放射状骨のない血小板減少症（TAP症候群）

症候群TAP - 血小板減少症、無形成、放射状。

半径のない血小板減少症の原因は何ですか？

常染色体劣性疾患。

半径がない血小板減少症の症状

主な徴候は、新生児血小板減少症、先天性欠損症である。腎臓や心臓の先天性奇形が一般的です。

半径のない血小板減少症の診断

診断基準：

• 新生児血小板減少症;
• 両側性先天性欠損 - 手の最初の指の保護を伴う半径の非形成または形成不全。

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半径のない血小板減少症の治療

これは、疾患特徴的な形態学的または機能障害、骨髄巨核球の結果である半径牛の乳タンパク質、と血小板減少症がない場合には、高い死亡率（60％）と重い血小板減少症の原因となるアレルゲンの一種と見なすことができます。外科的介入はまた、血小板減少を引き起こすストレッサーとなる。

患者管理の特徴：

• 特別な食事は、重度の血小板減少症の予防のための牛乳の排除である。
• 最大5歳まで、計画された外科的介入は禁忌である（血小板減少症のリスクは高い）。
• 外科的介入を行う際には、新鮮な血小板を輸血する必要があります（免疫学的適合性に準拠しています）。

予測

新生児血小板減少症による死亡率は60％である。頭蓋内出血がない場合、知性は苦しまない。

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