目のジストロフィー

眼のジストロフィーには、外殻の透明な部分、網膜 - 光受容体細胞を伴う内膜、および眼の血管系のような角膜に影響を与える様々な変性病変が含まれる。

目の最も重要な部分は網膜であり、これは視覚分析装置の光インパルスを知覚する要素であるからである。健康な角膜がないと正常視力を想像することは可能ですが、眼の光屈折レンズは、その光パワーの少なくとも3分の2を提供します。目の血管に関しては、血管の虚血が視覚の重大な障害を引き起こすことがあるという事実は、彼らの最後の役割から遠いことを示している。

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眼のジストロフィーの原因

今度は同じ順序で、目のジストロフィーの原因を検討します。

そして眼の涙 - 知られているように、細胞内の角膜自体ない血管、およびその代謝及び液体血管系肢（角膜と強膜との間の成長ゾーン）が設けられています。したがって、長年にわたり、角膜ジストロフィーの原因となっている眼の構造変化や透明性の低下は、局所的な代謝の障害や一部の神経支配に関連していると考えられていました。

現在、常染色体優性原則に従って伝達される角膜変性症の大部分の遺伝的に決定された性質は、異なる年齢で認識され、顕在化する。

例えば、突然変異または角膜上皮中ケラチンの合成を提供する遺伝子KRT12 KRT3遺伝子の結果 - Messmannの角膜ジストロフィー。黄斑角膜ジストロフィーの原因は、角膜組織に属している硫酸化グリコサミノグリカンのポリマー合成の破損を引き起こし、CHST6遺伝子変異です。基底膜ジストロフィーの病因およびボーマン膜1型（角膜ジストロフィーレイス - Byuklersa）、成長因子、角膜組織のための誤動作TGFBI遺伝子に関連した粒状と格子ジストロフィー。

疾患の主な原因に対して、眼科医は、まず脂質過酸化の加齢に関連した細胞の膜における生化学的過程を含む。第二に、加水分解性リソソーム酵素の欠乏は、感光性細胞を不活性化する粒状色素リポフスチンの色素上皮における蓄積に寄与する。

全体の心臓血管系の状態を不安定にする能力 - - それぞれ3と7回に網膜中心ジストロフィーのリスクを高める、アテローム性動脈硬化症や高血圧などの疾患があることを強調しています。眼科医によると、眼球、脈絡膜の炎症、コレステロールレベルの上昇の延伸れる、退行性網膜症の進展に重要な役割の近視（blizorurost）を果たしています。2006年の英国眼科学会は、3回の喫煙が加齢性網膜ジストロフィーの発症リスクを高めると報告しています。

過去20年間の基礎研究の後、網膜における多くのジストロフィー変化の遺伝的病因が明らかになった。常染色体優性遺伝子突然変異は、ロッド光受容体（棒）の重要な視覚色素であるロドプシンの膜貫通Gタンパク質の過剰発現を引き起こす。網膜の色素変性における光伝達カスケードの欠陥を説明するのは、この色素タンパク質の遺伝子の変異である。

疾患の原因は、高血圧症、アテローム性動脈硬化症、クラミジア又はトキソプラズマ症ブドウ膜炎、自己免疫疾患（関節リウマチ、全身性エリテマトーデス）の局所血液循環および細胞内代謝の違反で糖尿病または眼損傷の両方のタイプを関連付けることができます。目の血管の問題は、脳血管障害の結果であるという示唆もあります。

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目のジストロフィーの症状

角膜ジストロフィーの眼症状には、

• 目の中の様々な強さの痛みを伴う感覚;
• 目の汚れ感（異物の存在）。
• 光の痛みを伴う敏感さ（光恐怖症または光恐怖症）;
• 過度の催涙
• 強膜の充血;
• 角膜の腫れ;
• 角質層の透明性を低下させ、視力を低下させる。

