涙腺癌

涙腺がんは、まれで悪性度が高く、予後不良な腫瘍です。発生頻度に応じて、腺様嚢胞がん、多形腺がん、粘表皮がん、扁平上皮がんといった組織学的型に分類されます。

涙腺がんは、年齢を問わず女性に2倍多く発生し、発症初期から浸潤性増殖を呈するのが特徴です。腫瘍は細胞の変異が大きく、急速に増殖します。病歴は通常2年以内ですが、多くの場合、患者は数ヶ月（最長6ヶ月）かけてすべての症状が急速に悪化する症状に気づきます。がん発症の初期症状は、患部眼窩の痛み、不快感、流涙です。上眼瞼の不均一な下垂が早期に現れます（眼瞼下垂は最初に眼瞼の外側3分の1に発生します）。上眼瞼移行溝は浅くなります。眼球突出は、眼球が下方および内側に移動し、場合によっては下方のみに移動することを伴います。近視性乱視は、腫瘍による眼の機械的変形の結果として発生します。触知可能な腫瘍は塊状で、下にある組織に対して実質的に移動しません。腫瘍に向かう眼球運動は制限され、眼位を変えることは非常に困難です。

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涙腺がんの症状

涙腺がんは40代から60代に発症します。良性腫瘍よりも病歴が短いです。

痛みは悪性腫瘍の兆候ですが、炎症過程においても発生することがあります。多形性腺癌（悪性混合細胞腫瘍）には、主に3つの臨床的変異があります。

• 良性の多形性腺腫の不完全な除去後、数年にわたって 1 回以上の再発が起こり、最終的に悪性化します。
• 長期にわたる眼球突出（または上まぶたの腫れ）が突然大きくなり始める。
• 涙腺内で急速に増殖する腫瘤（通常は数か月かけて）としての多形性腺腫の既往歴がない。

涙腺がんの兆候

• 涙腺の領域に生じた腫瘍で、眼球の位置がずれる。
• 上眼窩裂を含む後方伸展は、結膜および上強膜の充血および眼筋麻痺を引き起こす可能性があります。
• 上方および外方眼球運動の制限（一般的な症状）。
• 涙管神経支配領域の知覚低下。
• 視神経乳頭および脈絡膜の浮腫。

涙腺癌の研究方法

診断は組織学的検査によってのみ確定します。臨床症状の分析と機器検査の結果に基づいて、暫定的な診断を確定できます。レントゲン写真では、拡大した眼窩を背景に骨破壊領域が明らかになります。骨破壊領域は、眼窩の上部外壁、上壁、外壁に最も多く見られます。CT検査では、腫瘍の影の範囲、その縁の凹凸、隣接する外眼筋への広がり、眼窩骨壁の輪郭の凹凸、あるいは骨壁の完全破壊の有無を判定できます。超音波検査では、腫瘍の影の存在とその密度のみが確認できます。腺癌の眼窩のラジオシンチグラムでは、悪性腫瘍に典型的な非対称係数の上昇が特徴的です。特に糖負荷下での遠隔サーモグラフィーは有益です。術前の穿刺吸引細胞診は、診断を明確にするのに役立ちます。

• CT 検査では、隣接する骨の侵食または骨の増殖が明らかになり、石灰化が目に見えることもよくあります。
• 組織学的診断を確定するには生検が必要です。その後の治療は、CT検査で判定される腫瘍の隣接組織への浸潤の程度に応じて異なります。
• 神経周囲に広がる腺様嚢胞癌は海綿静脈洞に侵入する可能性があるため、神経学的検査が不可欠です。

涙腺がんの治療

涙腺がんの治療は複雑な課題です。眼窩摘出術の義務化を求める急進的な見解に加え、腫瘍の局所切除と隣接する健常組織のブロック、そして術後の眼窩への外部照射を組み合わせた臓器温存治療の可能性を主張する意見もあります。どの治療法を選択するかは、腫瘍の大きさと広がり具合によって異なります。術前に眼窩骨の完全性に問題が認められた場合、眼窩摘出術を含む外科的治療は禁忌となります。

1. 根治的切除は、眼窩内容除去術または中顔面切除術という形で行うことができます。残念ながら、腫瘍組織を完全に切除することはほとんど不可能であり、生命予後は不良となります。
2. 局所アブレーションと組み合わせた放射線療法は、寿命を延ばし、痛みを軽減することができます。

腫瘍は頭蓋腔内への増殖を伴う再発性だけでなく、肺、脊椎、または所属リンパ節への転移も起こりやすいため、生命予後と視力予後は不良です。転移の発生期間は1～2年から20年と様々です。