肺線維症
最後に見直したもの： 05.07.2025
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肺線維症は、さまざまな炎症や変性過程の結果として始まる結合組織の増殖を特徴とします。
通常、肺線維症は、肺炎、結核、梅毒などの特定の病気の合併症として起こりますが、慢性閉塞性疾患、長期間にわたって工業ガスや腐食性の粉塵が肺に入ることで発症する職業病、遺伝性疾患、軍事目的での有毒物質の吸入によっても起こることがあります。
この病状は、肺領域への電離放射線の照射や、身体に毒性のある特定の薬剤の服用により発症する可能性があります。
ICD-10コード
ICD-10 では、肺線維症はセクション J80-J84 (間質組織を侵す肺疾患) に該当します。
この疾患は肺硬化性疾患のグループに属し、肺硬化症や肺肝硬変などの疾患も含まれます（各病理は結合組織増殖の強さが異なります）。
肺線維症の原因
肺線維症は様々な原因で発症します。既に述べたように、この病態は独立した疾患として発症するのではなく、一次性炎症の結果として生じます。最も一般的な原因は、感染症、肺炎、毒性物質やその他の汚染物質への曝露、胸部損傷（特に肺が侵されている場合）、結核、真菌性疾患および寄生虫性疾患、肺のうっ血などです。
肺線維症では、肺細胞が徐々に結合組織に置き換わり始めます。この病状は、呼吸器官の炎症と、吸入された際に肺に浸透する毒性物質の影響の両方によって引き起こされる可能性があります。
多くの場合、肺線維症は肺組織の低酸素状態の結果として発生し、コラーゲンを生成する線維芽細胞の活性化を招き、これが結合組織の発達の初期段階となります。
肺の病理学的プロセスを引き起こす主な原因を特定することも可能です。それは、肺の換気プロセスの妨害、気管支からの分泌物の流出、血液とリンパの流れです。
通常、肺組織は弾力性があり、体の呼吸器系の正常な機能を保証しています。弾力性が高いほど、体は組織を伸ばそうとする力が大きくなり、肺内圧が高くなります。肺内の圧力は肺胞の内壁に作用し、空気を吸い込む際に肺胞を開きます。肺線維症が始まると、ほとんどの肺胞が影響を受け、その結果、肺の弾力性が低下し、体が伸ばすのに必要な力が小さくなります。この場合、肺内圧が低くてもすべての肺胞が開かず、一部の肺胞が呼吸器系から外れてしまいます。その結果、体は酸素を十分に受け取ることができなくなり、肺の換気プロセスが妨げられます。
気管支における炎症プロセスにより、気管支内に蓄積した分泌物の流出が妨げられ、病原性微生物叢の増殖に好ましい環境となります。
血液とリンパ液の流れの阻害は、肺血管の圧迫、肺に隣接する血管の停滞によって起こります。血液の停滞は通常、炎症や痙攣によって引き起こされます。停滞部位では結合組織が形成され始め、時間の経過とともに近くの肺胞を置き換えていきます。
言い換えれば、肺線維症の発症は主に肺（炎症部位）の原発性疾患の影響を受け、肺組織の結合組織への置換を引き起こします。
いずれの場合も、病理学的プロセスを引き起こした要因に応じて、結合組織の発達が異なります。肺の換気障害の場合、肺の結合組織の出現が肺線維症の主な原因となり、鬱血プロセスの場合、それは結果です。
病気が進行するにつれて、肺組織が呼吸器系から脱落し、呼吸不全を発症し、血管、組織、肺胞間のガス交換プロセスが阻害されます。
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肺線維症の症状
肺線維症は局所的またはびまん的に発症します。肺組織の局所病変は通常、顕著な症状を示さないため、びまん性肺線維症として検出されることが最も多くあります。
病理学的過程を示す主な症状は息切れで、初期段階では過度の身体的運動によって生じます。そして、その後は落ち着いた状態でも息切れが続くようになります。
多くの場合、激しい咳に悩まされ始めます。気管支から粘稠な痰が、時には膿性の不純物とともに排出されます。視診では、肺の低酸素状態によって生じるチアノーゼの兆候が認められることがあります。
胸に痛みや脱力感を感じることが多く、理由もなく体重が減ることもあります。
重症の場合、咳をすると胸痛が起こります。
進行した段階では、肺の中で喘鳴や「コルクの摩擦音」が聞こえることもあります。
合併症が起こると、痰を吐くときに血液が排出されることがあります。
肺線維症の症状に加えて、病状を引き起こした原発性疾患の兆候が現れます。
肺線維症
肺線維症は結合組織の増殖を引き起こします。前述のように、この疾患は炎症やその他の栄養障害によって発症し、肺組織の弾力性の低下やその他の病態を引き起こします。
肺門部肺線維症
肺根線維症は、肺組織に圧縮された領域が現れることを特徴とする。病理学的過程は、過去の疾患（気管支炎、肺炎など）が原因で始まる場合があり、主な疾患から数年後に発症することもある。
びまん性肺線維症
びまん性肺線維症は、肺組織に複数の病変が検出された場合、診断されます。この形態の疾患は、肺組織全体の損傷を特徴とします。
局所性肺線維症
局所性肺線維症は、特定の場所で置換プロセスが起こり、局所的な肺損傷が発生するのが特徴です。
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局所性肺線維症
局所性肺線維症は肺組織の孤立した領域に影響を及ぼし、つまり肺組織上に個々の病変が観察されます。