円錐角膜では、目にはかゆみの感覚があり、単一の物体（単眼多焦点）のいくつかの画像の視覚化がある。

網膜ジストロフィーは徐々に発達し、初期段階ではそれ自体の兆候を示さないことに留意すべきである。そして、退行性網膜病変の特徴的な症状は、以下のように表すことができる：

• 急速な目の疲れ。
• 一時的な屈折の違反（遠視、乱視）;
• 視力のコントラスト感度の減少または全損失;
• 変態（直線の歪みおよび画像の歪み）。
• 複視（目に見える物体の倍増）。
• niktalopiya（夜間の照明を減らして視力を損なう）。
• 着色した斑点の目の前の外観、「飛ぶ」または光のフラッシュ（写真）。
• 色の知覚における歪み;
• 周辺視力の欠如;
• 牛（暗い斑点の形で眼に認識されない領域の視野内の外観）。

網膜中心ジストロフィー（年齢、vitelliformnaya、コーンの進行、黄斑ら）光感度の光受容細胞（桿体および錐体）2膜タンパク質ペリフェリンを提供するエンコード変更PRPH2遺伝子を持つ人々に開発して開始します。

ほとんどの場合、この病気は60〜65年後に感じられます。米国国立眼科研究所（National Eye Institute）によると、66〜74歳の人々の約10％が眼の黄斑変性の出現の前提条件を有しており、75〜85歳の人々はこの確率が30％に増加する。

中枢（黄斑）ジストロフィーの特異性は、非滲出性または乾燥性（すべての臨床的症例の80〜90％）および湿ったまたは滲出性の2つの臨床形態の存在下にある。

乾性網膜ジストロフィーは、網膜下領域において、黄斑下に小さな黄色いクラスター（drus）が沈着することを特徴とする。沈着物（遺伝的に決定された加水分解酵素の欠乏により分裂しない代謝産物）の蓄積による黄色の光受容細胞の層は、萎縮して死滅し始める。これらの変化は、ひいては読書において最も明白な視力の歪みにつながる。ほとんどの場合、両方の目の影響を受けますが、すべてが1つの目から始めることができ、プロセスは十分に長く続きます。しかし、乾燥網膜ジストロフィーは、通常、視力の完全な喪失につながることはありません。

網膜の湿性ジストロフィーは、短時間で視力障害を引き起こすため、より重篤な形態と考えられている。そしてこれは、同じ因子の影響下で、網膜下の新生血管形成 - 黄色のスポットの下での新しい異常な血管の成長 - が始まるという事実による。血管壁への損傷は、黄斑部に蓄積し、網膜色素上皮の細胞の栄養状態を崩壊させる血液 - 血清透過性の放出を伴う。ビジョンは大幅に悪化しており、10件中9件で中心視力が失われています。

眼科医は、患者の10〜20％において、年齢に関連した網膜変性が乾燥し始め、次いで滲出型に進行することに注意している。加齢性黄斑変性症は常に両側性であり、片方の眼には乾性ジストロフィーがあり、後者には萎縮性ジストロフィーがある。病気の経過は、網膜剥離によって複雑になる可能性があります。

小児における網膜ジストロフィー

眼の変性病変の種類の十分なスペクトルは、小児の網膜ジストロフィーによって表される。

小児の中枢網膜ジストロフィーは、遺伝子の変異に関連する先天性病理である。まず第一に、それシュタルガルト病（若年性黄斑疾患、若年性黄斑変性） -常染色体劣性基準で遺伝ABCA4遺伝子における欠損に関連した遺伝的に引き起こされる疾患。ロイヤル国立盲検研究所（RNIB）の統計によると、この病気は英国の子供の網膜ジストロフィー症例の7％を占めています。

この病理は両眼に作用し、5年後に小児に出現し始める。それは、光恐怖症、中心視力の低下、および進行性の色盲である - 緑色および赤色の不調和症に現れる。

今日まで、この疾患は、視神経が経時的に萎縮し、予後が通常は好ましくないので、治癒不可能である。しかし、能動的なリハビリステップは、一定レベルの視覚化（0.2-0.1以下）を維持し、維持することができる。

