分娩後出血と血管の崩壊の結果として開発され、以前に主要な理由の下垂体機能低下症が考えられて虚血性壊死、下垂体(壊死、下垂体、 - Shihena症候群、壊死下垂体、産褥敗血症の結果として発生した - シモンズ症候群は、最近、多くの場合、用語「シモンズ症候群を使用しています - シエナ ")。改善された産科ケアのためにここ数十年では、この原因下垂体機能低下症は、多くの飛行を発生します。下垂体の虚血性壊死は、糖尿病、側頭動脈炎、鎌状赤血球貧血、子癇、深刻な欠乏疾患などの疾患の背景に開発することができます。しかし、これらの患者では、原則として、下垂体機能低下症の現象は、自然の中で消去され、めったに発生しません。
腺腫症の機能が症例のほぼ半分で減少し、下垂体に鉄が沈着した結果であるヘモクロマトーシスのような、hypopituitarismの可能性のある原因を覚えておくべきである。まれに、下垂体機能亢進症の原因は、悪性貧血のように、免疫学的障害であり得る。hypopituitarismの頻繁な原因の1つは、下垂体に影響を及ぼす容積測定プロセスである。これらは、トルコ鞍に局在する原発腫瘍(発色性腺腫、頭蓋咽頭腫)である。傍脊髄腫瘍(髄膜腫、視神経の神経膠腫); 内頸動脈の頭蓋内枝の動脈瘤。したがって、hypopituitarismの診療所に会う医者は、最初に容積測定プロセスを除外し、その性質を決定する必要があります。hypopituitarismの兆候の出現は、腫瘍プロセスのバックグラウンドに対する下垂体腺の出血であっても可能である。汎汎性衝動性発達の最も一般的な原因の1つは、鼻咽頭およびトルコ鞍の以前の放射線療法ならびに神経外科的介入である。
現時点で非常にまれなのは、結核や梅毒のような下垂体機能低下症の古典的な原因である。hypopituitarismの現象は、慢性腎不全に発生する可能性があります。しかし、それらは稀であり、発音されず、通常は性腺刺激ホルモン機能の低下としてのみ現れる。hypopituitarismの特定の原因を特定することはしばしば不可能であり、用語 "特発性hypopituitarism"を使用します。これらの症例では、原発性下垂体機能亢進症の常染色体またはX染色体劣性変異体がときどき遭遇するが、散発症も可能である。
「空の」トルコの鞍の症候群はまた、原発性下垂体機能亢進症の原因に起因する。しかし、この解釈はあまりにも曖昧であると考えています。「空の」トルコの鞍の症候群では、原則としてホルモンの変化は苦痛と同様に下垂体に依存するのではなく、視床下部の刺激効果の欠乏の結果として生じる。我々の視点から、この症候群の下垂体機能亢進症は一次および二次の両方であり得る。
二次性下垂体機能亢進症の原因は2つのグループに分けられるべきであり、そのうちの最初のものはあまり一般的ではない。
- 腫瘍や動脈瘤のそのparasellyarnoy圧縮時の下垂体茎の外傷(頭蓋底骨折)の破壊、それは神経外科的介入の結果として破損している場合。
- 視床下部および中枢神経系の他の部分の敗北。
まれに、二次性下垂体機能亢進症(原発性、転移性、リンパ腫、白血病)の腫瘍の原因はまれですが、最初に排除する必要があります。また、サルコイドーシス、脂質沈着の病気における視床下部の浸潤性病変、外傷性病変 - 頭蓋骨の重度の外傷などのような稀少疾患を念頭に置くべきである。原則として、長期間の昏睡状態の患者において; 毒性病変(ビンクリスチン)。より頻繁に、医師はホルモン剤の以前の使用、主にグルココルチコイドおよび性ステロイドによる長期治療、経口避妊薬の長期使用に起因する下垂体機能低下症に遭遇する。
多くの場合、通常は一時1または2つのホルモンの分泌を伴う下垂体機能低下症、二しばしば先天性または家族の観察された特発性形態。ほとんどの場合、このような場合には、十分な頻度で、様々な外因性の影響の影響下視床下部 - gipofizarnoiエリアdekompensiruyuschiysyaにおける憲法の生化学的欠陥があります。多くの場合、視床下部下垂体機能低下症の臨床像は、急性および慢性の両方のストレスに起因すると可逆的であってもよいです。1つのオプションは、慢性ストレスであってもよいし、その神経症状態が頻繁に体重や食欲抑制反応の減少に伴って発生します。体重の有意な変化に伴い、一般に、下垂体機能亢進症の徴候が現れる。これは神経性食欲不振の悪液質段階でも認められている。しかし、疾患の発症または以前の大幅な減量のために前に存在していた視床下部の機能不全の兆候、および体重の正規化後、一部の患者では月経周期の回復の欠如は、下垂体機能低下症の症状の拒食症は、体重減少に関連付けられていないことを示しているが、異なる起源を持っています。おそらく、これらの患者は、視床下部機能不全のための構成的な事前準備を有する。
