感染症における迷路病変：原因、症状、診断、治療

一部の感染症における迷路損傷。急性感染症、特に小児では、内耳に重度の損傷を引き起こすことが多く、部分的または完全な難聴、前庭器官の機能不全につながります。このような疾患には、流行性脳脊髄膜炎、流行性耳下腺炎、インフルエンザ、チフスおよび小児感染症のグループ、ボツリヌス中毒、マラリア、ヘルペス、結核、梅毒などが含まれます。急性呼吸器感染症やインフルエンザなどの短期的な感染症の後に、耳迷路の急性両側排除が発生することがあります。このような過剰の例としては、ボルトリーニ症候群があります。これは、髄膜症状を伴わずに発生した短期的な急性感染症の後に、小児に両側の難聴が生じるもので、難聴の発症と同時に前庭器官の興奮を引き起こすことはできません。

流行性脳脊髄膜炎。流行性脳脊髄膜炎は、髄膜炎菌（Neisseria meningitidis）によって引き起こされます。感染源は髄膜炎菌性鼻咽頭炎の患者であり、感染経路は空気感染です。この病気は、激しい悪寒、体温の38～40℃への急上昇、そして全身状態の急激な悪化で始まります。臨床症状と髄膜症状は、重症髄膜炎に典型的なものです。脳神経のうち、視神経、動眼神経、外転神経、顔面神経、および内耳神経が影響を受けます。乳児の流行性脳脊髄膜炎には、全身の中毒症状を背景に、髄膜症状が弱いか全く見られず、ゆっくりと進行するという多くの特徴があります。流行性脳脊髄膜炎の頻繁に起こる合併症の 1 つに髄膜炎菌性迷路炎があり、重篤な前庭症状を伴い、早期かつ持続的な聴覚機能喪失を伴います。

治療は病院で行われます。鼻咽頭炎の場合は、ホウ酸（2%）、フラシリン（0.02%）、過マンガン酸カリウム（0.05～0.1%）の温溶液で鼻咽頭を洗浄します。重度の発熱や中毒症状がある場合は、クロラムフェニコール（1日2gを5日間）、スルホンアミド、またはリファンピシンが処方されます。流行性脳脊髄膜炎および髄膜炎菌性迷路炎の全身型の場合は、抗生物質とホルモン剤が使用されます。中毒症に対処するために、十分な量の水分補給、ポリイオン交換液（クアルタゾール、トリゾール、リヒドロン）、血液代替液（レオポリグルシン、ヘモデズ）が投与されます。同時に、利尿薬（ラシックス、フロセミド、ジアカーブ、ベロシュピロン）を使用して脱水治療が行われ、マルチビタミン混合物、抗低酸素薬、神経保護薬が処方されます。

適切な治療を適時に受ければ、全般的な回復の予後は良好ですが、特に生後数日間の小児においては、重篤な経過をたどる全身型では致命的な結果に至ることもあります。水頭症、認知症、少頭症、黒内障といった重篤な器質性病変は極めて稀です。内耳炎では、重度の難聴または難聴が持続することがよくあります。

流行性耳下腺炎。流行性耳下腺炎では、聴覚および前庭障害が頻繁に発生します。流行性耳下腺炎の濾過性ウイルス（Pneumophilus parotidis）は、耳下腺唾液腺の実質を侵し、髄膜および脳脊髄液を貫通して、MMU領域に限局性髄膜炎という程度の差はあれ顕著な現象を引き起こし、この領域に位置する尾部神経群および聴覚顔面束のウイルス性中毒性感染性神経炎を発症します。聴覚および前庭障害は通常、発症後5～10日で発症します。耳鳴りの増強と軽度のめまいから始まり、耳下腺唾液腺病変側の聴覚および前庭機能が完全に停止する重症度の高い状態にまで至ることがあります。

最も多く罹患するのは5～15歳の子供です。この病気は、体温が38～39℃まで上昇し、軽い悪寒、片側の耳下腺唾液腺の腫れや痛み、そしてその後反対側にも症状が現れることで始まります。そのため、患者の顔は特殊な様相を呈し、「おたふく風邪」という名前が付けられました。この病気は、潜伏期の最後の数日から発症9日目まで、患者自身によって感染します。感染は、唾液を介して空気中の飛沫を介して伝播します。経過が良好であれば、聴覚および前庭障害は徐々に消失し、聴力は正常に戻ります。

治療は対症療法であり、ウイルス感染の重症度と蔓延状況に応じて、適切な予防措置を講じて自宅で行うか、感染症科を受診して行います。迷路障害の予防には、解毒療法、神経保護薬、抗低酸素薬、抗ヒスタミン薬などが用いられます。

