多発性嚢胞腎症の症状

多発性嚢胞腎の症状は様々である。それらは、患者の年齢、嚢胞の数および大きさ、器官の実質の完全性に依存する。多発性嚢胞腎疾患の最も頻繁な症状 - 腰椎の痛みや心窩部地域、心血管疾患、肉眼的血尿、触知拡大腎臓、のどの渇き、多尿、および腎不全の他の症状。

症例の40〜70％における腰部領域の痛みは比較的早期に現れ、年齢とともに患者の90％に認められる。圧倒的多数の患者では、非永続的で断続的な性質を有する。痛みの強さは、腎臓における尿力学および微小循環の障害の程度および腎盂腎炎の重症度に依存する。

上腹部領域における疼痛は、腹腔内臓器への拡大した腎臓の圧迫および腎臓の靱帯装置の緊張から生じる。その過度の緊急開腹手術のために時々原因の急性胃腸疾患のためにしばしば間違わ痛みと組み合わせて消化不良。心臓血管障害は、心臓の痛み、頭痛、めまいによって現れる。多発性嚢胞腎疾患を有する患者の70から75パーセントで（110ミリメートル以上である。のHg。V.）症候性高血圧症、拡張期高血圧を観察したほとんどの患者の高血圧症は悪性文字であるとなります。

高血圧の重篤度は、嚢胞による腎実質の圧縮の結果としての腎組織の虚血に依存し、萎縮および腎内圧の上昇をもたらす。さらに、腎実質の発達に続いて結合組織による腎実質の非対称置換が腎機能障害を悪化させる。眼底検査の患者の70〜75％において、網膜症が判定される。

喉の渇きおよび多尿は、様々な段階の慢性腎不全の症状として観察される。暑い季節には、多嚢胞腎を有する患者は3~4リットルの液体を飲み、1日当たり2-2.5リットルまで分泌する。渇きと多尿は、腎臓の障害された集中力を特徴づける。

多発性嚢胞腎疾患の症状としてのマクロメテローリアは、30〜50％の患者で検出され、多くの場合、短命であり、一般的に、身体の生命を脅かす陰茎化を伴わない。出血の原因はより多くの場合、乳頭炎に至る停滞したプロセスが進行する病因である。大部分の患者では、抗炎症療法、止血薬、安静により巨視的な血尿をなくすことができます。まれなケースでは、重度の血尿があり、外科的介入が必要です。

多嚢胞性疾患の腎臓は70〜80％の患者で増加し、患者自身がしばしば拡大した腎臓を突き止める。しばしば、前腹壁を通って容易に触診可能であり、塊状の、時には痛みを伴う表面を有する可動性の多発性嚢胞腎がある。

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多発性嚢胞腎の合併症

多嚢胞腎の合併症は非常に多様で多数あり、しばしば死に至る。A.V. Lulko et al。（1978）は、以下の群の合併症を同定した：泌尿器科、神経学、腎臓高血圧。泌尿器科の合併症には、腎盂腎炎、尿石症、嚢胞の膿瘍、腔内出血などがあります。さらに、多発性嚢胞腎は新生物、結核の影響を受ける可能性がある。

多嚢胞腎における腎盂腎炎の合併は、動脈性高血圧、重度の腎不全の合併を引き起こし、その発生を有意に促進する。神経学的合併症には、高血圧の結果としての脳内出血が含まれる。発作は低カルシウム血症で起こる。窒素代謝の侵害によって引き起こされる中毒は、神経細胞の代謝に影響を及ぼす。高血圧症は、代償不全の段階における多発性嚢胞腎疾患の一定した仲間である。

多発性硬化症の臨床経過において、いくつかの期間が区別される。I.M. Thalmann（1934）、E. Bell（1950）、M.D。Javad-Zade（1975）は、5つの段階を区別する。Lopatkin and A.V. Lyulko（1987）の分類 - 3段階：補償、または無症候性。サブ補償された; 代償不全、または尿毒症である。

ゆっくりとした潜在的な流れを特徴とする、補償された、または準臨床的な段階では、腰部領域にわずかな鈍い痛みがある。ほとんどの患者では、血圧は上昇せず、腎臓の機能的能力はわずかに低下する。

副次的な段階は、喉の痛み、頭痛のような多発性嚢胞のそのような症状によって特徴付けられる。患者の早い疲労、口の乾燥、吐き気。血圧の上昇、仕事能力の低下。これらの現象はすべて、腎不全の発症に関連している。

代償不全の段階では、多嚢胞腎の症状および副作用がより顕著でより重篤である。すべての患者は無効です。腎臓の機能状態は強く阻害され、それらの濾過および濃縮能力は侵される。血清中のクレアチニン尿素の濃度を有意に増加させる。ほとんどの患者において、高血圧は悪性の形態をとり、持続性貧血が現れる。

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