肥満における視床下部の下垂体機能亢進症の発現はまた、体重過剰にのみ関係しているわけではない。特に、無月経は必ずしも体重の増加と相関するとは限らず、しばしば肥満に先行する。
Hypopituitarismの病因
ホルモンや下垂体細胞と二次下垂体機能低下症、下垂体ホルモンの分泌の欠乏の影響による視床下部刺激の分泌を減衰させるの欠如の結果である主要な下垂体機能低下症、です。
下垂体腺に対する刺激的な影響の侵害は、脳下垂体の足、視床下部または中枢神経系の視床下部以外の領域で脳との血管または神経の接続の障害の結果として生じる。
したがって、下垂体前葉ホルモンの二次障害下垂体機能低下症分泌が欠乏または対応する放出因子の減少の結果であり、ホルモン後部下垂体の分泌を減少させる場合 - 前視床下部におけるそれらの形成の場所からの合成およびホルモン軸索輸送の欠如に起因します。
Hypopituitarismの症状
Hypopituitarismの症状は非常に多様であり、事実上明確な臨床的徴候がない消化された形態と顕著な汎性器不全症とは異なる。下垂体機能亢進症では、ホルモンの単離不足の形態があり、したがって臨床症状に反映される。
汎性機能低下症の症状は、性腺機能低下症を伴う性腺刺激ホルモンの欠乏によって決定される。TSHの分泌低下による甲状腺機能不全の状態; 副腎皮質の機能の低下によって明らかにされるACTHの不足; 小児における低インスリン血症および成長遅延の結果としての炭水化物耐性の侵害によって明らかにされるSTHの機能の低下; これは分娩後泌乳の非存在によって明らかになる。
これらの兆候はすべて、汎性機能低下症と同時に現れる。以前は、性腺機能低下症の機能低下、その後の性腺機能低下症があった。ACTHおよびTSHの欠乏は、この疾患の後期に発症する。以前は、汎下垂体機能亢進症の主な徴候は悪液質であると考えられていました。現在では、悪液質は基本的な症状ではなく、必ずしも症状であるとは限らないことも確認されています。
( - 拒食症、重度の悪液質の存在下で、体の病気、主内分泌腺、患者の若い年齢でを除外する必要がある)現象汎下垂体機能低下症は、通常、あるいはわずかに上昇体重で発生する可能性があることを忘れてはなりません。臨床像は、患者の老人ビューによって特徴付けられる注意が人のモンゴロイド文字に引かれ、皮膚は髪の色が早期にかつ迅速に落ちる灰色に変わり、その膨圧を失います。恥骨および腋窩の毛を著しく減少または完全に消失させる。爪の脆弱性が注目され、アクロシア症がしばしば発症する。bradycariaへの傾向、動脈圧の低下が明らかにされ、起立性低血圧の症例はまれではない。
内臓器官の研究では、脾臓真菌症が明らかになるため、原則として肝臓および脾臓は触診できない。両方の性別の患者の生殖腺および外部性器器官の萎縮。男性の前立腺は女性の乳腺では萎縮しています。特徴的な無月経、男性におけるインポテンス、両性の患者における性的欲求の低下。
中程度の貧血、通常は正常細胞が発症することがありますが、時には低色素症または巨核症もあります。しばしば相対的白血球減少がある。精神球の変化は、精神遅滞、無関心、モチベーションの低下を特徴とする。低血糖反応の傾向が見出されている。汎腹筋摘出術の枠組みの中で、腎不全の臨床像がしばしば見られる。
ACTHの単離された欠乏は、副腎皮質の機能の低下の特徴的な症状によって明らかにされる。一般的な衰弱、姿勢の低血圧、脱水、悪心、低血糖状態への傾向が表される。ACTH欠乏症の患者では、低血糖が腫脹の唯一の兆候である可能性がある。副腎の主要な機能低下とは異なり、色素沈着は極めてまれである。また、太陽光照射時の脱色や日焼けの程度の低下が特徴的である。ACTH分泌は通常完全には低下せず、疾患の発症時の疾患の対応する症状は、様々な種類のストレスの期間にのみ現れることがある。リビドー、脇の下と陰毛に落ちた髪が好き。
単離された甲状腺刺激ホルモン欠乏症(TSHの欠乏 - 二次甲状腺機能低下症、甲状腺刺激ホルモン放出因子の初期欠損 - 三次甲状腺機能低下症)。臨床症状:風邪に対する耐性の違反として甲状腺機能低下症の絵、皮膚の便秘、乾燥や蒼白の外観、精神的なプロセスの遅延、bradikarii、嗄声。本当の病変は非常にまれです。おそらく月経出血を強化し、減少させる。時には偽性副甲状腺機能低下症が観察されることもある。