インフルエンザ。インフルエンザによる内耳の損傷は、内耳構造および前庭蝸牛神経の感染性血管炎として現れます。これらの病変は、インフルエンザ病因性の急性中耳炎を伴うことが多いですが、単独で発生することもあります。インフルエンザウイルスは血行性に内耳に侵入し、前庭器官の有毛細胞に到達して増殖し、細胞を死滅させます。インフルエンザウイルスは神経向性が高いため、神経系の他の部位にも影響を与えます。インフルエンザ内耳炎では、ERと同様の内耳損傷の症状が現れますが、インフルエンザで起こる難聴は持続性があり、数年にわたって進行する可能性があるという違いがあります。

治療は流行性耳下腺炎と同じ原則に従って行われます。

チフス。チフス感染のさまざまな形態における耳迷路および前庭蝸牛神経の疾患の症状には、それぞれ独自の特徴があります。

チフスにおいて耳迷路が感染過程に関与すると、発症後数日で聴覚および前庭障害が現れます。前庭症状は、迷路刺激の兆候（めまい、原因耳への自発性眼振）を特徴とし、その後抑制されます。症状は危機期まで増強し、その後、何ら後遺症なく消失します。蝸牛損傷を伴う難聴は、片耳または両耳に鋭い雑音が聞こえること、主に低周波数帯域で進行性の難聴が生じることで現れます。前庭蝸牛神経の損傷が優位なため、あらゆる周波数帯域で難聴が生じます。チフスに伴う難聴は、持続的な知覚障害です。

腸チフスでは、発症後2～4週間で、時には回復期に内耳障害が現れることがあります。チフスほど顕著ではなく、痕跡も残さずに治ります。持続的な聴覚障害が残ることはまれです。

回帰熱では、主に難聴がみられ、軽度の前庭症状を伴うこともあります。難聴は通常、2回目または3回目の発作後に発症し、蝸牛型、神経炎型、混合型の3つの型があります。蝸牛型と混合型では、聴覚機能の予後は最も不良で、持続的な難聴が持続し、場合によっては数年かけて進行します。

治療は、複合抗神経炎療法と組み合わせた特異的な抗感染療法です。

小児感染症。麻疹、猩紅熱、ジフテリア、風疹などの疾患は、一般的な耳の感染症だけでなく、その受容体、特に蝸牛の毛器官への毒性損傷によっても複雑化する可能性があります。何らかの小児感染症に伴うめまいや自発性眼振と組み合わされた音知覚障害の兆候が現れ、中耳に炎症が見られない場合は、感染プロセスにおける耳迷路と前庭蝸牛神経の関与を示しています。例えば、ジフテリア後、片耳または両耳に持続性の難聴が見られることが多く、片耳または両方の前庭器官の興奮性が低下しますが、これは明らかに前庭蝸牛神経のジフテリア性神経炎に関連しています。ジフテリアでは、中毒性多発神経炎によって引き起こされるデジェリン症候群が時々観察され、症状は脊髄癆を彷彿とさせ、運動失調および深部感覚障害として現れます。

風疹は、不可逆的な内耳障害の発症に特別な役割を果たします。風疹ウイルスは胎児組織への親和性が高く、妊娠初期の3ヶ月間に胎児への感染と様々な奇形を引き起こします。こうした奇形の例としては、妊娠初期の3ヶ月間に風疹に罹患した母親から生まれた新生児にみられるグレッグ症候群（先天性白内障、網膜奇形、視神経萎縮、小眼球症、先天性眼振、内耳構造の発達不全による難聴、外耳および中耳の様々な奇形など）が挙げられます。前庭内耳の奇形を持って生まれた子どもは、身体発達が遅れ、細かい運動能力を習得できず、スポーツや運動技能を習得することができません。

小児感染症における迷路機能障害の治療は、特定の感染症の治療で行われる一連の治療措置の一部であり、抗神経炎、解毒、抗低酸素症、および迷路と前庭蝸牛神経の受容体を感染の毒性作用から保護することを目的としたその他の種類の治療が含まれます。

ダニ媒介性脳炎。これは急性神経ウイルス感染症で、脳と脊髄の灰白質を侵します。麻痺、筋萎縮、運動障害、知的障害、そして時にはてんかんといった症状が現れます。神経学的段階、特に髄膜脳炎型とポリオ型では、耳鳴り、言語障害、両耳性難聴が認められます。音韻性難聴は比較的軽度です。前庭障害は非全身性で、主に前庭中枢の損傷によって引き起こされます。前庭中枢は、核形成の灰白質を形成するニューロンで構成されています。

