鼻梅毒

鼻梅毒は、後天性と先天性に分けられます。後天性鼻梅毒は、第一期、第二期、第三期のいずれの時期にも発症する可能性があります。第三期の鼻梅毒は、臨床上最も大きな意義を持ちます。

鼻の獲得性梅毒

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鼻梅毒の原因

原因物質は淡色トレポネーマであり、長さ 4 ～ 14 ミクロンの小さな均一なカールを持つ細い螺旋状の糸の外観をしています。

一次期（6～7週）の鼻梅毒は硬性下疳として現れ、非常にまれな局在です。統計によると、20世紀には、性器外の一次性下疳は全感染例の5%に発生し、この5%のうち、一次性鼻梅毒はわずか1%でした。感染は主に鼻をほじる際に指を介して感染が伝播するため、下疳の主な局在は鼻前庭です。

病理解剖学

感染後3～4週間で、感染部位に硬性下疳や局所（顎下）リンパ節炎などの一次性病変が現れます。硬性下疳、または一次性梅毒は、滑らかな縁と基部に密集した浸潤を伴う、円形または楕円形の小さな無痛性びらん（0.5～1 cm）または潰瘍で、表面は滑らかで光沢のある赤色です。浸潤には、多数のリンパ球と形質細胞が含まれています。浸潤部位に発生する動脈内膜炎により血管が狭くなり、その結果、罹患組織に壊死と潰瘍が生じます。硬性下疳の出現後5～7日で、それに最も近い耳介リンパ節または下顎角下リンパ節が腫大します。リンパ節は密集しており、直径2～3 cmまでの大きさで、無痛性であり、皮膚と癒着したり、リンパ節同士が癒着したりしておらず、リンパ節上の皮膚は変化しません。

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鼻の梅毒の症状

感染部位に生じる変化は通常片側性で、初期には急性炎症性の特徴を示します。鼻中隔の前下方に位置する鼻前庭に、痛みを伴う腫脹が生じます。その後、縁が盛り上がり、底部が密集した、触診しても痛みのない潰瘍が形成されます。1週間後には、局所リンパ節腫脹が起こります。

診断は、疫学的既往歴、特徴的な病理学的変化、およびワッサーマン、カーン、ザックス・ヴィテブスキーの血清学的反応、および免疫蛍光反応に基づいて確立されます。これらの反応は、硬性下疳の出現後 3 ～ 4 週間でのみ陽性になります。

悪性腫瘍、鼻前庭のせつ症、狼瘡、およびその他の炎症性産生プロセスによる鑑別診断が行われます。

治療は梅毒の初期段階で使用される手段と方法を用いて行われます。局所的には黄色水銀軟膏が処方されます。

第二期の鼻梅毒は、両側の持続性カタル性鼻炎、鼻前庭部の皮膚に痛みを伴う滲出性の亀裂が生じるなど、治療が困難な症状を呈することがあります。この時期に鼻粘膜に梅毒性変化がみられることは稀ですが、口腔および咽頭粘膜には変化が認められ、びまん性の紅斑が周囲を囲みます。

第三期の鼻梅毒は、十分な治療を受けていない患者において、3～4年後に5～7%の症例で発生します。鼻の第三期梅毒は、一次感染から1～2年後、あるいは20年後に発生することもあります。第三期梅毒は、皮膚や粘膜、内臓（最も多くみられるのは梅毒性大動脈炎）、骨、神経系（神経梅毒：梅毒性髄膜炎、脊髄癆、進行性麻痺など）の損傷を特徴とします。

病理解剖学

第三期には、鼻中隔の粘膜が影響を受け、その過程は硬口蓋と軟口蓋の粘膜に広がり、わずかに痛みを伴う青赤色のゴム腫浸潤が形成されます。これらの浸潤はすぐに崩壊して潰瘍化し、骨と軟骨組織を破壊します。ゴム腫の崩壊は中心部から始まり、急勾配の密な縁を持つ深い潰瘍の形成につながり、その底は壊死性腐敗で覆われます。鼻中隔、軟口蓋、硬口蓋に貫通孔が形成されると、重度の呼吸、発話、摂食障害を引き起こします。鼻の内部の骨と軟骨組織の壊死と崩壊は、隔離の形成につながります。その後、重度の萎縮性鼻炎と鼻錐体の瘢痕性の変形が発生します。

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鼻梅毒の臨床経過

患者は鼻づまり、夜間に悪化する頭痛を訴えます。ゴム腫が鼻中隔の上部にある場合、鼻梁に充血、腫れ、触診での痛みが検出されます。ゴム腫が鼻中隔の下部にある場合、しばらくすると浸潤が正中線に沿って口蓋に赤みがかった腫れの形で現れます。ゴム腫の外部徴候は、それが鼻骨の領域に局在している場合に最も顕著です。鼻の根の領域では、急速に増加する浸潤が現れ、充血した皮膚で覆われ、鼻梁が拡張し、皮膚に瘻孔が形成され、そこから骨の分離と壊死塊が放出されます。