先天性であるベスト病（黄斑黄斑変性症）では、黄斑の中心窩に体液含有嚢胞様形成が現れる。これは、周辺視力を維持しながら、中心視力の鮮明度を低下させる（暗い領域を有するぼやけた画像）。ベスト病の患者は、しばしば何十年もの間、ほぼ正常な視力を有する。この病気は遺伝し、しばしば家族がこの病理を持っていることを知らないかもしれません。

若年性（X染色体）の網膜症 - 網膜の層の分裂、それに続く硝子体液の損傷および分解は、中心視力の喪失および側方症例の半分につながる。この疾患の頻繁な徴候は、斜視および不随意の眼球運動（眼振）である。患者の大多数は男の子です。彼らの中には成人期に十分な視力のパーセンテージを保持しているものもあれば、小児期に視力の重大な障害を有するものもあります。

色素性網膜炎は、視力が徐々に低下するいくつかの遺伝病を含む。すべてが暗闇の視力問題または側視の限界についての子供の苦情と約10歳で始まります。眼科医が強調しているように、この疾患は非常にゆっくりと進行し、非常にまれには視力喪失につながる。

レーバー先天性黒内障は - 不治先天性の失明の子供は、この障害を持って生まれたこと、すなわち、常染色体劣性によって送信され、変異した遺伝子RPE65は、両方の親でなければなりません。[さらに詳しい情報 - 私たちの出版物Amavroz Leberに行くとき。

妊娠中の網膜ジストロフィー

妊娠中の網膜の可能性のあるジストロフィーは、眼球の形状が変形されるため、重度の近視（5〜6ディオプター以上）の女性を脅かす。そしてこれは、特に出産中の網膜の破裂および剥離を引き起こし得る末梢性硝子体網膜ジストロフィーの形での合併症の発症のための前提条件を作り出す。そのため、そのような場合には助産師が帝王切開を行うのです。

合併症（結石症）がない場合、近視の妊婦では、網膜血管は、子宮 - 胎盤 - 胎児系の血液循環を支援するためにわずかに狭められている。しかし、妊娠が血圧の上昇、軟部組織の腫脹、貧血、ネフローゼ症候群によって複雑になると、網膜の狭窄がより顕著になり、正常な血液供給に問題を引き起こします。

眼科医によると、末梢性ジストロフィーは、多くの場合、すべての眼構造における循環血液量の減少（60％以上）およびその組織の栄養状態の低下の結果である。

硝子体腔、顔料および毛細血管および細静脈痙攣血管と網膜上皮の萎縮及び眼の変性に対する網膜の白ドット部ジストロフィーの外側上部に網膜の菲薄化と格子ジストロフィー：妊娠観察中の最も一般的な網膜の病状のうち。かなり頻繁に網膜分離網膜は（網膜の破壊または破裂なし）脈絡膜から出発起こります。

目のジストロフィーとは何ですか？

解剖学的原理に従うならば、角膜で始める必要があります。最新の国際分類によれば、眼の角膜ジストロフィーは、角膜の病理学的プロセスの局在に依存して、20以上の種を数えます。

表層または内皮ジストロフィーのための（アミロイド沈着物は、角膜上皮で起こる）基底膜、若年性ジストロフィーMessmannの（Messmannの、ウィルケ症候群）、及び他の変性を含む。第二の角質層をジストロフィー（ボーマン膜所謂）上皮下ジストロフィーティール-Behnke、ジストロフィーを含みますフライトブックなど。経時的に、彼らはしばしば角膜の表面層に来て、いくつかの間質および内皮（デスメ膜）と内皮自体との間に中間層を苦しめることができます。

