幹型の尿道下裂は、外尿道口が陰茎の軸の背面に開口するものです。この開口部から陰茎の先端にかけて短い瘢痕組織があり、これが陰茎の先端を外尿道口へと引っ張り、陰茎を鉤状に湾曲させます。この病態は患者に不快感をもたらします。子供は排尿時に尿を噴き出します。成人では、湾曲して下向きに固定された陰茎が膣に挿入できないため、性交が不可能になります。
陰嚢型尿道下裂
外尿道口は陰茎の根元、つまり陰嚢が始まる部分に開口しています。陰茎は低形成で、鉤状に湾曲しています。排尿は女性のようにしゃがんだ姿勢で行います。性交は不可能です。
陰嚢尿道下裂
この異常では、陰嚢が二分されており、女性の大陰唇のように見えます。尿道の外孔は、二分された陰嚢の間から開口しています。陰茎は未発達で、女性のクリトリスのように見えます。排尿動作は女性型です。
会陰部尿道下裂
尿道は女性のように短く、会陰部に開口します。陰嚢は裂けているか、または欠損しています。陰茎は尿道の外開口部に引き寄せられ、クリトリスのように見えます。陰嚢性尿道下裂および会陰性尿道下裂では、通常、停留精巣（精巣が腹腔内または鼠径管内に位置する状態）も見られます。
陰嚢下裂および会陰下裂を患っている新生児の男児は、産科病院では女児として登録されることがよくあります。このような女児は、女性型の外性器を持っています。陰唇（裂けた陰嚢）とクリトリス（発達が不十分で湾曲した陰茎）があります。多くの場合、このような患者は、いわゆる尿生殖洞を保持しています。これは、胎児（胚発生期間中）で尿道が流れ込み、膣が開く空洞です。この尿生殖洞の開口部は、膣の入り口のように見えます。このような患者では、尿生殖洞が膣の原型に変化することがあります。このような女児は、しゃがんで女性のパターンで排尿し、女児として育てられます。
思春期になると、生物学的性別と社会的性別の間に葛藤が生じます。
女性偽性両性具有
女性仮性半陰陽とは、遺伝的（染色体）性別が女性であり、内性器（子宮、卵管、卵巣）の構造が正常であるにもかかわらず、外性器が男性に類似している状態を指します。出生時、このような患者はパスポート上の性別が男性であると誤って認識されることがよくあります。思春期を迎えると、このような「男性」は女性のように振る舞い、受動的な同性愛者となります。
偽雌雄同体における外性器の男性化（雄性化、すなわち男性の外見）には 5 つの段階がある。
- グレード I - クリトリスの単独肥大。
- II度 - 小陰唇が未発達です。膣口が狭くなり、クリトリスが肥大します。
- III度：クリトリスの肥大。小陰唇は欠損し、大陰唇は未発達です。尿生殖洞は温存されます。温存された尿生殖洞の開口部は、肥大したクリトリスの根元に位置します。
- IV度 - クリトリスは大きく、尿道下裂の陰茎に似ています。陰茎亀頭と包皮があります。このようなクリトリスの根元には尿道と膣が通る尿生殖洞が開口しています。大陰唇は裂けた陰嚢のような外観をしています。小陰唇は存在しません。そのため、IV度の偽性女性両性具有の外性器は、陰嚢会陰式尿道下裂を患う偽性男性両性具有の外性器と全く同じに見えます。ただし、偽性女性両性具有には子宮と卵巣があり、偽性男性両性具有には前立腺と精巣があります。
- 偽性女性半陰陽における外性器の男性化のV度は、正常に発達した男性陰茎と男性尿道の存在によって表されます。膣は陰茎の根元で開口するか、男性尿道の後部に開口します。男性尿道は尿生殖洞から形成されます。これは、膣が尿道の後部に開口する可能性があるという事実を説明しています。陰嚢は裂けるか、正常に発達しているが睾丸がない場合があります。このような患者の排尿行為は、男性のタイプに応じて、立って行われます。偽性女性半陰陽のV度では、出生時に男性の性別が常に誤って決定され、患者は泌尿器科医の注意を引くことになります。
