ミネラル代謝障害（鉱物ジストロフィー）：原因、症状、診断、治療

皮膚において、最も重要なことはカルシウム代謝（皮膚の石灰化）の侵害である。カルシウムは、細胞膜の透過性、神経形成の興奮性、血液凝固、酸 - 塩基代謝の調節、および骨格の形成において重要な役割を果たす。

神経ホルモンカルシウム代謝は、この点で最も重要なことである調節されている副甲状腺（副甲状腺ホルモン）および甲状腺（カルシトニン）、タンパク質コロイド、培地のpHおよび血液中のカルシウムのレベル、および組織の状態。

石灰化。カルシウム代謝の侵害は、組織（石灰質のジストロフィーまたは石灰化）と同様に組織中に石灰塩が沈着することを伴う。石灰化のメカニズムは異なり、これに関連して、皮膚石灰化の4つの形態がある：転移性、ジストロフィン性、代謝性および特発性。プロセスの蔓延は、限られたものと普遍的なものに分かれています。

転移性皮膚石灰化は、稀であり、通常、その破壊（骨髄炎、繊維状osteolistrofiya、多発性骨髄腫、長期血液透析を受けている患者における慢性腎不全におけるビタミンA過剰のB12を伴う甲状腺機能亢進症、骨疾患、関連付けられている高カルシウム血症または高リン血症の結果として開発しています。臨床症状を皮膚の転移性石灰化は小さく、krupnouzlovatyh OBRA関節に最も頻繁にある対称の外観で表現することができます 圧力に痛いmations「石」密度。レザー黄色がかった又は青味がかった赤色の色は、それらにはんだ付けされている。時間が経つにつれてノードが乳白色脆い塊（「カルシウムgummas」）をスタンドその困難治癒性潰瘍と瘻孔を形成するために軟化することができます。

Pathomorphology。石灰の塩はヘマトキシリンとエオシンで暗紫色で染色されていますが、コッシーの方法では黒です。石灰化のこの形態では、皮下組織に塩の大量の沈着物が見られ、真皮には別々の顆粒および小さなクラスターが同定される。石灰塩が沈着する場所では、巨細胞反応を伴う壊死が起こり、その後の線維化がしばしば観察される。

皮膚のジストロフィー石灰化はカルシウム代謝のリン酸化の一般的な障害を伴いません。皮膚筋炎、全身性硬化症（Tiberzha-Veysenbaha症候群）、腫瘍、嚢胞、結核、静脈瘤性潰瘍、Chernogubova症候群、エーラース - ダンロス症候群、弾性psevdokantome、perihondritah耳及びその他の皮膚疾患の広範囲に観察することができます。

Pathomorphology。巨大な細胞反応が起こる真皮および大量の皮下組織中の石灰塩の小さな蓄積を検出し、後の段階でカプセル化する。いくつかの著者は、組織損傷の重症度と石灰化の程度との間に平行性がないことを示している。石灰化は、細胞、タンパク質、グリコサミノグリカンおよび特定の酵素の代謝活性の増加が先行することに留意されたい。

代謝石灰化はまた、血液中のカルシウム含有量の変化を伴わない。病原因子には、組織によるカルシウム吸収の増加、栄養障害およびホルモン障害が含まれる。主な重要性は、通常、緩衝系の不安定性に付随し、したがって、カルシウムは血液および組織液中に保持されない。代謝石灰化の進展において、遺伝的素因が重要である。

代謝石灰化は、普遍的な広範かつ局所的であり得る。皮膚上の臨床症状は上記のものと同様である。普遍的な過程では、石灰化に加えて特徴的なカルシウム沈着物が、小児および青年の筋肉および腱におけるカルシウムの進行性沈着である。このタイプの石灰化の局所的または一般的な形態は、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎および他の疾患において観察される。組織学的パターンは上記と同様である。

皮膚の特発性石灰化は、腫瘍性（結節性）および陰嚢の限定石灰化の2つのタイプに分類される。

腫瘍の石灰化は、しばしば小児の頭部に位置する単一の腫瘍様の形成の出現を特徴とする。これは、通常、燐酸血症を伴う家族病です。

病態形態は、皮膚の他のタイプの石灰化について上に記載したものに類似している。病変部位の電子顕微鏡検査は、この形態の石灰化における沈着物が、コラーゲン線維内に沈着したアパタイト結晶からなることを示した。

四肢の皮膚にはカルシウム塩の表層沈着物があり、顔にはベルツェル結節（表皮下石灰化）の形態があります。石灰化のこの形態のカルシウム塩は真皮の上部で検出され、時には真皮のより深い部分で検出される。それらには小球および顆粒があり、その周りに巨大な細胞反応がしばしば発達する。表皮はしばしば真円症の状態にあり、時にはカルシウム顆粒がその中に見出される。

電子顕微鏡は、石灰塩が汗腺の管路内に沈着することを示している。

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