コラーゲン線維、線維及び角膜実質からなる最も厚い層に局在と角膜ジストロフィーは、間質ジストロフィーとして定義され、kotoroayaは、形態の損傷に異なっていてもよい：むら格子、顆粒、結晶、。

角膜の内層の損傷の場合、内皮形態の疾患（フクサ（Fuchsa）、スポッティングされたおよび後の多形性ジストロフィーなど）が診断される。しかし、円錐形のジストロフィーである角膜円錐は、角膜のすべての層で変性変化と変形が起こります。

発生場所での国内の眼科で網膜のジストロフィーは、中枢および末梢、および病因に分かれている-取得と遺伝的に起因します。これは、黄斑変性症の分類多変量用語につながる問題の多くで、現在までにことに留意すべきです。それは一つだけの非常に占いの例です：網膜中心ジストロフィーの目は、年齢、老人、中央脈絡網膜中心脈絡網膜炎、中央退行、年齢黄斑変性症と呼ばれることができます。-西の専門家は、1つの定義コストに傾向があるが加齢黄斑変性症を。これは、黄斑ので、論理的である（黄斑ラテン-スポット） -黄色スポット網膜の中心領域（黄斑）、神経インパルスへの露光と色を変換して視覚頭蓋に送信凹部感光体セルを有します脳の脳への神経。年齢に関連した網膜ジストロフィー（55-65歳を超える人々）はおそらく視力喪失の最も一般的な原因です。

フルでそれを持って「修正」のリストで提示周辺網膜ジストロフィーは、用語の寄せ集めの面で問題があります。円錐棒状、硝子体網膜ジストロフィーゴールドマン・ファーブ、この顔料（tapetoretinalnoy又は網膜色素変性症）、レーバー先天性黒内障等、レフラー・ワズワースジストロフィー、網膜炎、白色ドット（白ドット）末梢性ジストロフィーは、網膜の破裂および剥離を引き起こし得る。

最後に、眼動脈に影響を与え、そこから網膜中心動脈と静脈と静脈の目を分岐することができ、目の血管の変性。まず、微視的病理学は、（壁の拡張が問題を行うと）組織低酸素症に応答して、すなわち異常新しい、脆弱な血管の成長、血管新生を開始したとき、増殖形態に進行することができ、後に極めて薄い網膜血管であり、動脈瘤に現れます。それ自体では、症状を引き起こすことはありませんが、壁の完全性が乱されると、重大な視力の問題が発生します。

眼ジストロフィーの診断

眼科医院では、以下のような方法および技術を用いて診断が行われる。

• 視力測定法（視力の測定）。
• 視野検査（視野検査）;
• カンピメトリー（盲点の大きさと牛の位置を決定する）。
• アムスラーグリッドを用いた中央視野の機能検査;
• 色覚の検査（錐体の機能的状態を決定することを可能にする）;
• 暗闇への適応をテストする（ロッドの機能の客観的な画像を提供する）。
• 検眼鏡検査（眼底の状態の検査と評価）。
• 電気アイソクログラフィ（目の動き、網膜の可能性、目の筋肉の考えを与える）。
• 網膜電図（網膜および視覚分析器の様々な部分の機能状態の決定）;
• 蛍光血管造影（目の血管の可視化を可能にし、新しい血管の成長および既存の血管からの漏出を検出する）;
• 眼圧測定（眼内圧のレベルの測定）。
• 2つの投影で目の内部構造のUS;
• 光学積層トモグラフィー（眼球の構造の検査）。

必ずしも（角膜の厚さの決意のために）スリットランプ、測厚使用により検査を行う角膜ジストロフィー眼角膜（眼の屈折を決定する）skiascopyを診断するため、korneotopografiyu（角膜表面の曲率の程度を決定するために）、また、共焦点生体顕微鏡。

