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橈骨欠損を伴う血小板減少症（TAP症候群）
アレクセイ・ポルトノフ 、医療編集者
最後に見直したもの： 04.07.2025
最後に見直したもの： 04.07.2025
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TAP 症候群 - 血小板減少症、形成不全、橈骨。
橈骨欠損による血小板減少症の原因は何ですか?
常染色体劣性疾患。
橈骨欠損を伴う血小板減少症の症状
主な症状は新生児血小板減少症、橈骨の先天異常です。腎臓や心臓の先天異常もよく見られます。
[ どのようなテストが必要ですか？
橈骨欠損を伴う血小板減少症の治療
橈骨欠損を伴う血小板減少症において、牛乳タンパク質は一種のアレルゲンとみなされ、重度の血小板減少症を引き起こし、高い死亡率（60%）をもたらします。これは、この疾患に特徴的な骨髄巨核球の形態学的または機能的劣勢の結果です。外科的介入もまた、血小板減少症を引き起こすストレス要因となります。
患者管理の特徴:
- 特別食 - 重度の血小板減少症を防ぐため牛乳を除外します。
- 計画的な外科的介入は 5 歳未満の子供には禁忌です (血小板減少症のリスクが高い)。
- 外科的介入を行う際には、新鮮な血小板の輸血が必要です（免疫適合性を維持してください）。
治療の詳細
Использованная литература