基礎肺線維症
基底部肺線維症の診断は、X線検査によって下されます。このタイプの肺線維症では、肺や気管支に炎症がみられる場合は薬物療法が処方されます。炎症がみられない場合は、呼吸訓練や漢方薬による治療が医師から勧められることがあります。基底部肺線維症では、肺の底部（基底部）が侵されます。
限定性肺線維症
限定的な肺線維症（局所性）は肺の機能に大きな影響を与えず、肺のガス交換プロセスを妨げません。
線状肺線維症
線状肺線維症は、肺炎、気管支炎などの炎症性疾患の結果として起こります。この病状は結核を背景として発生することもあります。
間質性肺線維症
間質性肺線維症は、血管や毛細血管の炎症によって発症します。通常、このタイプの病気では、息切れが始まります。
肺炎後肺線維症
肺炎後肺線維症は、肺炎や感染症などの後に発症します。病状の発症は、肺の炎症過程を背景に大量の線維組織が形成された後に始まります。
重度の肺線維症
重度の肺線維症は、肺における慢性炎症過程を背景に発症し、結合組織の増殖を引き起こします。若年者では、喫煙によって重度の肺線維症が発生することがあります。これは、タバコの煙が気管支の機能を阻害し、特に炎症を背景に、痰が気管支に滞留する（うっ血）状態を引き起こすためです。
炎症後肺線維症
炎症後肺線維症は肺の炎症過程の結果として起こります。
中等度の肺線維症
中等度の肺線維症は、肺組織の小さな病変によって特徴付けられます。
小児の肺線維症
小児の肺線維症は、成人と同じ原因で発症します。小児期には、肺疾患（気管支炎、肺炎など）に注意を払い、放置せず、適切な時期に適切な治療を受けることが重要です。また、有害物質やタバコの煙などへの接触を制限することも重要です。
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肺線維症の治療
肺線維症には現在のところ有効な治療法がありません。予防検診で偶然発見され、症状がない場合は、通常は治療は行われません。
炎症または破壊的プロセスの後に肺の局所病変が検出された場合、定期的に発生する感染プロセスを背景に肺線維症が発症し、専門医は抗菌療法、抗炎症薬、および痰の排出を改善する理学療法処置を処方します。
肺線維症では、診断が重要な役割を果たします。診断は、医師が外科的治療の必要性を判断するのに役立ちます。
病気が攻撃的な粒子（ほこり、有毒物質など）が肺に入ることによって発症した場合、治療は主に病気を引き起こす要因を排除すること（つまり、有毒物質、ほこり、その他の汚染物質との接触を排除すること）を目的とします。
必要に応じて、専門医は呼吸不全の治療を処方することができ、それにより肺線維症の患者の症状が緩和されます。
民間療法による肺線維症の治療
肺線維症は、肺組織に瘢痕（結合組織の増殖による）の形成を引き起こします。この病態に対する伝統医学は、症状の緩和と病状の改善に役立ちます。
まず、喫煙をやめ、軽い運動と呼吸法を行う必要があります。
病気のときは心配せず、ストレスの多い状況を避けるべきです。
アロエベラチンキは肺疾患の治療に効果的です。
大きな葉を数枚よく洗い、細かく刻むか（またはすりおろす）、大さじ2杯の蜂蜜（砂糖漬けされていないものの方が好ましい）と400～500mlの赤ワイン（できれば自家製）を加え、均一になるまでよく混ぜます。この薬はすぐに使用してください（冷蔵庫で2週間保存できます）。1日3～4回、食前（15～20分前）に大さじ1杯を服用してください。
また、病気の時は、蜂蜜マッサージを行うことをお勧めします（アレルギーがない場合は）。1日おきに、患者の背中に小さじ1～2杯の蜂蜜（砂糖漬けではなく、生の蜂蜜が望ましい）を塗り、皮膚が手に張り付くまで数分間こすります。
松の芽による肺線維症の治療
松の芽を使った治療法は、古くから民間療法として知られ、多くの肺疾患の治療に役立ってきました。腎臓には、呼吸器系に有益な樹脂質と精油が豊富に含まれています。
松の芽には抗炎症作用と去痰作用があり、病原菌を殺菌します。松の芽の煎じ薬やチンキ剤は、呼吸器官の粘膜上皮の分泌機能を高め、痰を液化させて排出を促進します。
伝統的な治療師は、松の芽の煎じ液で肺線維症を治療することを推奨しています。
蕾10gを水250mlに加え、湯煎で約30分煮沸した後、10～15分間蒸らします。濾した煎じ液を大さじ1杯ずつ、1日3～4回食後に服用してください。
肺線維症の予防
肺線維症は、毒性物質や汚染された空気（粉塵）を吸入すると、肺の感染症や炎症性疾患を背景に発症することが多いです。
病気を予防するには、喫煙を完全にやめ、活動的な生活を送り、病気を速やかに特定して治療する必要があります。
仕事で有毒物質、粉塵、その他の汚染物質を取り扱う必要がある場合は、安全上の注意事項を遵守し、呼吸用保護具を使用する必要があります。
肺線維症の予後
肺線維症は常に基礎疾患の結果として発症し、その予後はその疾患の重症度と複雑性に依存します。肺組織に重大な損傷が生じると、肺容積が減少し、呼吸不全と肺動脈圧の上昇につながります。致命的な転帰は通常、新たな感染症や結核の発症によって生じます。
肺線維症は肺の構造と機能を破壊します。病状が進行するにつれて、気管支の変形、肺容積の減少、肺のしわにつながります。あらゆる年齢層で発症する可能性がありますが、最も多く診断されるのは男性です。