男女ともに両性具有者は、2つの海綿体からなる「陰核陰茎」を持っています。この陰茎は常に下向きに湾曲しており、勃起時には未発達の尿道の瘢痕性遺残により弓形に曲がります。この瘢痕性遺残は、男性の場合は陰茎の先端を尿道外口、女性の場合は尿生殖洞口へと引っ張ります。
偽性半陰陽および真性半陰陽の尿生殖洞は、クリトリスまたは陰茎の根元に開口する空洞で、尿道と膣または膣原基が流入します。尿生殖洞の深さは10～14cmに達することもあります。したがって、偽性女性半陰陽および偽性男性半陰陽の場合、外性器が全く同一に見える可能性があることを改めて強調しておきます。偽性半陰陽の患者は、性器の外科的矯正を受け、出生時に誤って決定された場合は法的性別を変更する必要があります。偽性半陰陽は、臨床的には同性愛や異性装として現れます。
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真性両性具有と真性両性具有者
真性両性具有は驚くべき生物学的現象のように思えます。しかし、地球上のすべての生命は両性具有から生まれました。ウイルス、細菌、原生生物には性別がありません。生殖には1個体で十分です。両性具有は原始的な動物にのみ見られる現象ではなく、高度に組織化された動物にも見られます。例えば、蠕虫は雌雄両方の生殖器官を備えており、1個体で生殖に十分です。
両性具有は昆虫や植物に広く見られます。魚類、ヒル、エビ、さらにはトカゲにも両性具有は標準として存在します。約1～2ヶ月かけて胎児期、子宮内発育過程にある人間は、「地球」という惑星上の動物界の進化の過程全体を繰り返すため、何らかの形での両性具有は、人類において常に、そしてこれからも、異常（奇形）であり続けるでしょう。
真性両性具有者とは、体内に男性と女性の両方の生殖腺を持ち、血液中に男性ホルモンと女性ホルモンの両方を持つ人のことです。真性両性具有とは、生殖腺の異常であり、男性と女性が別々の生殖腺を持つ場合、または卵精巣を持つ場合のいずれかです。
真性両性具有の 2 つの変種を区別する必要があります。
- 外性器に異常のある真性両性具有者。
- 外性器に異常のない真性両性具有者。
外性器の発達に異常がある場合、真性両性具有は小児期に診断されることがあります。外性器に異常がない場合、真性両性具有は思春期以降に診断されます。真性両性具有者は、法的な性別とホルモン上の性別が一致しない場合、つまり血中に法的な性別とは反対の性ホルモンが優勢な場合、服装倒錯や同性愛などの臨床症状を示すことも少なくありません。
真性両性具有者の場合、男性型または女性型の外性器が正しく発達し、二次性徴が外性器の構造と一致する場合、真性両性具有者のみに認められる2つの症状の存在によって、思春期以降にのみ真性両性具有の診断が可能になります。これらの症状とは、性転換症と両性愛（性転換性）です。性転換症とは、正常に発達した男性が自分を女性と認識し、男性の体で生活できないため、医師に性別変更を依頼することです。
あるいは、正常に発育した女性（場合によっては出産経験もある）が、自分を男性とみなし、法的または外科的な性転換を主張する場合もあります。性転換症は、一般的に徐々に進行します。つまり、身体的状態とは反対の性別を自己認識する傾向がますます強くなり、自殺に至ることさえあります。これは、患者の表現型とは反対の性腺に腫瘍（通常は腺腫）が発生することが多く、そこから身体的状態とは反対の性ホルモンが大量に産生されるという事実によって説明されます。
男性の形態をとる両性具有者は子供を産むことはできますが、その後、異性装、同性愛、そして最終的には性転換症（性転換者）になります。また、女性の形態をとる真性両性具有者も子供を産むことはできますが、その後、異性装、同性愛、そして性転換症（性転換症）になります。真性両性具有者にのみ見られる2つ目の症状は、両性愛、つまり性交性交です。人生の様々な時期に、人は男性的または女性的な性行動をとります。性行動は、血液中のアンドロゲンまたはエストロゲンの優位性に依存します。
