伸展性神経芽細胞腫

嗅神経芽腫は、最も一般的な非上皮性悪性腫瘍です。嗅上皮から発生します。

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感覚神経芽腫の症状

腫瘍は篩骨迷路の細胞内の上鼻腔領域に局在します。これは軟部組織のポリープであり、しばしば鼻の半分全体を埋め尽くします。そのため、最初の臨床症状は、対応する鼻の半分での呼吸困難、漿液性膿性、そしてしばしば血性の鼻水です。腫瘍は急速に副鼻腔、眼窩、頭蓋底、脳の前頭葉へと増殖し、頸部リンパ節、縦隔、肺、胸膜、骨に転移します。

感覚神経芽腫の拡散経路に応じて、臨床的および解剖学的変異が区別されます。

• 鼻の異型 - 腫瘍が篩骨迷路の前部および中部細胞、眼窩、上顎洞、鼻腔に広がる。
• 鼻咽頭 - 腫瘍が篩骨迷路の後部細胞、後鼻孔および鼻咽頭部に広がっている。
• 神経学的 - 腫瘍が頭蓋底に転移しています。

感覚神経芽腫の鑑別診断

初期段階では腫瘍の診断は困難であり、この症例では慢性篩骨炎との鑑別が行われます。上鼻腔に腫瘍が現れた場合は、ポリープやその他の良性腫瘍との鑑別が行われます。広範囲に及ぶ進行期には、隣接する骨構造の破壊がみられるため、この部位の他の悪性腫瘍との鑑別診断が行われます。

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感覚神経芽腫の治療

感覚神経芽腫は放射線治療や薬物療法に反応しないという見解が長い間ありました。しかし、放射線療法と組み合わせた新しい化学療法レジメンの開発により、感覚神経芽腫の治療において顕著な臨床効果が得られ、腫瘍の完全な退縮が認められるケースも見られました。

主な化学療法レジメンはASOR +シスプラチンで、次のモードで実行されます。1日目-ドキソルビシン40 mg / ml、ビンクリスチン2 mg、シクロホスファミド600 mg / m ²を静脈内、ジェット。4日目に、0.9％塩化ナトリウム溶液（2000 ml）の負荷を背景に、シスプラチンを100 mg / m ²の用量で投与します。1日目から5日目までは、プレドニゾロンを1 mg / kgの用量で経口投与します。化学療法の最初のコースの後、放射線療法が中断なく接続され、ラジカルプログラムに従って2段階で実行されます。放射線療法の2段階の間の休憩中に、化学療法の繰り返しコースが行われます。

外科的治療は、上顎洞および鼻腔の広範囲癌の場合と同様の範囲で行われ、頭蓋内転移の場合にのみ特有の特徴があります。篩骨の篩骨板は非常に薄いため、腫瘍は頭蓋腔内に転移することがよくあります。このような症例に対して、近年、頭蓋筋膜切除術が行われており、切除される組織の範囲には、顔面骨だけでなく頭蓋骨の脳部分も含まれます。手術中のアクセスは、顔面組織を介した外部アクセスと頭蓋内アクセスが組み合わされています。この切開中に保護される頭蓋膜皮弁は、鼻および副鼻腔領域の欠損部から脳を隔離します。

予報

感覚神経芽腫は予後不良であり、5年生存率は20～25%を超えません。近年、化学放射線治療法の発展により、5年生存率は50～60%まで向上することが可能となっています。

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