Estezioneyroblastoma

胎生芽細胞腫 - 非上皮性悪性新生物のうちこの腫瘍が最も多い。それは嗅上皮から発生する。

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胎児芽細胞腫の症状

腫瘍は、格子状の迷路の細胞の上鼻道の領域に局在する。軟部組織ポリープで、しばしば鼻の半分を満たします。したがって、その最初の臨床的兆候は、鼻の対応する半分、漿液性 - 化膿性、およびしばしば鼻からの吐血の困難である。腫瘍が副鼻腔に早く成長し、軌道、頭蓋底、前頭葉の脳のシェアは、首、縦隔、肺、胸膜や骨のリンパ節に転移します。

エステジア神経芽細胞腫の広がりの経路に応じて、臨床的解剖学的変異体が区別される：

• 鼻内変異は、格子状の迷路の前部および中間の細胞、眼窩、上顎洞、鼻腔への腫瘍の拡散である。
• 鼻咽頭 - 格子状の迷路の後部細胞、choanaおよび鼻咽頭への腫瘍の拡散;
• neurological - 腫瘍の頭蓋骨への広がり。

胸骨神経芽細胞腫の鑑別診断

腫瘍の診断の初期段階では困難であり、この場合には慢性奇形腫で分化する。上鼻道の領域に腫瘍が現れると、ポリープや他の良性新生物と区別されます。広範囲のプロセスにおいて、隣接する骨構造の破壊がある場合、この領域の他の悪性腫瘍との鑑別診断が行われる。

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胎児芽細胞腫の治療

長年にわたり、骨芽細胞腫は放射線および薬物治療法に対して敏感ではないという意見があった。放射線療法と組み合わせた新しい化学療法レジメの開発により、エステジア神経芽細胞腫の治療において有意な臨床効果を得ることができ、時には腫瘍プロセスの完全な退行を伴った。

主回路Asorey化学療法は、以下のレジメンで行われるシスプラチンである：1日目-ドキソルビシン40 mg / mlと、2 mgのビンクリスチン、シクロホスファミド600mgの/ m ²の静脈内ボーラス。4日目に、シスプラチンを0.9％塩化ナトリウム（2000ml）のバックグラウンドに対して100mg / m ^2の用量で投与する。1から5日間のプレドニゾロンを1mg / kgの用量で経口投与する。中断することなく化学療法の最初のコースの後、ラジカル療法が行われ、それは2つの段階で行われ、根本的なプログラムによって行われる。放射線療法の2つの段階の間の休憩では、化学療法の反復コースが与えられる。

外科的治療は、上顎洞および鼻腔の広範な癌と同じ容積で行われ、頭蓋内分布のみに固有の特徴を有する。トレリスの格子板は十分に薄いので、腫瘍はしばしば頭蓋骨の空洞に広がる。これらの症例では、顔面のみならず頭蓋骨の脳部分も除去すべき組織の体積に含まれる頭蓋内 - 筋膜切除が近年行われている。組み合わされた手術におけるアクセス：外面 - 顔面組織および頭蓋内を通る。この切開部で守られた周皮弁は、鼻および副鼻腔の欠損から脳の境界を定める。

予測

エステジア神経芽細胞腫は好ましくない予後を有する。5年生存率は20〜25％を超えない。近年、化学放射線療法の方法の開発により、5年生存率を50〜60％に改善することが可能であった。

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