女性における単離された性腺刺激ホルモン欠乏症は、無月経、乳房萎縮症、乾燥肌、膣分泌の減少、性欲の低下、男性では、精巣の減少、リビドーおよび効力の低下、体の対応する部分における遅い髪の成長、筋肉の強さの減少、腸内外見の出現。
成人における成長ホルモンの単離欠損は、重大な臨床症状を伴わない。炭水化物に対する耐性の違反しかありません。子供の成長ホルモンの欠如は、成長の遅延を伴う。いずれの年齢においても、空腹時の低血糖状態の臨床症状が頻発し、ACTHの同時性の欠損を伴う永久症候群となる。
プロラクチンの単離欠乏症は、単一の臨床症状、すなわち産後泌乳の欠如を特徴とする。
単離されたバソプレッシン欠乏症(ADH)は、尿崩症の臨床像を特徴とする。
鑑別診断は、主に末梢内分泌腺の一次機能低下によって引き起こされるホルモン欠乏で行われる。この場合、特定の向性ホルモンの分泌の初期レベルを決定し、刺激して試料を分泌し、その分泌を抑制することが非常に重要である。若年では、神経性食欲不振を伴う鑑別診断が非常に重要です。神経性食欲不振は、体重減少を目的とした奇形奇形体験の存在を特徴とする。神経性食欲不振は、原則として、患者は(悪液質の悪化の段階の前に)かなりの時間を持って活動的であり、怠惰な性質に苦情を言わず、非常に可動性があり、活動的であり、実行可能である。彼らは脇の下と恥骨に毛髪を保存しています。動悸、発汗の増加、交感神経反応を含む様々な性質の植物性発作が特徴である。鑑別診断の重大な困難は、悪液質の段階で利用可能である。しかし、病気の経過の徹底的な分析、病期の特定は診断を助ける。ほとんどの場合、顕著な悪液質および原発性の体性苦痛および末梢内分泌腺の機能低下を除外して、精神科医の相談が必要である。
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Hypopituitarismの治療
治療アプローチの戦術は、原発性または二次性の下垂体機能亢進症を引き起こした病理学的プロセスの性質によって最初に決定されなければならない。ホルモン補充療法は、内分泌学者との義務的協議の後に規定される。それは臨床的に検出されたこれの欠乏または下垂体の向性ホルモンに依存して計画される。したがって、ACTH欠乏症では、コルチゾンとヒドロコルチゾンのようなグルココルチコイドが使用されます。プレドニゾンまたはプレドニゾンを使用することができる。ホルモン補充療法は、ストレスの期間中にのみ必要になることがあります。グルココルチコイド療法の任命の妥当性の問題は、コルチゾールの初期レベルの低下の程度または刺激に対する反応の障害の場合に基づいて決定される。
尿毒症の治療薬 TSH欠乏症の患者は、原発性甲状腺機能低下症患者と同じ方法で治療すべきである。通常、トリヨードチロニンとチロキシンが使用されます。TRHの導入によって良好な治療効果を得ることができる。性腺機能低下症が発生すると、エストレゲン療法が用いられる。
成長ホルモンの欠乏症は、通常、ソマトトロピンを使用している思春期の小児において顕著な成長遅延でしか治療されない。
放射線療法は、疾患の証明された腫瘍発生においてのみ使用される。それは外科治療に取って代わるか補完します。
消極的かつ良性の形態の下垂体機能亢進症の治療は、ホルモン補充療法から始めるべきではない。治療の初期段階では、神経伝達物質を介して作用する薬物を放出因子および視床下部の阻害因子のレベルに影響させ、身体のストレスを軽減する薬物を処方することが望ましい。nootropilum、obzidan、clonidineなどの手段を意味します。視床下部 - 下垂体系のフェノバルビタールおよび神経弛緩薬に対する正常化の効果が報告されている。神経性疾患(主に不安でうつ病)は、食欲不振反応、吐き気、嘔吐を伴い得ることを忘れてはならない。これは体重の有意な減少に至ることがある。一般的に、覚醒時には、これらの患者は視床下部不全の兆候を追跡することができる。体重の有意な減少および精神病理学的症候群の形成は、根底にある神経性疾患が進行する完全または部分的な低眼瞼痙攣の形成をもたらし得る。このような場合、精神病理学的障害の正常化および向精神薬療法の結果としての体重の増加は、下垂体機能亢進症の現象を有意に減少させるので、治療はホルモン療法から始めるべきではない。精神病治療は個別に選択する必要があります。薬物選択の基準は、精神病理学的症候群の性質でなければならない。