孤立性肺動脈狭窄症：症状、診断、治療

孤立性肺動脈狭窄は、先天性心疾患全体の6～8%を占めます。最も多くみられる狭窄は肺動脈弁の領域に発生し、直径1～10mmの中央または偏心した開口部を持つ横隔膜として現れます。

右心室の狭窄により、右心室と肺動脈の間に圧較差が生じます。右心室圧が上昇し、三尖弁閉鎖不全症が起こり、肝腫大と浮腫の進行を伴う右心室不全へと進行します。卵円窓が開いている場合、血液は高圧下でそこから排出されます。この場合、びまん性チアノーゼが発生します。

診察では、心臓領域の視覚的な変化はなく、相対的な心臓の鈍音の境界がわずかに拡大している。収縮期雑音は左側の第2-3肋間部に聴取される。

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肺動脈の孤立性狭窄をどのように認識するか?

心電図では、心臓の電気軸の右への偏り、右心室の過負荷の兆候、多くの場合は右ヒス脚の不完全ブロック、および右心房の過負荷の兆候が明らかになります。

レントゲン写真では肺のパターンが減少する傾向があり、心臓の大きさは左右シャント（存在する場合）の大きさと心腔の過負荷によって決まります。

心エコー検査で最も顕著な心不全の徴候は、右心室の拡大と心室中隔の肥厚です。さらに、肺動脈弁の弁口の損傷が明らかになります。弁の肥厚した弁尖は、収縮期に拡張した肺動脈幹へと弓状に突出します。ドップラー心エコー検査では、弁における血流の乱れと圧較差の存在が示されます。

心臓カテーテル検査および血管心臓造影検査は、バルーン弁形成術の場合のみ適応となります。

どちらの場合も左側の第2肋間腔の収縮期雑音は右心室の流出路の狭窄によって引き起こされるため、鑑別診断はまず心房中隔欠損症で行う必要があります。

孤立性肺動脈狭窄の治療

薬物療法は効果がありません。新生児では、プロスタグランジンを用いて肺血流を維持できます。外科的治療には経管的バルーン弁形成術があります。この介入はどの年齢でも、また繰り返し行うことが可能です。重度の弁形成不全および漏斗部狭窄の修正が必要な場合は、開胸手術が適応となります。