定常性低血圧

オルソスタチン性低血圧症は、多くの神経学的および体性疾患において生じる重要な臨床的症候群である。起立性低血圧では、神経学者は主に落下や失神の問題に直面する。

この症候群の臨床症状は、姿勢性低血圧および起立姿勢での失神の形態の起立性血行力学的障害に基づく。起立性低血圧の主な症状は、急激な減少であり、時には座ったり直立に水平な位置から転移の患者における動脈圧をゼロに低下します。臨床症状の重篤度は異なる場合があります。軽度の症例では、直立姿勢を取った直後（上昇）に、患者は前麻痺状態の徴候を感じ始める。脂肪除去と呼ばれるこの状態は、気分が鈍く、めまいがあり、意識消失を予感させる。患者は通常、時には「落下」、「土壌の足の下から出フライ」、「立ちくらみ」の感じ、一般的な弱さ、目の暗く、発汗、耳にし、頭の中で鳴って、みぞおちの不快感を訴えます等が挙げられる。淡色の皮膚、時には蝋質の色調、短期間の姿勢不安定性が認められる。脂肪斑の持続時間は3〜4秒である。

より重篤な症例では、これらの症状はより顕著になり、恐らく精神感覚障害があらわれる。軽度の症例における血行力学の定常性障害は、脂肪症状態の発現に限定され、より顕著な症例では、脂質異常症の段階の後に失神が生じる。無意識状態の持続時間は、それを引き起こした原因に依存する。神経原性の反射失神では、約10秒です。重度の症例（シェイ・ドレーガー症候群など）では、数十秒間持続することがあります。粗い起立循環器障害は死に至ることがあります。無意識状態の間に、拡散性の筋肉低血圧、拡張された瞳孔および眼球が上方に向けられる。舌のねじれの結果、機械的な窒息が可能である。脈が糸状であり、血圧が低下する。

無意識の持続時間が長い（10秒以上）と、発作が起こることがある（いわゆる痙攣性失神）。発作は主に強壮であり、強さは拳の圧迫を伴って術後に達することがある。彼の舌を噛んができる非常にまれなケースではまれupuskanie尿、便、 - 劇的に拡張した生徒は、腱反射は厳しいと深遠な失神を持つ過流涎、があるかもしれない、落ち込んでいます。間代性痙攣はまれであり、通常は一般化された性格をとることのない孤立した個々の痙攣の形である。意識の復帰後、患者は頭痛の一般的な衰弱、発汗、頭痛または重篤さに訴え、時には眠気があります。これらの現象の重症度は、姿勢の攻撃の深さと持続時間に依存します。

垂直方向の姿勢を取った後、収縮期血圧および失神（または気絶）の発症の速度：口座に臨床症状を取ることに加えて、起立性循環障害の重症度を評価するために、2つのメトリックを使用すると便利です。実際には、より簡単で信頼性の高い方法が第2のものである（血圧の臨界値の個人差に関連して、失神が発症する可能性がある）。したがって、シェイ・ドレーガー症候群では、患者の水平位置から垂直位置への移行の瞬間から失神の進行までの時間間隔を数分またはさらには1分以下に短縮することができる。この指標は、患者が常に十分に理解しており、起立循環障害の重症度を正確に特徴付けている。ダイナミクスでは、それはまた、疾患の進行の速度を反映する。重度の症例では、座っていても気分が悪化する可能性があります。起立性循環障害があまり知られていない場合には、30分間の立位試験（例えば、神経原性失神）を用いることができる。

特発性起立性低血圧症は病因が不明な神経系の疾患であり、主な症状は動脈圧の起立性低下である。特発性起立性低血圧（またはシェイドレーガー症候群）の経過は着実に進行しており、この予測は好ましくない。

Shay-Drageer症候群の循環器系障害は、内臓器官や脳への虚血性障害の前提条件を作り出します。これは、起立性失神の間の無酸素性攣縮を説明する。Shay-Drageer症候群では、虚血性の脳循環の急性疾患が頻繁に死因となることも知られている。