したがって、服装倒錯、同性愛、性転換、両性愛の間に明確な区別は通常なく、これら4つの症状すべてが組み合わさって真の両性具有となることもあります。現在、これらの性機能障害は、脳外科手術を含む脳への介入によって治療されています。脳への介入では、両性具有の臨床症状を治癒することはできません。血液を通して脳に流入するホルモンが、男性または女性のいずれか一方の性のものだけになるようにする必要があります。
臨床的な観点から見ると、真性両性具有は次の 2 つのカテゴリに分けられます。
- 外性器の異常を伴う真性両性具有。
- 外性器の異常がなく、反対側の性の二次性徴も伴わない真性両性具有。
真性両性具有と外性器の異常を併発した状態。このような異常には通常、陰茎陰嚢部、陰嚢部、または会陰部の尿道下裂が含まれます。停留精巣を伴う尿道洞の温存もしばしば見られます。パスポート上の性別とは反対の性における二次性徴が現れる場合もあります。陰核が大きく肥大し、尿道下裂陰茎となる場合もあります。
このような人は泌尿器科医、男性科医、婦人科医の診察を受け、真性両性具有と診断されることもあります。しかし、通常は外性器を外科的に再建し、法的な性別に合わせて調整するため、真性両性具有とは診断されません。
真性両性具有者は、外性器に異常がなく、二次性徴の逆転も見られません。通常、男性または女性の性器がすべて揃っており、反対側の性の生殖腺または生殖腺組織も備えています。このような患者は、服装倒錯、同性愛、性転換、両性愛といった形で両性具有の明らかな症状を示すにもかかわらず、両性具有と診断されることはほとんどありません。このような患者が泌尿器科医、男性科医、婦人科医、または内分泌科医を受診した場合、これらの医師は外性器の正しい発達を確認し、心理療法のために性科学者に紹介します。性科学者は両性具有の診断も治療もできません。
服装倒錯者、同性愛者、両性愛者は、通常、自らの性異常を受け入れます。そして、性転換者は、何とかして法的性別の変更を実現します。性転換症候群は、一方の性別のすべての性器を完全に備え、子供の母親または父親になることができるような真性両性具有者に発生します。しかし、彼らは反対の性の生殖腺を持っています。性転換症は、反対の性の生殖腺に腺腫の形で反対の性のホルモン産生腫瘍が現れるにつれて増加し始めます。そして、性転換症の根本的な治療は、腫瘍のあるこの反対の性の生殖腺を見つけて除去することです。真性両性具有における生殖腺異常には、3つの亜種があります。
- 人間には 1 つまたは 2 つの生殖腺と精巣があり、また 1 つまたは 2 つの卵巣もあります。
- 人間では、卵精巣の種類に応じて 1 つまたは 2 つの生殖腺が構成されます。
- ヒトでは、1つまたは2つの生殖腺がモザイク状に構成されています。生殖腺では、精巣と卵巣の組織がモザイク状に絡み合っています。
性科学者は、外性器（男性または女性）が正常に発達し、異常がない場合は、両性具有はあり得ないと考えています。真性両性具有とは、外性器が完全に正常に発達することです。真性両性具有とは、外性器の異常ではなく、生殖腺の異常を指します。
真性両性具有には、主に 3 つの形態的変異が存在します。
- 最初の選択肢: 人は、外性器に何の異常もなく、一方の性別 (男性または女性) の性器一式と、反対の性別の生殖腺を 1 つまたは 2 つ体内に持っています。
- 2つ目の選択肢：人は、男性または女性の性器一式、反対の性の生殖腺を1つまたは2つ、そして生殖腺を除く他の性器をそれぞれ備えています。「男性」（性器一式）の場合、膣、子宮、または乳腺が該当します。「女性」（性器一式）の場合、陰嚢、陰茎、前立腺が該当します。