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眼のジストロフィーの治療

眼の角膜ジストロフィーの症状のある治療には、その組織の栄養状態を改善するための薬剤が含まれる：

タウフォン - タウリンを基準にして4％の点眼薬があり、これは角膜の変性変化によって損傷を受けた組織の修復に寄与します。それらは結膜下に注入する必要があります.0.3 mlを1日1回、治療の経過を10日間とし、6ヵ月で繰り返す。より重症の場合には注射用溶液の形態のタウフォン（Taufon）が使用される。

角膜間質の天然成分の含有量に起因する硫酸化グリコサミノグリカン（Balarpan）がその再生を活性化する。それは朝と夕方に各眼に2滴ずつ処方されています - 30日間。Oftan Katahromは、アデノシン三リン酸（ATP成分）、ニコチン酸及び酵素チトクロームオキシダーゼからなる低下間質energobmen、損傷角膜の回復を刺激します。医師の推奨用量 - 1日3回、点眼で1〜2滴、すなわち結膜嚢（頭を傾けて下瞼を少し引っ張る）。

さらに、ニコチン酸およびアデノシンに加えて、塩化マグネシウムおよび塩化カルシウムを含む、Vita-Yodurol滴による磁気泳動が使用される。

網膜ジストロフィーの治療

最初は、薬物による治療は、組織の栄養を改善するために局所血液循環を刺激することを目的としている（上記の滴は規定されている）。

例えば、網膜色素性ジストロフィーのこのような治療は年に2回行われるが、専門家によれば、ほとんどの場合、所望の効果は得られない。最後の言葉は、眼科用顕微手術のために残されています。手術は、6つの眼球運動筋のうちの1つの縦方向フラップを眼の血管領域に挿入するために行われます。

黄斑部に局在する眼の網膜ジストロフィーの治療は、個々の患者の疾患の病因および付随するおよび悪化する疾患だけでなく、病的形態（乾燥または滲出性）も考慮に入れなければならない。

国内の臨床診療で採用されている、乾燥した網膜ジストロフィーの治療は、抗酸化剤で行うことができます。それらの1つはエモキシピン（1％の形で点眼剤と注射液）です。溶液は、結膜または眼の領域を通して注射することができ、1日1回または1日おきに、最大限の治療経過が1ヶ月間持続する。

網膜ジストロフィー、眼製剤の治療、フリーラジカルを中和し、細胞膜への損傷を防ぐには、抗酸化酵素スーパーオキシドジスムターゼは、（滴剤の調製用の粉末の形態で）薬剤Erisodの一部が使用されます。これらの滴は、蒸留水で調製し、1日に3回、少なくとも10日間 - 2滴を掘るべきである。

網膜の滲出性ジストロフィーは、光線力学療法によって治療される。これは、血管新生のプロセスを停止させることを目的とした非侵襲的な方法です。冷赤色レーザによる活性化の後、異常な血管の急速に増殖する細胞壁を破壊する一重項酸素の産生を引き起こすVizudin手段（ベルテポルフィン）を静脈内に注射され、この患者fotosensibiliziruschee、ため。その結果、細胞が死ぬと、新たに形成された血管の緊密な閉塞が存在する。

眼科医は、滲出型の黄斑変性病変の治療のために、血管の成長のために体によって生成されたVEGF-Aタンパク質（血管内皮増殖因子）を遮断する薬物を使用する。ラニビズマブ（Lucentis）およびペガプタニブナトリウム（Makugen）などのこのタンパク質調製物の活性を抑制する。

眼の硝子体液に1年に5〜7回注入される。

筋肉合成副腎皮質ホルモンのトリアムシノロンアセトニドは、結合組織の異化を正規分裂細胞膜タンパク質のレベルを低下させ、湿潤網膜ジストロフィーに浸潤を停止するのに役立ちます。

レーザーによる網膜ジストロフィーの治療

レーザー治療は、病気の進行を遅らせ、網膜の剥離のリスクを最小化する別の目的を有するので、正常な視力を戻すことができないことを念頭に置いておくべきである。はい、死んだ細胞 - 光受容体を再生することは不可能ですが。