前方、小脳および感覚失調症患者の不存在下で、多くの場合、膝を少し曲げ、脚に活発なペースで側にやや監督、広い移動胴体下部をし、彼の頭（スケーターの姿勢）を下げる：起立性血行動態の変化は、これらの人権侵害への姿勢や歩行を適応させるために患者を強制されています。縦位置での滞留時間を延長するには、多くの場合、足の筋肉に負担を患者がそれらを越え、など 心臓への静脈還流を増加させます。

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起立性低血圧の原因と病因

通常、水平位置から垂直位置に移動するとき、血液の重力運動は、脳の十分な血液循環を維持することを目的とした心血管系の代償反応の自動包含を伴って進行する。オルソステーションに応答して補償反応が不十分な場合は、起立循環障害が発生する。

血液循環の起立性障害の発症は、起立反応の調節の中心的機構の病理学、および心血管系の悪化（悪性疾患および他の心臓疾患）の両方によって引き起こされ得る。

いずれにしても、意識消失の直接の原因は虚血性無酸素症である。これは、次のメカニズムに基づいています。

1. 十分な心拍出量を伴う心筋供給の不一致;
2. 十分な脳灌流（細動、重度の徐脈または不整脈）を提供しない心拍数の違反;
3. 活動的末梢血管拡張による血圧の低下により、脳への血流が不十分となる。

直腸循環障害が自律神経の病理に関連する場合、以下の病理学的メカニズムの1つがより頻繁に観察される：

1. 心臓への血液の静脈還流が減少し、血液循環量が減少する。
2. 大動脈内の血圧の安定性を保証する、血管の代償性緊張反応の違反;
3. 減少した循環量の再配分の地域メカニズムの違反。

既知の病原性役割は、（ - Dreydzheraまたは徐脈アダムス症候群 - ストークス - モルガーニ固定心拍症候群シャイで、例えば）ortostatikuに応答しても心拍数の不十分な加速を再生することができます。

動脈性高血圧は、血圧の急速な低下を伴う脳虚血の危険性を増加させる（虚血の閾値が低下し、短期間の血圧低下でも虚血が発症する）。

自律神経障害の最初の1925年のS. Strongradbury、S.エッグルストーンによって記載基づい特発性起立性低血圧は、節前ニューロンは、脊髄の角を横病変この場合に関連した、進行性です。特発性起立性低血圧およびシェイ・ドラジェ症候群は、単一の病理の変種としていくつかの著者によって考慮されている; 両方の用語はしばしば同義語として使用されます。

起立性循環障害の発症は、心血管系に対するアドレナリン作用の欠損と関連している。交感神経支配の緊張の低下は、汗腺の機能低下（汗腺の発生まで）によっても現れる。これらの患者における意識の喪失は、低体温および紅斑の存在および心臓のリズムを遅くするための迷走神経反応の欠如によって、他の気絶と異なることが知られている。交感神経性脱神経は、ノルアドレナリンに対する血管のαアドレナリン遮断薬の過敏症の発生を伴う。この点で、そのような患者によるノルエピネフリンの静脈内注射のゆっくりした静注でさえ、重度の高血圧反応の発生を伴う。

特発性起立性低血圧およびシェイ・ドラジェ症候群の病因は不明である。形態学的な基板は、脳構造における変性変化であり、セグメント栄養幹（アドレナリン）および推進システムに関連する（黒質、淡蒼球、脊髄の横ホーン、自律神経節ら）。脳内の病理学的過程の程度に応じて、関連する神経学的症候群（パーキンソン、まれ小脳症候群、筋萎縮、ミオクローヌスなどの症状オプション）を開発することができます。現在シャイ症候群- Dreydzheraオリーブ先斗小脳変性症および線条体黒質のオファーとは、脳のpresenileグループ累進多系統変性症（萎縮）が挙げられる（多系統萎縮）。後者の用語は徐々に外国文学の人気が高まっている。

