Megoureter - 情報概要

巨大尿管とは、尿管と腎盂が著しく拡張した状態を反映する総称です。

「巨大尿管」という用語は、1923 年に Caulk によって初めて提唱されました。その後、さまざまな著者が巨大尿管の個々の原因と種類に関する理解を紹介し、強調しながら、弛緩性尿管、拡張性尿管、巨大尿管、嚢胞性尿管、特発性尿管、泌尿器科的ヒルシュスプルング、尿管アカラシア、尿管閉塞、水尿管、水尿管腎症、巨大尿管、巨大多尿管、傍膀胱尿管分節性異形成、尿管神経筋異形成など、さまざまな別名を提唱しました。

尿管発達異常の名称が何であれ、神経筋異形成症の結果は確実に 2 種類しかありません (尿管口の先天性狭窄の結果としての閉塞性巨大尿管と、尿管吻合部の閉鎖装置の発達不全の結果としての逆流性巨大尿管)。

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疫学

NA Lopatkin (1971) によると、発達異常としての巨大尿管の有病率は、尿路疾患患者1,000人あたり7人です。この疾患の有病率は男女でほぼ同じですが、閉塞性巨大尿管は男児に多く見られます。症例の10～20%は両側性巨大尿管です。片側性巨大尿管の場合、最も多く罹患する側を特定することは困難です。この問題に関する文献データは非常に矛盾しています。NA Lopatkin によると、最も多く罹患するのは右尿管です。

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原因 巨細胞

巨大尿管症は、常に尿路の発達における異常の結果です。

巨大尿管症は、他の尿路異常（対側腎無形成症、多発性嚢胞性腎異形成症、単純性腎囊胞、重複腎、尿管瘤など）を併発することがよくあります。重複腎（UUT）の場合、最も典型的な変化は重複腎の上部低形成側の尿路に認められ、尿管口の異所性および狭窄を伴います。

症状 巨細胞

巨大尿管の症状は多岐にわたります。最も典型的な症状は二相排尿（排尿後すぐに、拡張した上部尿路からの尿が膀胱に急速に充満し、再び膀胱を空にする必要が生じる）です。病的に変化した上部尿路に大量の尿が蓄積するため、二相排尿の尿量は一相排尿の量を上回ることがよくあります。二相排尿には、通常、濁った沈殿物と悪臭が伴います。

巨大尿管症の非特異的な症状には、身体発達の遅れ、無力症候群、時には亜熱性発熱、吐き気、排尿困難、腹部または腰痛などがあります。

診断 巨細胞

この異常に対する現代の診断能力は高度です。この病気の最初の兆候は、子供が生まれる前から検出されることがあります。

この疾患の非特異的な症状としては、前腹壁を通して触知される容積形成が挙げられます。

一般的な尿検査では、白血球尿と細菌尿が明らかになりますが、これらが唯一の症状である場合もあります。一般的な血液検査では、炎症過程の兆候（白血球増多、貧血、赤沈亢進）が明らかになります。血液生化学的検査では、尿素、クレアチニン、総血清タンパク質の値に特に注意を払う必要があります。これは、両側性腎不全患者の場合、特に重要です。なぜなら、このような患者では慢性腎不全の症状が顕著になるからです。

処理 巨細胞

巨大尿管症の治療は、常に外科的治療です（膀胱依存型を除く）。尿管瘤、遠位尿管の閉塞結石、あるいは尿の流出を妨げるその他の障害が原因の場合は、外科的治療でその除去を目指し、必要に応じて尿管の矯正や尿管開口部の逆流防止形成手術を併用します。

神経筋異形成症の外科的治療の原則は、膀胱尿管逆流の予防と尿管を通る正常な尿路の回復を両立させるという考えに基づいています。この目的のために、尿管再移植（尿管膀胱吻合術）や拡張部に沿った尿管再建術など、様々な選択肢が用いられます。

防止

胎児の出生前超音波検査中に、腎盂および腎杯の拡張が検出され、多くの場合、尿管の拡張も検出されます。

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