- 真性両性具有の3番目の亜型：両性の性腺と、その他の性器の不完全な組み合わせを様々な形で持つ状態。この亜型は外性器の様々な異常を特徴とするため、泌尿器科医、男性科医、婦人科医によって最も頻繁に診断されます。
真性両性具有には、男性と女性の両方の性器が一式揃った、第4の形態学的変異体が存在することは間違いありません。このような両性具有者は、陰嚢と陰嚢内の精巣、精巣上体、精管、精嚢、前立腺、そして男性尿道を備えた陰茎を有します。しかし、この同じ人物は、陰茎の根元と陰嚢の始まりの間に、膣、膣口、子宮頸部、子宮、卵管、そして卵巣への入り口を有します。このような真性両性具有のヒトにおける変異体は、ロシアの医学文献にはまだ記載されていません。
両性具有は、遺伝的、染色体の性別を問わず発症する可能性があります。男性染色体46XYの場合、両性具有は、陰嚢会陰部尿道下裂、停留精巣、尿道性器洞の有無にかかわらず、最も多くみられます。女性染色体46XXの場合、両性具有は、陰核肥大、尿道膣部異所性（尿道性器洞の有無は問いません）を伴い、最も多くみられます。
モザイク染色体構造（XX/XY、XX/XXYY、XX/XXY）の場合、両性具有ははるかに稀です。性染色体セットの他の変異体も考えられます。
臨床観察に基づいて、両性具有の形態と変異体の実用的な分類が開発されました。
両性具有の形態と変異の分類
- 偽性両性具有
- 男性の偽性両性具有。
- 女性の偽性両性具有。
- 真性両性具有
- 両性の生殖腺の存在。
- 卵精巣。
- 生殖腺のモザイク構造。
- 外性器に異常のない真性両性具有
- 男性の二次性徴を伴う。
- 女性の第二次性徴を伴う。
- 男女ともに二次性徴を有する。
- 性転換症として現れる、一方の性別（男性または女性）の生殖器官と、反対の性別の性腺（または性腺組織）の完全なセット。ホルモン産生腫瘍が内部に存在します。
- 外性生殖器の異常を伴う真性両性具有
- 一方の性別（男性または女性）の生殖器官の完全なセットと、反対の性別の器官の存在。
- さまざまな組み合わせの両性の生殖器官の不完全なセット。
- 男性と女性の両方の性器の完全なセット。
診断 二成り
性別は、すべての人にとって非常に重要な特性です。出生から死亡まで、個人に付随するすべての書類において、姓、名、父称に続く2番目の欄が性別です。性別は出生証明書、生前に記入されたすべての質問票、そして死亡証明書に記載されます。
両性具有の性別診断は、6つの主要な性別基準に基づいて行われます。そのため、人は1つではなく、最大6つの性別を持ち、それらは一致する場合もあれば、一致しない場合もあると言われたり書かれたりすることがあります。人は皆、遺伝的性別、性腺の性別、ホルモンの性別、表現型の性別、心理的（精神的）性別、そして法的（パスポート）性別を持っています。
遺伝的性別は受精の瞬間に決定されます。染色体性別とも呼ばれます。
通常のヒト染色体セットには、22対の染色体が含まれています。さらに、2つの性染色体があります。人は合計46本の染色体を持っています。女性の性染色体はX記号で示されます。女性は2本持っています。女性の染色体の遺伝子型は46XXで示されます。性細胞（配偶子）には、性染色体1本のみを含む染色体の半分のセットが含まれています。卵子は女性の性腺（卵巣）で形成され、22本の染色体（常染色体）と1本の性染色体Xを含みます。精子は男性の性腺（精巣）で形成され、22本の常染色体と1本の性染色体（X染色体またはY染色体）を含みます。Yは男性の性別を決定する染色体の指定です。卵子と精子が受精した結果、性染色体セットがXXの場合、胚は女性器を発達させます。性染色体セットがXYの場合、胚は男性器を発達させます。これは自然の「意図」ですが、例外も存在します。男性の核型は46XYと呼ばれます。受精の結果、いわゆるモザイク状の性染色体セット（XX/XY、XX/XXYY、XXX/XY、XX/XXYなど）になった場合、胚は女性器と男性器の両方を発達させます。つまり、両性具有の生物は、偽性または真性両性具有の形で発達します。しかし、両性具有は、正常な女性核型（46XX）と正常な男性核型（46XY）の両方で発生する可能性があります。
