デスファラル

Desferal - 鉄とキレート結合を形成する製剤。

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適応症 デスファラル

これは、慢性の形態の鉄で体が過負荷されている場合、単独治療薬として使用されます。

• 鉄沈着症の輸血は、自己免疫起源、鉄芽球性貧血のフォームや他の慢性貧血の自然だけでなく、強いの溶血性貧血の形で述べサラセミア。
• ヘモクロマトーシスの瀉血（重症度の心臓病、貧血などの障害、それに加えて、低蛋白血症）を防止併存疾患を持つ人々の主要な文字。
• 静脈穿孔に寛容でない人の後期に皮膚ポルフィリン症による鉄過負荷。

それは急性の形で鉄中毒を排除するためにも使用されます。

これは、透析起源alyuminiyzavisimaya alyuminiyzavisimaya骨疾患、貧血や脳症を迎え、これに対して腎不全を持つ人々（維持透析の）端末の種類、で、慢性的な性質を持つ混雑アルミニウムを排除するのに役立ちます。

この薬はまた、過剰のアルミニウムまたは鉄を診断するためにも使用されます。

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リリースフォーム

この放出は、0.5gのフラコンチカ量の注入凍結乾燥物の形態で行われる。箱の中には、そのようなボトル10個が入っている。

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薬力学

、のFe2 +と、のCu2 +のように、このような二価イオンに対する親和性要素DFOのデータは、定数を設定しながら、それぞれ、10、31及び10であり、25：Desferioksaminは主にFeイオン、及びAlの3価イオンの添加と結合しますZn 2+およびCa 2+に加えて、それははるかに低い（このような錯化の定数のパラメータは10 14以下である）。キレート化プロセスはモル比で実施され、1k1 - 1gの活性物質は理論上は85mgの3価Feまたは41mgのAl3 +を合成することができる。

DFO成分のキレート化効果により、細胞または血漿中の遊離鉄を捕捉することができ、結果としてフェリオキサミン化合物（PL）が形成される。尿と共にPLの形態の鉄の排泄は、主に血漿から採取された鉄の量を示し、糞便による排泄は主に肝臓内のキレート化Feの数を示す。

フェリチンとヘモジデリンとの鉄のキレート化も起こり得るが、DFOを治療用量で投与する場合、このプロセスはかなり遅い。DFOは、トランスフェリンまたはヘミンを含む他の元素からのヘモグロビンからの鉄の除去を引き起こさないことを明確にすべきである。

要素DFOは、アルミニウムをキレート化し動員することができ、これはその後のアルミノキサミン化合物（AlO）の形成に寄与する。

これらの化合物（AlOを含むPL）は両方とも体から完全に排泄されるので、DFOの成分は糞便と尿でアルミニウムと鉄を除去するのに役立ち、これにより器官内のこれらの成分の量を減らすことができる。

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薬物動態

吸う。

DFOは、ボーラス型注射または低速p / c注射後にかなり迅速に吸収される。胃腸管からは、無傷の粘膜の存在のために物質がひどく吸収されない。経口で服用した第1 gの薬物の絶対的バイオアベイラビリティのレベルは2％未満である。

DFOが透析液に加えられると、DFOは腹膜透析処置によって吸収され得る。

配布プロセス。

ピーク血漿インデックスは15.5μmol/ L（または8.7μg/ ml）であり、10mg / kgの薬物投与後30分後に観察される。薬剤の投与後60分後、PLのピークレベルは3.7μmol/ l（または2.3μg/ ml）に達する。

薬物の2gの注入（約29mg / kg）の導入後、120分後、DFO値は30.5μmol/ lの一定値を得る。物質の分布プロセスは迅速に行われ、平均分布半減期は0.4時間である。インビトロ条件では、血漿タンパク質と10％未満しか合成されない。

代謝のプロセス。

過負荷要素鉄を登録している人の尿の中に、定義されており、4製品の代謝DFO要素を登録。それにより酸性代謝産物を形成する転移による酸化、および加えて、N - ヒドロキシル及び脱カルボキシル化、分解生成物が中性形成される：それは、この物質が生体内変換ようなプロセスを経ることが明らかとなりました。

排泄。

Desferalの患者への投与後、DFOおよびPLの成分は2段階排泄を有する。DFO物質の明確な分布半サイクルは60分であり、PLは2.4時間である。両方の要素における排泄の明らかな最終半サイクルは6時間である。6時間の注射では、用量の22％がDFOの形態で尿中に検出され、FLの形態で1％が検出される。

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投薬および投与

1日当たりの最初の部分の平均サイズは1g（1〜2回の注射）である。および維持 - 500 mg /日。薬物はしばしば/ m方法で注射される。10％溶液を使用してください。それを得るには、0.5 gの物質（1アンプル）を滅菌注射液（5 ml）に溶解する必要があります。

静脈内には、薬物は、最大15mg / kg /時間の比で点滴器を介してのみ投与される。一日は80mg / kg以下であることが許される。

鉄による急性中毒を排除するには、デスフェラルを非経口または経口投与する必要があります。

消化管からまだ吸収されていない鉄を合成するには、5~10gの物質（10~20アンプル）を飲む必要があります。これは飲用のために通常の水に溶解しなければなりません。

