肺胞エキノコックス症：原因、症状、診断、治療

多包性包虫症（多包性包虫症、ラテン語で alveococcosis、英語で alveococcus disease）は、肝臓に嚢胞が形成されるのが特徴で、浸潤性増殖および他の臓器への転移が可能な、人獣共通性慢性蠕虫症です。

ICD-10コード

• D67.5. 多包条虫による肝臓侵襲。
• 867.6. 多包条虫による他の部位への侵入および多発性エキノコックス症。
• 867.7.詳細不明のEchinococcus multilocularisによる感染症。

肺胞エキノコックス症の疫学

ヒトにおけるアメーバ性エキノコックス症の感染源は、この蠕虫の終宿主です。成熟した卵および卵を含んだ体節は、動物の排泄物とともに環境中に排出されます。ヒトは、狩猟、野生動物の皮の処理、あるいは蠕虫の卵に汚染された野生の果実や草の摂取などにより、環境中のアルベオコッカス鉤虫が口に入ることで感染します。アルベオコッカス鉤虫は環境要因に対する耐性が非常に高く、-30～+60℃の温度に耐え、10～26℃の土壌表面で1ヶ月間生存することができます。

アルベオコッカス症は自然発生的な病巣疾患です。病巣の活動性を決定する要因は、中間宿主（げっ歯類）の多さ、耕作されていない広大な地域（牧草地、牧草地）、冷涼で雨の多い気候などです。気候。病気は主に、業務上または日常的な理由（ベリー、キノコの採取、狩猟、ハイキングなど）で自然発生源を訪れる人々、および毛皮農場の労働者の間で発生しています。家族内での感染例も報告されています。顕著な季節性はありません。20～40歳の男性が罹患することが多く、子供はほとんど罹患しません。

ロシアでは、この病気はヴォルガ地域、西シベリア、カムチャツカ、チュクチ、サハ共和国（ヤクート）、クラスノヤルスク、ハバロフスク地方、CIS諸国、中央アジア、トランスコーカサス諸国で発生しています。肺胞球菌症の風土病巣は、中央ヨーロッパ、トルコ、イラン、中国中部、日本北部、アラスカ、カナダ北部に見られます。

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肺胞エキノコックス症の原因は何ですか?

多包条虫（Alveococcus multilocularis）によって引き起こされる多包条虫は、宿主の変化によって発症します。多包条虫の終宿主は肉食動物（キツネ、ホッキョクギツネ、イヌ、ネコなど）で、成熟した個体はそれらの小腸に寄生します。中間宿主はげっ歯類です。多包条虫の成熟個体は、単包条虫のテープ期と構造が類似していますが、サイズが小さく（長さ1.6～4 mm）、頭部には短いフックの冠が1つあり、子宮は球形です。しかし、主な違いは嚢胞の構造にあります。多包条虫の場合、嚢胞は泡の塊のように見え、液体またはゼラチン状の塊で満たされた、外因性に芽生えた小さな泡の集塊です。ヒトの場合、泡には頭節がない場合がよくあります。嚢胞の成長は緩やかで、数年かかります。

肺胞エキノコックス症の病因

ヒトの体内で、A. multilocularis の幼虫は5～10年以上発育します。この寄生虫の発育と成長速度は、風土病発生地の土着個体群の遺伝的特徴に起因する可能性があります。肺胞球菌の幼虫は、小さな小胞の集塊からなる、緻密で微細な結節状の腫瘍です。断面は、細孔のあるチーズに似ています。肺胞球菌結節は、生産性壊死性炎症の病巣です。壊死病巣の周囲には、生きた肺胞球菌小胞を含む肉芽隆起が形成されます。肺胞球菌の特徴は、浸潤性増殖と転移能であり、この疾患は悪性腫瘍に近づきます。肝臓は常に主に影響を受けます。ほとんどの場合（75％の症例）、寄生病巣は肝臓の右葉に局在しますが、両葉に局在するケースはまれです。孤立性および多結節性の肝障害が起こる可能性があります。寄生リンパ節は丸く、象牙色で、直径0.5～30cm以上、腺のような密度をしています。寄生リンパ節は、胆管、横隔膜、腎臓にまで成長する可能性があります。肝臓の影響を受けていない部分が肥大することで、臓器機能の代償が可能です。肺胞エキノコックス症の重症期には、ほぼ常に、肺胞リンパ節の中央に様々な形や大きさの壊死性空洞（洞窟）が現れます。洞窟の壁は場所によって薄くなることがあり、破裂の条件が整います。リンパ節の周辺領域で活発に増殖する寄生虫小胞は、血管管構造に沿って肝臓組織、そして胆嚢に導入されます。閉塞性黄疸が発生し、後期には胆汁性肝硬変を発症します。肺胞球菌リンパ節は、隣接する臓器や組織（小網、大網、後腹膜組織、横隔膜、右肺、右副腎および腎臓、後縦隔）に増殖する可能性があります。後腹膜組織のリンパ節、肺、脳、骨への転移が起こる可能性があります。

多包条虫症の病因においては、免疫学的および免疫病理学的メカニズム（免疫抑制、自己抗体の形成）が重要な役割を果たします。幼虫の成長速度は細胞性免疫の状態に依存することが確立されています。

肺胞包虫症の症状

包虫症は主に若年層と中年層で発見されます。多くの場合、この病気は長年にわたり無症状のままです（前臨床段階）。病気の段階は、初期段階、合併症のない段階、合併症のある段階、そして末期段階です。臨床的に明らかな段階では、包虫症の症状はそれほど特異的ではなく、寄生虫病変の体積、部位、そして合併症の有無によって異なります。経過の性質に応じて、緩徐進行性、活発進行性、そして悪性包虫症に区別されます。