染色体、遺伝的性別、遺伝子型、核型の診断は染色体を研究することによって行われますが、これには特別な機器と資格が必要です。遺伝子型を診断する広く普及している方法は、細胞核の性染色質を決定する方法です。このために、皮膚切片、口腔粘膜の擦過物、または血液塗抹標本が作成されます。標本は特別な染色にかけられます。細胞核の染色された部分の位置は、男性と女性で異なります。性染色質による遺伝的性別の決定方法は不完全です。なぜなら、性染色質の典型的な女性の性別の位置は、女性では全細胞の70〜90％にしか見られないのに対し、男性の体ではそのような性染色質の位置は細胞の5〜6％に見られるからです。
染色体の性別（単独では）は、人の性別を正確に決定するものではありません。通常の男性遺伝子型（46XY）を持つ人は、女性にはなれませんが、両性具有（両性愛）または宦官（無性愛）である可能性があります。したがって、両精巣無形成症（性腺無形成症）では、核型は男性（46XY）となり、性器は女性型に発達するか、あるいは原始的な構造を呈します。これは、男性遺伝子型を持つ典型的な類宦官症です。
すべての人が持つ第二の性（性的基準）は性腺の性です。この性は真の性、または生物学的性とも呼ばれます。ヒトには4つの性腺の性があります。
- 女性の性別 - 身体には卵巣がある:
- 男性の性別 - 体内に睾丸があります。
- 両性愛（真性両性具有） - 体内に卵巣組織と精巣組織の両方が存在する：
- 無性（類宦官症） - 体内に生殖腺（生殖腺）がありません。
性腺の性別は、生検と組織学的検査によって決定されます。組織学的検査のための組織片は、一方が精巣でもう一方が卵巣である可能性があるため、両方の腺から採取されます。腺の片方が卵巣で、もう一方が精巣である可能性があるため、性腺を一方と他方の極から検査する必要があります。このような性腺は卵精巣と呼ばれます。腺はモザイク構造になっている場合もあります (卵巣組織の中に精巣組織の領域があったり、逆に精巣組織の中に卵巣組織の領域があったりします)。検査のために性腺の一部を採取するには、性腺を見つけて露出させなければなりません。人間の性腺は通常、男性では陰嚢内に、女性では子宮の両側の腹腔内にあります。両性具有の場合、精巣が腹腔内に、卵巣が陰嚢内にあることがあります。ちなみに、子宮は陰嚢の中にある場合もあります。性腺は大陰唇、鼠径管、会陰、鼠径ヘルニアにも存在します。陰嚢、鼠径管、そして陰唇にある性腺は触診で確認できます。腹腔内の性腺の存在を確認するために、超音波検査と腹腔鏡検査が行われ、生検と組み合わせることもあります。通常、遺伝的性別は性腺の性別と一致するはずですが、一致しない場合があり、その場合は様々な性別異常が観察されます。
3つ目の性別（性的基準）はホルモンによるものです。これは生物学的性別、あるいは真の性別とも呼ばれます。性ホルモンは性腺によって産生されるため、性腺の性別はホルモンによる性別と常に一致すると考えられます。卵巣は常にエストロゲンを産生し、精巣は常にアンドロゲンを産生するはずです。
ホルモンによる性別は、血液中のアンドロゲンとエストロゲンのレベルを測定することで診断されます。人間には4つのホルモンの性別があります。
- 男性 - 血液中のアンドロゲン濃度は正常。
- 女性 - 血中のエストロゲン濃度は正常。
- 両性具有、血液中のアンドロゲンとエストロゲンの両方の濃度が高い（血液中の男性と女性の性ホルモンの量が大きく異なる）。
