良性頭蓋内圧亢進症：原因、症状、診断、治療

良性頭蓋内圧亢進症（特発性頭蓋内圧亢進症、偽脳腫瘍）は、占拠性病変や水頭症の兆候がなく頭蓋内圧が上昇する症状を特徴とし、脳脊髄液（CSF）の組成は変化しません。

この病態は出産年齢の女性に多く見られます。有病率は正常体重の女性では10万人あたり1人、肥満女性では10万人あたり20人です。頭蓋内圧は著しく上昇します（250mmH2O以上）。正確な原因は不明ですが、頭痛は脳静脈の流出路閉塞によるものと考えられています。

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良性頭蓋内圧亢進症の原因は何ですか?

脳占拠性病変を有する患者では、頭蓋内圧亢進症がよく見られます。良性頭蓋内圧亢進症の原因は完全には解明されていません。経口避妊薬の長期使用との関連が指摘されています。

脳脊髄液の生成と再吸収のプロセスが阻害され、脳浮腫や腫脹といった現象が細胞内および細胞間の双方に現れます。血液脳関門の正常な機能の破綻も、脳脊髄液の産生と再吸収のプロセスに障害を引き起こします。

頭蓋内圧亢進症候群の発症原因：

• 腫瘍によって生じた頭蓋内容積の増加;
• 脳脊髄液の流出経路が破壊され、閉塞性水頭症を発症する。
• 腫瘍周囲脳浮腫の存在。

最初の2つの原因は脳神経外科医の責任です。神経麻酔科医は3番目の原因にのみ影響を与えることができます。

症状

ほぼ毎日、様々な強度の全身性頭痛が起こり、吐き気を伴うこともあります。第6脳神経の片側または両側麻痺により、一時的に視界がぼやけたり、複視が生じたりすることがあります。視野欠損は周辺部から始まり、初期段階では患者自身には気づかれません。その後、全視野が求心性に狭まり、中心視野が失われ、完全な失明に至る可能性もあります。神経内分泌病変には、一般的に脳肥満や月経不順が含まれます。20～40歳の女性に最も多く見られます。

診断

良性頭蓋内圧亢進症の予備診断は、疾患の臨床像に基づいて行われ、最終診断はMRIデータ（できれば磁気共鳴静脈造影を含む）と腰椎穿刺の結果に基づきます。腰椎穿刺では、操作開始時の頭蓋内圧亢進と正常な髄液組成が示されます。まれに、特定の薬剤や疾患が特発性頭蓋内圧亢進症に類似した臨床像を引き起こすことがあります。

脳波、CT、血管造影検査では病理は確定しません。脳室系は通常は正常ですが、頻度は低いものの、脳室の拡大が認められることがあります。

まず第一に、脳内の腫瘍過程を除外する必要があります。

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処理

良性頭蓋内圧亢進症は、通常、経口避妊薬の服用を中止すると自然に治ります。経口避妊薬を服用せずに発症した場合も、経過は非常に流動的で、自然に治まることがあります。重症の場合は、グリセロール、ベロシュピロンを用いた脱水療法と血管治療が適応となります。スチュゲロン、テオニコル、カビントンなどの薬剤が使用されます。トロキセバシン、グリベノールなどの静脈還流を改善する薬剤が推奨されます。

治療は、頭蓋内圧を下げ、反復腰椎穿刺と利尿薬（アセタゾラミド250mgを1日4回経口投与）の服用により症状を緩和することを目指します。頭痛はNSAIDsまたは抗片頭痛薬の服用で軽減します。肥満患者は減量が推奨されます。反復腰椎穿刺と薬物療法にもかかわらず視力低下が進行する場合は、視神経鞘の減圧（窓開窓術）または腰腹腔シャント術が適応となります。

頭蓋内圧亢進症はいくつかのグループの薬剤で治療されますが、それぞれの薬剤には長所と短所があります。

以下の高張液は頭蓋内圧亢進症の発症に適応となる可能性がある。

マンニトール、20%溶液、静脈内 400 ml、単回投与、または塩化ナトリウム、7.5%溶液、静脈内 200 ml、単回投与。

ただし、第一に、高張液の脱水効果は主に損傷のない脳物質の脱水によって実現され、第二に、薬物の作用が終了した後に、いわゆる「リバウンド現象」（頭蓋内圧の値が初期の値を超えるまで上昇する）が観察される可能性があることを覚えておく必要があります。

頭蓋内圧亢進症などの症状における利尿薬（フロセミド）の治療効果は、高張液ほど顕著ではありません。しかし、「リバウンド現象」のリスクを軽減するため、浸透圧利尿薬との併用は正当化されます。

フロセミド静脈内投与20～60mgを1回（その後、臨床的妥当性に応じて投与頻度を決定する）。腫瘍周囲脳浮腫の治療にはデキサメタゾンが第一選択薬である。デキサメタゾン静脈内投与12～24mgを1日1回（その後、臨床的妥当性に応じて投与頻度を決定する）。しかし、重症外傷性脳損傷（TBI）および虚血性脳卒中の患者における頭蓋内圧亢進症の治療には有効ではない。

脳神経外科的介入中に発生する急性頭蓋内圧亢進症は、バルビツール酸塩と短期的な重度の過換気を作り出すことで効果的に治療できます。

チオペンタールナトリウムを350 mg、1回静脈内ボーラス投与し、その後、必要に応じて、合計1.5 gまでの量で数回にわたって静脈内ボーラス投与します。

視力検査だけでは視覚機能の不可逆的な喪失を防ぐのに十分ではないため、保存的治療の有効性を監視するために、定期的な眼科検査と必須の視野検査が実施されます。