梅毒における耳迷路の病変

耳迷路の梅毒病変は複雑な病態を特徴とし、その一部は今日に至るまで未解明のままである。多くの研究者は、これらの病変を神経梅毒（神経迷路炎）の症状の一つと解釈している。神経梅毒は、内耳の体液環境における梅毒性変化（脳脊髄液における梅毒性変化との類推）によって引き起こされる。また、内耳機能障害を、脳の迷路依存構造や聴神経および前庭神経の鞘に栄養を送る血管に生じる梅毒性髄膜脳炎および血管炎と関連付ける研究者もいる。

蝸牛前庭障害は、後天性梅毒および先天性梅毒のどの段階でも発生する可能性がありますが、最も多くは第二期梅毒で発生し、病状の進行とともに後期に悪化します。第二期の蝸牛前庭障害は、スピロヘータ血症および病態の一般化を伴って発生することが多く、その基盤となるのは免疫力の低下、血液脳関門（BBB）の透過性亢進、そして淡色トレポネーマとその外毒素の脳脊髄液および脳質への侵入です。

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梅毒における耳迷路損傷の症状

複数の研究者によると、25～30年前の梅毒では、様々な段階において患者の13～14%に聴覚障害が認められました。NN Reshteyn (1986) によると、約20年前、伝染性梅毒患者の聴覚障害は43.4%を占めていました。梅毒性蝸牛前庭障害の臨床症状は、超急性型、急性型、亜急性型、潜伏型の4つの型に分類されます。

超急性型は、突然のめまい、重度の平衡感覚障害、重度の自発性眼振、片耳または両耳の大きな雑音、急速に進行する難聴および聾唖を特徴とします。この段階では、血液と脳脊髄液の両方で血清学的反応が急激に陽性となります。この型の梅毒性内耳炎では、聴覚および前庭機能の完全かつ不可逆的な停止が起こります。

急性型梅毒性蝸牛前庭障害は、ゆっくりと進行するが明確に区別できる蝸牛症の徴候（耳鳴り、進行性の難聴、徐々に悪化するめまい、平衡障害）として現れます。前庭障害は誘発試験や視運動刺激によって悪化し、聴覚障害は騒音下では言語明瞭度が著しく低下します。治療開始が遅れると、難聴につながる可能性があります。

亜急性型は、梅毒性の内耳炎の潜伏期を特徴とし、聴覚および前庭障害は長期間気づかれないままとなります。数ヶ月後、主に夜間に軽い耳鳴りが現れ、数週間から数ヶ月後には、音韻聴力の低下と語音明瞭度の低下が加わります。前庭症状は認められないか、または弱く現れ、主に暗闇での平衡感覚の不安定さとして現れます。

潜在性梅毒神経迷路炎は、迷路症状を伴わずに発症します。聴覚機能は数ヶ月から数年かけて徐々に低下し、最終的には完全な難聴に至ります。

梅毒性難聴の特徴的な所見は、組織（骨）音伝導の急激な障害であり、最終的には完全に消失します。同時に、空気音伝導は良好なレベルで維持される場合もあります。梅毒における組織音伝導機能の具体的な変化については、未だ十分な説明が見つかっていません。組織音伝導消失現象は、梅毒神経毒の特異的な神経向性と、迷路骨被膜の特異的な構造変化によって決定され、音伝導の悪い非晶質物質の性質を獲得するという既存の見解は、あまり説得力がありません。

先天梅毒では、15～20%の症例で内耳障害が認められ、神経迷路炎、梅毒性髄膜炎、および前庭蝸牛神経髄膜神経根炎といった、顕性または潜在性の病態として発症します。小児の先天梅毒における聴覚障害は1歳以降に認められますが、梅毒性起源の他の明らかな先天異常は内耳疾患を疑わせます。特定の症候群の症状に関する知識は、小児の先天梅毒の診断を容易にします。

デニス・マルファン症候群は、先天性梅毒の小児にみられる中枢神経系の病変です。四肢の痙性麻痺、知的障害、発熱、てんかん発作、白内障、眼振などがみられます。眼振が発熱と併発する場合、特にこれらの症状が、この病態の患者によく見られる慢性化膿性中耳炎を背景に認められる場合は、軽度の内耳炎の存在が疑われることがあります。

エンネベルト症状は、早期先天梅毒の兆候であり、外耳道の圧力上昇に伴ってめまいを伴う発作性自発眼振（偽瘻症状）が現れます。

ハッチンソン症候群（三徴） - 実質性角膜炎、梅毒性内耳炎、ノミ状または樽状の上顎前切歯。

通常、晩期先天梅毒内耳炎は思春期に発症します。成人では、突然、完全な難聴が出現します。この過程は、膜様内耳の構造への浸潤性炎症と聴神経の変性によって引き起こされます。この時期に、皮質下および皮質の聴覚中枢に病理学的変化が生じます。

耳迷路の梅毒性病変の診断

梅毒性内耳炎の診断は、「原因不明の」難聴と上記の症状および症候群の組み合わせに基づき、特定の血清学的検査によって確定されます。血清陰性梅毒では診断が困難となるため、抗梅毒薬による試験的治療が行われます。

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耳迷路の梅毒病変の治療

耳迷路の梅毒病変の治療は、一般的な梅毒感染症の計画的な治療に含まれます。前庭発作の場合は、適切な対症療法が処方されます。感音難聴の予防と治療には、一般的に受け入れられている計画に従って、複合的な抗神経炎治療が処方されます。抗生物質の集中的な使用と、エンドトキシンの放出を伴うトレポネーマの大量死は、いわゆるヘルクスハイマー反応を伴うことがあります。これは、内耳を含む微生物の生息場所における炎症反応の悪化として現れ、迷路病変の急性発作を引き起こし、聴覚器官と前庭器官の完全な機能停止を引き起こす可能性があります。通常、この反応は、大量の抗生物質を用いた特定の治療開始から3時間から3日後に発生するため、抗生物質療法と同時に、神経保護剤、ビタミンB群、抗酸化物質、抗ヒスタミン剤を処方する必要があります。