多包性エキノコックス症の最初の症状は肝臓の肥大で、通常は偶然に発見されます。患者は右季肋部または心窩部に圧迫感を訴えます。重苦しさと鈍い痛みが現れます。腹部の肥大と非対称がよく見られます。前腹壁を通して表面が凹凸のある高密度の肝臓を触診します。肝臓はさらに肥大し、木質化し、塊状になり、触診すると痛みを伴います。患者は、脱力感、食欲不振、体重減少などの多包性エキノコックス症の症状に気づきます。通常、赤沈（ESR）は著しく増加します。不安定な好酸球増多、リンパ球減少が検出され、貧血の可能性があります。高タンパク血症と高ガンマグロブリン血症が早期に現れます。生化学検査の結果は、長期間正常範囲内にとどまります。この段階では、閉塞性黄疸が最も頻繁に発生し、これは寄生虫腫瘍の中心局在の特徴です。痛みを伴わずに始まり、徐々に進行し、皮膚のかゆみ、抱合型ビリルビン濃度の上昇、アルカリホスファターゼ活性の上昇を伴います。細菌感染が加わると、肝膿瘍の臨床像が現れます。寄生虫嚢胞の内容物が胆管に侵入することは稀です。胆管が開くと、気管支肝瘻、胸膜肝瘻、腹膜炎、胸膜炎、心膜炎を発症することがあります。門脈圧亢進症または大静脈圧亢進症は、黄疸よりも頻度が低いです。門脈圧亢進症の症状（前腹壁の静脈瘤、食道および胃の静脈瘤、痔核、脾腫、出血性症状、腹水）は、肺胞球菌症の後期に現れます。門脈圧亢進症の最も危険な合併症は、食道と胃の静脈からの出血です。転移は肺と脳に最も多く見られ、腎臓と骨にはそれほど多くありません。患者の50％以上が腎症候群（タンパク尿、血尿、膿尿、円筒尿）を呈します。腎臓の損傷は、臓器の外部からの圧迫、または転移、腎血流と尿路感染症の発症に伴う尿路通過障害によって引き起こされる可能性があります。免疫病理学的プロセスの追加により、慢性糸球体腎炎、慢性腎不全を伴う全身性アミロイドーシスが形成されます。肺胞球菌症は、風土病の病巣への訪問者、免疫不全の人、妊娠中および妊娠中絶、重篤な併存疾患のある人では、より重篤かつ急速に進行します。

肺胞包虫症の診断

多包虫症の診断は、疫学的履歴、臨床、実験室および機器による研究のデータに基づいて行われます。

多包虫症の血清学的診断法として、RLA、RIGA、ELISA が使用されます。PCR も使用できますが、陰性反応によって被験者に多包虫症が存在することが否定されるわけではありません。

X線検査、超音波検査、CT検査、MRI検査によって臓器損傷の程度を評価することができます。肺胞球菌症患者の肝臓の一般的なX線写真では、いわゆる石灰化斑または石灰化レースと呼ばれる小さな石灰化巣が見られます。腹腔鏡検査は肺胞球菌節の標的生検にも用いられますが、包虫性エキノコックス症が除外された場合にのみ実施できます。肺胞球菌症による閉塞性黄疸では、視覚的（EGDS、腹腔鏡検査）と直接造影法（逆行性膵胆道造影、順行性、経皮的、経肝的胆道造影）の両方が用いられます。これらの検査方法の利点は、情報量が多いことに加え、主に胆道の減圧のための治療法として使用できる可能性があることです。

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肺胞エキノコックス症の鑑別診断

肝臓のアルベオコッカス症は、包虫症、胆膵領域の腫瘍、アメーバ性膿瘍、肝硬変と区別する必要があります。

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肺胞包虫症の治療

他の専門医に相談する適応

包虫症の外科的治療は外科医の承認を得た上で行われます。

この治療法と食事療法は、重篤な肺胞包虫症の症例に適応されます。

多包虫症の化学療法は、追加治療として用いられます。アルベンダゾールは、包虫症と同じ用量およびレジメンで使用されます。治療期間は患者の状態と薬剤耐性によって異なります。重度の黄疸、肝腎機能障害、虫体腔の化膿、および病気の末期には、抗寄生虫薬による治療は推奨されません。

可能であれば、肝臓の無傷組織内の胞状エキノコックス症リンパ節を完全に外科的に切除します。食道静脈からの出血の場合、最も効果的な保存的治療法は、ブラックモアプローブを用いた食道静脈の圧迫です。化学療法と組み合わせた緩和手術は、患者の状態を長期的に改善することができます。近年、世界各国で50例以上の胞状エキノコックス症患者に対する肝移植が行われていますが、術前の綿密な検査にもかかわらず、再発や転移の症例が数多くあります。

予報

多包虫症の外科的治療が不可能な場合は重篤です。

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臨床検査

手術後に病気から回復した患者は、外来で8～10年間観察され、少なくとも2年に1回の検査が行われます。3～4年間で3～4回の血清学的検査で陰性を示した患者のみが登録から除外されます。再発の臨床症状や血清学的反応における抗体価の上昇が認められた場合は、入院による検査が適応となります。手術不能な病態の患者は、障害が残り、生涯にわたって経過観察されます。

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肺胞エキノコックス症を予防するには？

多包虫症は、包虫症と同じ方法で予防されます。