多発性嚢胞腎の症状

多発性嚢胞腎には様々な症状があり、患者の年齢、嚢胞の数と大きさ、臓器実質の健全性などによって異なります。多発性嚢胞腎の最も一般的な症状は、腰部および心窩部の痛み、心血管障害、肉眼的血尿、触知可能な腎腫大、喉の渇き、多尿、その他の腎不全症状です。

腰痛は症例の40～70%で比較的早期に出現し、加齢とともに90%の患者で認められるようになります。大多数の患者では、痛みは不規則で断続的な性質を呈します。痛みの強さは、腎臓における尿流動態と微小循環の障害の程度、および腎盂腎炎の重症度によって異なります。

心窩部の痛みは、肥大した腎臓が腹腔内臓器を圧迫することと、腎靭帯装置の緊張によって生じます。消化不良と痛みを併発すると、急性胃腸疾患と誤診されることが多く、不当な緊急開腹手術の理由となることがあります。心血管疾患は、心臓の痛み、頭痛、めまいなどの症状として現れます。多発性嚢胞腎患者の70～75%では、拡張期血圧（110mmHg以上）が高い症状を伴う動脈性高血圧が認められます。つまり、ほとんどの患者において、動脈性高血圧は悪性です。

高血圧の程度は、嚢胞による腎実質の圧迫に起因する腎組織の虚血によって左右されます。この虚血は腎実質の萎縮と腎内圧の上昇を引き起こします。さらに、腎盂腎炎を発症し、それに続いて腎実質が結合組織に非対称に置換されると、腎機能障害が悪化します。患者の70～75%では、眼底検査で網膜症が認められます。

喉の渇きと多尿は、様々な段階の慢性腎不全の症状として観察されます。多発性嚢胞腎の患者は、暑い時期には1日に最大3～4リットルの水分を摂取し、最大2～2.5リットルの水分を排泄します。喉の渇きと多尿は、腎臓の濃縮能力の低下を特徴づけるものです。

多発性嚢胞腎の症状として肉眼的血尿は患者の30～50%に認められますが、多くの場合は短期間で完全に消失し、通常は生命を脅かすような貧血を伴うことはありません。出血源はほとんどの場合、円蓋部であり、そこでうっ血が生じて乳頭炎を引き起こします。ほとんどの患者では、肉眼的血尿は抗炎症療法、止血薬、および安静によって消失します。まれに、著しい血尿を伴う場合は、外科的介入が必要となる場合があります。

多発性嚢胞腎の患者の70～80%は腫大しており、腫大した腎臓自体を触知できる場合が多い。可動性多発性嚢胞腎は、前腹壁を通して容易に触知でき、表面に凹凸があり、時に疼痛を伴うことがある。

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多発性嚢胞腎の合併症

多発性嚢胞腎の合併症は非常に多様で、しばしば死に至ります。AV Lyulkoら（1978）は、合併症を泌尿器系、神経系、腎性高血圧の3つのグループに分類しました。泌尿器系の合併症には、腎盂腎炎、尿路結石症、嚢胞の化膿、嚢胞腔内出血などがあります。さらに、多発性嚢胞腎は腫瘍や結核の影響を受ける可能性があります。

多発性嚢胞腎に腎盂腎炎が加わると、動脈性高血圧と重度の腎不全が併発し、これらの発症が著しく促進されます。神経学的合併症としては、高血圧に起因する脳内出血が挙げられます。低カルシウム血症では痙攣が起こります。窒素代謝の異常によって引き起こされる中毒は、神経細胞の代謝に影響を及ぼします。代償不全期の多発性嚢胞腎では、高血圧が常に併発します。

多嚢胞性疾患の臨床経過には、いくつかの段階があります。IM Talman (1934)、E. Bell (1950)、MD Javad-Zade (1975) は5段階に分類し、NA Lopatkin と AV Lyulko (1987) は3段階（代償性、または潜在性、代償性、非代償性、または尿毒症性）に分類しました。

代償段階、または亜臨床段階は、ゆっくりとした潜伏期、腰部のわずかな鈍痛を特徴とします。ほとんどの患者では血圧は上昇せず、腎臓の機能はわずかに低下します。

代償不全期は、多発性嚢胞腎の症状、例えば喉の渇き、頭痛、患者の急速な疲労、口渇、吐き気などを特徴とします。血圧の上昇、作業能力の低下などが現れます。これらの現象はすべて、腎不全の発症に関連しています。

代償不全期には、多発性嚢胞腎および代償不全の症状がより顕著かつ重篤になります。すべての患者は機能障害を呈します。腎臓の機能状態は急激に低下し、濾過・濃縮能力が低下し、血清中の尿素およびクレアチニン濃度が著しく上昇します。多くの患者では、高血圧が悪性化し、持続性貧血が出現します。

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