吸収された鉄分を取り除くには、3〜12時間間隔で1-2グラムの/ m法で薬物を注入する必要があります。深刻な静脈内侵害の場合、1gの物質が点滴器を介して投与される。

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妊娠中に使用する デスファラル

ウサギの試験は、DFOが催奇形作用を有することができることを示している。現時点では、妊娠中にデスフェラルを使用したすべての女性が、先天的異常を持たない子供を産んだ。しかし、この期間中、特に第1妊娠中に投薬を使用すると同時に、極端な場合にのみ、その使用の利点とリスクに最初に合致する必要があります。

薬物の有効成分が母乳中を通過するかどうかについての情報はないので、治療中、授乳中の患者は母乳育児を拒否する必要があります。

禁忌

活性成分に対して不耐性の存在下で薬物を使用することは禁じられている（脱感作の成功した実施が治療を可能にする状況を除く）。

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副作用 デスファラル

薬物の使用に対して否定的反応として認識される個々の徴候は、実際には併発病理（アルミニウムまたは鉄による過負荷）の症状であることが判明する可能性がある。

• 感染性または侵襲性の病変：ムコール菌症が時々観察される。エルシニアの活動によって誘発される胃腸炎は、散発的に発症する。
• リンパおよび循環器系の機能の侵害：血中のレベルの障害（これには血小板減少症が含まれる）がある。
• 免疫障害：アナフィラキシー症状が単独で発症する、クインケ（Quincke）浮腫またはアナフィラキシー;
• 国会の仕事の問題：しばしば頭痛が発生する。単独神経障害、進行または脳症の阻害は血液透析を行うアルミニウムの増加によって引き起こされ、また、めまい、感覚異常及び多発でマーク。
• 視機能の障害：視力の喪失、網膜の変性過程、暗点、白内障および視神経炎が時折存在する。加えて、視覚のぼやけ、角膜の濁り、視力喪失、出血、凝固および視野障害が生じる;
• 聴覚器官の仕事の問題：時には神経感覚性の耳鳴りや耳鳴りがあります。
• 血管系に影響を及ぼす病変：しばしば、使用レジームに適合しない場合、血圧値の低下が認められる;
• 胸骨、縦隔および呼吸器の障害：時には喘息がある。ARDSの単一発症および肺への浸潤;
• 消化器疾患：しばしば悪心がある。腹痛や嘔吐が起こることがあります。下痢は単独で発症する。
• 皮下層および皮膚表面に影響を及ぼす病変：しばしば蕁麻疹が始まる。単一の病変が一般化しているように見える。
• 泌尿器系および腎臓に影響を及ぼす障害：腎臓活動の問題;
• 腫れ、痛み、かゆみ、発赤、浸潤および痂皮などの症状がしばしばある。熱性状態もまた発症し得る。注射部位には、燃焼、腫脹または小胞がある。

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過剰摂取

中毒の症状。

多量の薬物の偶発的投与、ボーラス特性の急性静脈内注射または急速注入の場合、いくつかの疾患が発症することがある。その中でも、頻脈、圧力計、胃腸機能障害、興奮の状態、失語症、吐き気、頭痛、徐脈、それに加えて、急性が、ビジョンの一過性喪失、腎不全や急性期に減少しました。

療法。

この薬は解毒薬を持たない。薬物の導入を取り消し、それに対応する症状の処置を行う必要があります。

Desferalは透析を受ける。

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他の薬との相互作用

薬物がプロクロルペラジン（フェノチアジン誘導体）と組み合わされると、一時的な意識障害が発症することがあります。

慢性的な鉄分欠乏症の人では、薬剤とアスコルビン酸の大部分（1日当たり0.5g）を併用することで心臓の働きに問題が生じ、心臓の受診終了後に消失した。

ガリウム⁶⁷を使用したコントラスト検査のデータは、 ガリウム硫酸塩によって引き起こされる腎臓を介した迅速な排泄のために歪む可能性がある。シンチグラフィーを行う48時間前に投薬の使用をキャンセルすることをお勧めします。

ヘパリンの注射可能な溶液との不適合性を有する。

0.9％塩化ナトリウム溶液を使用して乾燥凍結乾燥物を希釈しないでください。ただし、注入液で再構成した後、この溶媒をその後の希釈に使用できます。

保管条件

乾燥した凍結乾燥物の形態のDesferalは、25℃以下の温度で、幼児の手の届かない場所に閉じ込められている。各アンプルは一回のみの使用を意図しています。再構成された医療用溶液は、製造直後に使用されます（最大3時間以内）。無菌回収手順を実施する場合、溶液の保存時間は24時間に増加する。

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賞味期限

Desferalは、薬剤の製造日から4年間使用することができます。

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子供のためのアプリケーション

3歳未満のお子様は、特別な監督の下でキレート処理を行わなければなりません。大量の用量を使用すると、成長遅延および骨組織障害（例えば、骨幹端骨形成異常）が生じるため、平均一日用量は40mg / kgを超えてはならない。

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類似体

この薬物の類似体は、エキシダッドの調製物であり、デオキシオキサミンとデオキシオキサミンの調製物である。

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レビュー

Desferalは彼の薬効についての良いフィードバックを得る。彼は身体からの鉄の排泄機能に完全に対応し、同時にいくつかの類似体よりも毒性が低いことを指摘している - したがって、この薬の有害症状の発生頻度はずっと低い。