前鼻鏡検査では、粘液性漿液性分泌物で覆われた充血した浮腫状の粘膜が明らかになります。ゴム腫が崩壊するにつれて分泌物の量が増加し、血液が混じった汚れた灰色になり、骨と軟骨の分離物を含み、強い腐敗臭がします。ボタンプローブでゴム腫の腐敗部を触診すると、露出した骨が確認されます。組織の腐敗過程が進行すると、鼻腔と上顎洞をつなぐ単一の巨大な空洞が形成され、鼻腔内構造と鼻の側壁が完全に破壊されます。この時点で、患者は不可逆的な無嗅覚症を発症します。ゴム腫の腐敗過程は無痛性であり、これは第三期鼻梅毒の診断における重要な兆候であり、第三期鼻梅毒がリンパ節腫脹を伴わないという事実も同様です。

鼻梅毒の最も危険な形態は、鼻腔の円蓋部領域におけるゴム腫突起の局在です。この領域におけるゴム腫の崩壊は、頭蓋内合併症を引き起こす可能性があります。篩骨部領域または蝶形骨洞領域における梅毒浸潤の局在によっても、同様の合併症が発生する可能性があります。

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鼻梅毒の診断

第三期鼻梅毒の初期段階では、鼻に生じる炎症現象が急性風邪と類似した特徴を示すため、診断は困難です。したがって、急性または亜急性のカタル性鼻炎が過度に長期化し、鼻腔内に異常な浸潤が現れる傾向がある場合は、「フランス羊飼い病梅毒」を常に念頭に置く必要があります。この段階での最終診断は、特異的な血清学的反応を用いて行われます。

第三期の鼻梅毒は、肥厚性鼻炎（鼻中隔血腫）と鑑別されます。また、鼻骨壊死は梅毒感染がある場合、かつこの疾患の第三期にのみ発生することにも留意する必要があります。結果として生じる粘液分離は、鼻腔異物または鼻石と鑑別する必要があります。鼻腔から分泌される痂皮の不快な臭いと鼻腔の拡張は、鼻炎（オゼナ）を連想させます。しかし、「梅毒」の臭いは、適切な臨床経験があれば容易に診断できる鼻炎の臭いとは異なります。さらに、鼻炎では潰瘍、崩壊性浸潤、粘液分離は認められません。これらの違いは鼻硬化症の特徴で、鼻腔狭窄は認められるものの、浸潤の潰瘍は全く特徴的ではありません。第三期鼻梅毒を、崩壊性悪性腫瘍（ほとんどの場合、片側性の病変）や鼻ループスと鑑別することが最も困難です。前者の場合、生検と血清学的診断によって最終診断が確定します。後者の場合、第三期鼻梅毒が偽性ループスの特徴を獲得し、ゴム腫の崩壊や分離を伴わずに進行することがあるという点が困難です。また、原因不明の浸潤を背景に鼻中隔が自然穿孔した場合は、必ず梅毒感染の存在を想定し、適切な診断措置を講じる必要があることを念頭に置く必要があります。疑わしい場合は必ず生検を行い、例外なく血清学的検査を実施します。試験的な抗梅毒治療は、鼻梅毒の診断において重要な位置を占めます。

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鼻の先天性梅毒

新生児における先天性鼻梅毒の典型的な症状は、持続性の鼻水で、通常は生後2～6週間で現れます。最初は、この鼻水は一般的なカタル性炎症と変わりませんが、その後、鼻水が膿性になり、鼻前庭に出血性の亀裂が生じ、上唇に擦過傷が現れます。鼻呼吸が妨げられ、吸うことが非常に困難になります。皮膚梅毒と内臓の特定の病変が同時に観察されると、診断が容易になります。先天性鼻梅毒の初期症状には、鼻前庭の癒着、鼻粘膜の萎縮、口角の領域に特徴的な瘢痕が残ります。

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鼻の先天性梅毒の診断

先天性鼻梅毒の晩期症状は、第三期鼻梅毒の症状と実質的に変わりません。

診断は、後期先天梅毒の特徴であるハッチンソン三徴の症状を特定することで容易になります。

1. 上の中切歯の変形（歯がノミのように下に向かって細くなり、下端が上向きに凹んだ弧状になる。永久歯は早期の虫歯やエナメル質形成不全になりやすい。）
2. 実質性角膜炎;
3. 耳迷路の損傷によって引き起こされる感音性難聴。

後者の場合、気導は良好ですが、骨導音は消失するか、著しく低下することがあります。場合によっては、前庭器官の三半規管からの眼振反応も消失することがあります。梅毒感染を除外するために、分娩中のすべての女性が血清学的検査を受けることも診断を容易にします。

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鼻の先天性梅毒の治療

鼻梅毒の治療には、先天性梅毒の患者の治療に関する関連規定および指示書に規定された一連の措置が含まれます。