- 無性 - 血液中に女性ホルモンまたは男性ホルモンがまったくないか、ほとんど存在しない。
通常、遺伝的、生殖腺、ホルモンの性別は一致している必要があります。つまり、全員が男性、または全員が女性であるはずです。一致しない場合、性異常が発生します。
各人の第4の性（性的基準）は、体性または表現型の性です。これは、人の全体的な外見、外性器の構造、二次性徴、衣服や履物、髪型、装飾品などを指します。これらの特徴はすべて性ホルモンの影響に左右され、年齢や性腺組織の腫瘍の発生などによって変化する可能性があります。表現型の形態の変化は、常に性腺のホルモン活動の変化に起因します。ヒトには4つの表現型の性があります。
- 男性 - 男性のように見える人。
- 女性 - 女性のように見える人。
- 両性愛とは、人の外見に男性と女性の両方の特徴があることです。
- 類宦官症 - 外見において男性的特徴も女性的特徴も持たない人物。幼稚で子供のように見える。
表現型の性別は、性腺およびホルモンによる性別と常に一致しますが、遺伝的性別とは一致しない場合があります。表現型の性別は、性的に成熟した人においては外見によってのみ診断できます。子供には二次性徴がないため、体性の性別は外性器の構造のみによって診断されます。そして、外性器の構造が性腺およびホルモンによる性別と一致しない場合があるため、診断において誤りが生じることがよくあります。体性の性別は、一部の疾患に対するホルモン療法の影響を受けて変化する可能性があります。
人の5番目の性別（性的基準）は心理的または精神的なものです。この性別は、血中の性ホルモンの有無によって完全に決定されます。子供は血中に性ホルモンを持たず、性行動も示しません。
子どもの精神的な性別は、親や周囲の人々から受ける性的心理的指向によって決定されます。性的に成熟した人の場合、精神的な性別は性的自己認識、つまり自分が男性か女性かという感覚によって決定されます。精神的な性別には4つの種類があります。
- 男性の性別 - 男性の性的行動;
- 女性 - 女性の性行動;
- 両性愛は、男性と女性の性行動が交互に現れることで表されます（交代性、両性愛）。
- 無性愛 - 性的行動がない。
人の6番目の性別（性的基準）は、法律上の、パスポート上の、計量上の、市民的な、社会的、法的性別です。これは、個人の文書に示される性別です。法律上の性別は、男性と女性の2つだけです。パスポートの性別は、遺伝上の性別、性腺上の性別、ホルモン上の性別、体上の性別、心理上の性別と一致しない場合があります。両性具有者と宦官は、男性または女性の文書を持っています。子供の誕生後最初の数日で、男性または女性の性別が正式に登録されます。この場合、性別が誤って判断される可能性があります。性別の誤った判断は、外性器の異常の場合に限って発生するのではありません。通常、女性または男性の外性器の場合、子供は偽または真の両性具有者である可能性があるため、性別が誤って判断される可能性があります。
上記の検査を組み合わせれば、両性具有の診断アルゴリズムが完成します。6つの性的基準をすべて決定し、患者の訴えと臨床症状を注意深く分析することによってのみ、両性具有の診断と形態学的形態を確立することができます。
どのように調べる？
どのようなテストが必要ですか？
処理 二成り
成人の場合、両性具有の診断、性別適合、治療の問題は、外性器の異常がある場合に限って生じるものではありません。多くの場合、成人では、正常に発達した男性または女性の性器にもこれらの問題が生じます。このような人の場合、性器の異常は、服装倒錯、同性愛、性転換、両性愛といった臨床症状として現れます。成人の場合、性別適合または性転換の方向性は、患者自身の性的自己認識に基づいて決定されます。成人の性別適合は、ホルモン療法から始め、その後、外科手術および法的性別適合手術を受ける必要があります。思春期以降の性別の選択と変更は、患者の希望と強い意志によってのみ決定されます。