起立性低血圧症の診断

起立性循環障害が無意識の発作で発生した場合、神経科医の意識の発作性障害に関連する幅広い急症候群と疾患との鑑別診断の問題がある前に。最も差し迫ったはてんかんと非てんかん自然の意識の発作性障害（と一般的には発作性の状態）の分化の問題です。発作は、脳の血流を効果的に低減した後、15〜20秒で発生する可能性があるため、ピクチャ発作における発作の存在に関係なく、その病原性機構の、鑑別診断を容易にしません。起立性循環器疾患の診断に決定的その起源における起立性因子の確立があります。不寛容は、気絶看板で、（キュー、待機中は、など...輸送で）立って攻撃の鋭い起床、漸進的な発展を長期弱体化パルスと低血圧の蒼白となった - これらすべての要因は、失神の典型的かつ簡単に既往症で検出されています。

気絶は身体の水平姿勢では非常にまれであり、夢の中には決して現れません（同時に夜間にベッドから出る時も可能です）。直立性低血圧は、パンツテーブル（身体位置の受動的変化）で容易に検出することができる。患者は数分間水平姿勢になった後、垂直姿勢になる。短時間で動脈圧が低下し、心拍数が不十分に上昇する（または全く上昇しない）ため、患者は気絶することがある。診断用起立サンプルの結果は、他の臨床データと比較することが常に推奨されます。

姿勢性低血圧は、少なくとも30mmHgの収縮期血圧降下で確立されたと考えられる。アート。水平位置から垂直位置に移動するとき。

失神の性質を明らかにするために、失神の心原性を排除するために心臓検査が必要である。明確な診断値はAtttner試験によって提供され、頸動脈洞圧迫、Valsalva試験、血圧および心拍数の定期的測定を用いて30分間待機するような技術も提供される。

発作の癲癇性を排除するために、徹底的な脳波検査が必要である。したがってEEG発作間欠期期間または減少発作閾値の非特異的変化の検出は、てんかんの診断のために十分な根拠はありません。発作時の脳波上の古典的なてんかん現象（例えば、ピーク波複合体）の存在のみが、てんかんの診断を可能にする。後者の検出は、夜間の睡眠の予備的な睡眠または睡眠のポリグラフ研究によって助けられる。てんかんは非けいれん性てんかん発作でも起こりうることを覚えておく必要があります。過換気を伴う試験は、単純（神経原性）失神およびてんかん発作の両方を引き起こす可能性がある。バルサルバ法は、失神は、排尿、排便、bettolepsii（鎮咳剤失神、時には痙攣を流れる）と胸腔内圧の短期的増加を伴う他の条件時に発生すると最も有益な患者です。

Dagnini-Ashner試験で1分あたり10-12回以上のパルスを遅らせると、迷走神経の反応性が増加することが示されます（神経原性失神の患者で最も頻繁に起こります）。

頚動脈洞のマッサージは、頸動脈洞の過敏症（GKS症候群）の同定に役立ちます。このような患者では、緊密な襟と絆の耐性が低いという歴史が明らかにされている。そのような人の医師の手による頸動脈洞の領域の圧縮は、血圧および他の栄養徴候の低下を伴う脂肪除去または気絶を引き起こし得る。

特発性起立性低血圧、上述したように、続いて（または伴う）ことができる特定の神経学的症状（パーキンソン、シャイ・ドレーガー症候群）。いずれにせよ、それは交感神経系の全般的な病変である。同時に、起立性循環障害は臨床症状の中心的な場所を占める。症状は午前中と食後に顕著である。悪化は、暑い天気で、身体的な運動後に、また望ましくない血液量の再分配を引き起こすすべての状況で起こる。

定常性低血圧は、一次末梢性自律神経不全の主な徴候である。二回目はそれがアミロイドーシス、アルコール依存症、糖尿病、ギラン・バレー症候群、慢性腎不全、ポルフィリン症、気管支、ハンセン病および他の疾患の癌で起こり得ます。

欠乏アドレナリン作用と、その結果、起立性低血圧の臨床徴候は、画像アジソン病、いくつかの用途では、薬剤が可能である（ganglioplegic、降圧薬、Dofaminomimetiki型Nacoma、madopara、Parlodel及びM。P.）。

起立性循環障害は、心臓や血管の器質性疾患を発生します。したがって、失神は頻繁に症状は時に大動脈弁狭窄症、心室性不整脈、頻脈、細動とt大動脈電流を妨げことができます。D.重要な大動脈弁狭窄症とほぼすべての患者は収縮期雑音と「ネコごろごろ」は（軽い立ち位置や位置にタップしました"あなたはあなたです"）。