したがって、この方法は末梢性の予防的レーザー凝固と呼ばれ、その作用の原理は網膜上皮細胞のタンパク質の凝固に基づく。このようにして、眼の網膜の病理学的に変化した部分を強化し、色素上皮からの感光性ロッドおよびコーンの内側層の分離を防ぐことが可能である。

これは、眼の末梢網膜ジストロフィーがレーザー凝固によってどのように治療されるかである。そして、乾燥性ジストロフィーのレーザー療法は、眼の網膜下領域からの沈着物を除去することを目的としています。

さらに、レーザー凝固は、黄斑変性を伴う脈絡膜血管新生を封止し、「流れている」血管の成長を減少させ、視力のさらなる悪化を防止する。そのような治療の後、視界に永続的な死角を作り出す傷跡があるが、それは視力の代わりにしっかりとした盲点よりもはるかに良い。

ところで、網膜ジストロフィーの代替救済策は使用しないでください：彼らはとにかく助けにならないでしょう。だからカモミールとネタの煎じ薬で蜂蜜やローションでタマネギの皮を注入して治療しようとしないでください...

網膜ジストロフィーにおけるビタミンと栄養

非常に重要なのは、網膜ジストロフィーの「正しい」ビタミンです。それらには、グループBのすべてのビタミン（特にB6 - ピリドキシン）、アスコルビン酸（抗酸化剤）、ビタミンA、EおよびPが含まれる。

多くの眼の医師は、ルテイン - カロチノイド天然黄色酵素を含有する視力のためにビタミン複合体を摂取することを推奨する。それは強力な抗酸化特性を有するだけでなく、中枢網膜ジストロフィーの出現に関与するリポフスチンの形成も減少させる。私たちの生物は独立してルテインを産生することができないので、それを食物とともに得る必要があります。

網膜ジストロフィーを食べることは、目のジストロフィーを防ぐために、戦うのを助けることができます。例えば、すべてのルテインのほとんどは、ほうれん草、パセリのグリーン、グリーンピース、ブロッコリー、カボチャ、ピスタチオ、卵黄を含んでいます。

あなたの食生活には、十分な量の新鮮な果物や野菜、植物油や全粒粉の健康な不飽和脂肪を含める必要があります。そして、その魚について忘れないで！サバ、サーモン、イワシ、ニシンにはオメガ3脂肪酸が含まれており、黄斑変性に伴う視力低下のリスクを軽減するのに役立ちます。これらの酸は、クルミにも見られます。

眼のジストロフィーの予後および予防

この病理の進行性のために、眼のジストロフィーの予後は陽性とはみなされません。しかし、外国の眼科医によると、網膜ジストロフィー単独では完全な失明につながることはありません。ほぼすべてのケースでは、ほぼ周辺のビューの一定割合が残っています。また、重度の脳卒中、糖尿病、外傷など、視力を失うことがあるという事実も考慮する必要があります。

米国眼科学会（American Academy of Ophthalmology）によると、米国では、中心網膜ジストロフィー患者の2.1％のみが視力を完全に失っており、残りは十分なレベルの周辺視力を維持しています。しかし、治療が成功しているにもかかわらず、黄斑変性が時間と共に再び現れることがあります。

目のジストロフィーの予防は健康な方法です。大量の動物性脂肪、高コレステロールおよび代謝異常を肥満の形で消費することによって、眼の黄斑の黄斑変性を促進する。

彼女のジストロフィーの発達における網膜細胞の酸化的ストレスの役割は、喫煙者およびUV照射に曝露された者における病理発生の増加率を説得力をもって示している。したがって、医師は、患者に喫煙をやめ、強い日差しの角膜への曝露、すなわちサングラスと帽子の服用を避けるようアドバイスする。

高齢者は、年1回、特に家族の歴史の中で目のジストロフィー（網膜、角膜または血管）がある場合は、眼科医を訪ねると便利です。