運動性前庭小脳障害は、皮質下運動亢進、大脳皮質麻痺、頸部および上肢筋の弛緩性麻痺といった症状によって隠蔽されます。良好な転帰が得られれば、聴覚および前庭機能は正常に戻ります。

治療は感染症科で行われます。発症後数日間は、特異的ドナーγグロブリン、インターフェロン、その他の抗ウイルス薬の投与が適応となります。解毒・脱水療法、アスコルビン酸、トレンタール、カルシウム製剤の投与が適応となります。脳浮腫の顕著な兆候がある場合は、コルチコステロイドが使用されます。呼吸不全の症状が進行する場合は、人工呼吸器への転用が必要となります。

マラリア。これは、様々な種類のマラリア原虫によって引き起こされる急性感染症で、発熱発作、肝臓と脾臓の腫大、貧血を特徴とします。マラリアの真性迷路障害は、発作の最中に観察されることがあります。これは、耳鳴りや頭の中の雑音、混合型難聴、めまいなどの非表現型の一過性前庭障害として現れ、多くの場合は非全身性です。この疾患の治療に使用されるキニーネは、持続性の知覚性難聴を引き起こす可能性がありますが、抗マラリア薬であるデラギルにはこのような副作用はありません。

帯状疱疹は、水痘および帯状疱疹の原因となる水痘帯状疱疹ウイルスによって引き起こされます。このウイルスは（健康な人の95%の）神経節に潜伏しており、特定の不利な状況（風邪、併発感染）下で活性化し、神経幹に沿って皮膚へと移動し、神経に沿って特徴的な天然痘様発疹を引き起こします。ウイルスによる聴覚顔面神経束の障害は、耳帯状疱疹症候群として現れます。この症候群の兆候は、聴覚顔面神経束（聴覚神経、前庭神経、顔面神経、中間神経）の障害の程度によって決まります。耳帯状疱疹の典型的な形態は、いわゆるハント症候群として現れます。これは、発症過程において膝状体節が関与することによって引き起こされ、以下の臨床段階を経ます。

1. 初期期間（5〜7日間）は、全身の衰弱、微熱、頭痛として現れます。耳の痛みの出現は、病気がヘルペス発疹の段階に移行することに関連しています。
2. ヘルペス性発疹の期間は、膝状体節のウイルス感染によって引き起こされ、耳介、外耳道、鼓膜、耳介後部、神経終末に沿った軟口蓋にヘルペス性発疹が現れるのが特徴です。ヘルペス性発疹には、灼熱痛、味覚障害、流涙、流涎過多、局所リンパ節炎が伴います。
3. 発疹の期間の後に顔面神経の完全な末梢麻痺の期間が発生します。麻痺は不安定で、顔面神経の機能は損傷後 2 ～ 3 週間で回復します。

最も危険なのは、いわゆる全身型（耳ヘルペスの真の型）で、顔面神経麻痺が前庭蝸牛神経の損傷を伴い、つまりハント症候群に蝸牛前庭障害が加わり、この症状の複合体はシカール・スケ症候群と呼ばれます。症状には、耳のヘルペス病変側の重度の耳鳴り、知覚的難聴または難聴、患側の前庭機能が急速に停止する顕著な前庭クリーゼなどがあります。回復後、聴覚および前庭機能は部分的に回復する場合がありますが、持続的な難聴と前庭器官の片側停止が続くことがよくあります。耳帯状疱疹では、他の脳神経（三叉神経、動眼神経、迷走神経、嗅神経、味覚神経、嗅覚過敏）も影響を受けることがあります。

ハント症候群の典型的な症状では診断は難しくありませんが、顔面障害がなく、味覚過敏や聴覚障害があるなど、臨床症状が分離している場合は常に診断が困難です。診断は、全身の感染性前駆症状、皮膚充血を背景に外耳領域および神経幹に沿った典型的な小水疱性発疹、刺すような痛み、灼熱感、周辺領域への放散痛などの重度の耳痛、顔面神経の完全な末梢麻痺、および患側の味覚過敏障害の存在に基づいて確定されます。

耳帯状疱疹は、単純なヘルペス、一般的な急性外耳炎、突発性難聴および難聴の場合は梅毒による聴覚器官の損傷、顕著な前庭症候群の場合はメニエール病および前庭神経炎の発作と鑑別する必要があります。治療は対症療法と原因療法であり、後者にはアシクロビル、ファムシクロビル、イソプロピルウラシル、インターフェロンなどの最新の抗ウイルス薬が含まれます。