こうして、泌尿器科医と婦人科医は、両性具有の外科的治療によって、男性と女性の外性器を作製できるようになりました。男性側では、変形した陰茎をまっすぐにし、患者自身の組織から人工の男性尿道を作成し、さらに外科手術またはホルモン療法（ヒト絨毛性ゴナドトロピンを使用）によって精巣を陰嚢内に降ろします。陰嚢は、患者の会陰部、つまり「陰唇」の皮膚から作製されます。
外性器を女性側に矯正するには、「陰核陰茎」の外科的縮小術に加え、尿生殖洞の組織や腔、異形成材料、あるいは腹膜片を用いて膣を形成する方法があります。さらに、血管柄付きの男性または女性の生殖腺を体内に移植することで、外科的に性腺を作製することが可能となり、適切な性腺とホルモンの性別を確保できます。ホルモンによる性別の確保は、性ホルモンを産生する胚細胞の培養物を体内に移植することでも可能です。これらの方法により、患者は合成性ホルモンの日常的な投与から解放されます。
真性半陰陽および偽性半陰陽の臨床症状は、服装倒錯、同性愛、性転換、両性愛といった形で子供に現れることはありませんが、これらの現象の予防は小児科医の責任です。小児科医は外性器の異常を理解し、そのような子供は泌尿器科、婦人科、または小児外科のクリニックに紹介されるべきです。
真性両性具有は、異性の生殖腺（または生殖腺組織）が見つかり、体外に摘出されれば治癒可能です。生殖腺は、ダグラス窩、陰嚢、鼠径管、大陰唇内で探す必要があります。分離した生殖腺が見つからない場合は、生殖腺生検を行い、卵巣精巣の場合は生殖腺切除術を行います。また、モザイク性生殖腺構造の場合は、去勢手術とその後のホルモン療法、またはドナー生殖腺移植および外性器の矯正を検討する必要があります。
両性具有症の治療は非常に効果的で、片方の性の生殖腺を切除し、もう一方の性の生殖腺を残すというものです。男性への性転換か女性への性転換かは、生殖腺以外の他の性器の発達や異常によって決まります。性的に成熟した患者は通常、性転換の方向を自ら選択します。患者自身は男性または女性のいずれかを感じています。この性的自己認識は、体内で優勢な性ホルモン（男性ホルモンまたは女性ホルモン）のみに依存します。
偽性および真性両性具有の患者に対する動的モニタリングは、血中の下垂体性腺ホルモン濃度の定期的な測定と、性器および性腺の超音波検査から構成されます。患者の性的自己認識と二次性徴の表現型の安定性を管理することが重要です。
予測
両性具有の患者の予後は一般的に良好ですが、卵精巣を含む異常な性腺の悪性腫瘍の可能性を忘れてはなりません。この場合、病気の予後は性腺腫瘍の組織学的形態に依存します。病気の予防と早期発見のために、約6ヶ月に1回、性腺組織の構造を超音波検査で調べることをお勧めします。腫瘍が検出された場合は、根治手術の必要性を判断するために、生検と組織学的検査を行うことが不可欠です。
残念ながら、現在、偽性半陰陽症および真性半陰陽症の患者、特に外性器に外見上の異常がない患者は、必ずしも適切な支援を迅速に受けられるとは限りません。その原因は2つあります。1つは医学文献におけるこの問題の扱いの不足（半陰陽の問題は医学大学のカリキュラムに含まれていません）、もう1つは同性愛、性転換、両性愛といったこの疾患の特有の臨床症状、そして社会の患者に対する態度を考えると、患者自身が自分の病状を公表することに消極的であることです。
したがって、これらの患者のほとんどは性的マイノリティのカテゴリーに属します。少し不合理に聞こえるかもしれませんが、外性器の外見的異常を持つ両性具有の患者は、より有利な立場にあります。彼らは通常、泌尿器科医や婦人科医の注目を集め、特別な検査を受け、その結果、性腺の異常が発見されることが多いのです。