交感神経切除術は、不十分な静脈還流をもたらし、その結果、起立循環障害に至る可能性がある。起立性低血圧の発生のメカニズムは、神経節遮断薬、精神安定薬、抗うつ薬、抗アドレナリン作動薬の使用によって起こります。血液量の減少（貧血、急性失血、低蛋白質血症および低血漿量、脱水）に関連するいくつかの状態を失神させることを予期する。推定または現在の血液量の欠乏を有する患者において、重要な診断値は、就寝中に異常な頻脈である。血液の損失を伴う起立性低血圧および失神の確率が失われた血液の量、および患者の恐怖からの速度の損失、および心血管系の状態に依存しています。静脈穿刺と失血の恐れのない専門的なドナーでは、失神の15〜20％が6〜13分以内に回復する場合にのみ失神が発症します。より多くの場合、失神は血を失うという痛みや恐怖の結果です。失神のよりまれな原因は、妊娠中の女性の静脈還流の機械的閉塞であり、伸張された子宮が患者を横たわって下大静脈を絞ることができる。ポーズ補正は、通常、症状を排除することを可能にします。失神は、迷走神経反射の増強のために徐脈を伴って記述される。この場合、心臓病がなくても心停止と意識喪失があります。インセンティブが栄養応答が異なる器官、迷走神経、三叉神経、舌咽または脊髄で求心性神経支配から来るかもしれ引き起こす可能性があると考えられています。強化迷走神経反射に失神が眼球内の圧力を開発することが、食道拡張（例えば、ソーダ飲料を飲み込む）直腸延伸または膣延伸。ここの共通点はおそらく内臓痛です。アトロピンは、迷走神経反射の増強効果を防ぐ有効な手段である。

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起立性低血圧の治療

神経性失神が正常に向精神Wegetotroponaとブレース手段（精神安定剤、抗うつ薬、抗コリン薬、麦角薬、覚せい剤、抗ヒスタミン薬など）で処理することができる場合。特発性起立性低血圧の治療は、医師の仕事にとって常に非常に困難です。

起立性低血圧症の治療には、2つの原則がある。1つは、垂直位置を取るときに血液が占めることができる容積を制限することであり、もう1つは、この容積を満たす血液量を増加させることである。原則として、複雑な処理が用いられる。交感神経系の内因性活性を増加させ、血管収縮（αアドレノミメティックス）を引き起こす薬剤が示されている。しかし、それらの使用は、動脈性高血圧および他の合併症のリスクと関連している。そのような薬物は慎重に（例えばエフェドリン）処方されるが、一部の患者はこれらの薬物とMAO阻害剤（通常の投与量のニアアミド）またはジヒドロエルゴタミンとの併用から救われる。ベータブロッカーのピンドロール（ブドウ）が示され、心筋に好影響を与える。使用するとobzidan（周辺の血管拡張を防ぐために）。NerukalとIndomethacinは同じ特性を持っています。豊富な食事が表示されます。塩（合成フッ素含有コルチコステロイド）、カフェイン、ヨヒンビン、チラミン誘導体を阻害する薬剤を導入する。1分で100の心拍数を与えるペースメーカーの移植の肯定的な結果が記載されている。彼らはまた、下肢、骨盤ガードルと腹部、特別なインフレータブルスーツの緊密な包帯を使用しています。良い効果は水泳です。1日4食を完全にお勧めする必要があります。いくつかのタイプの起立性低血圧（例えばドーパミンミメティックスによって引き起こされる）は、末梢ドーパミン受容体（ドンペリドン）の遮断薬の助けを借りて、うまく予防される。ミネラルコルチコイド（DOXA）、交感神経興奮薬、L-dofa、およびモノアミンオキシダーゼ阻害剤の組み合わせの有益な効果についての報告もある。起立性低血圧のフリースタイルは、わずかに隆起した頭部（5〜20度）で寝ることをお勧めします。これは、腹臥位での高血圧や夜間利尿を減らすのに役立ちます。シェイ・ドレーガー症候群患者の喫煙中の神経症状の確実な増加が喫煙中に繰り返されていることから、このような患者には禁煙を強く勧めるべきである。