セルジュ＝ストラウス症候群

肉芽腫性炎症性血管炎 - チャーグ・ストラウス症候群は、小口径血管（毛細血管、細静脈、細動脈）の損傷を伴う全身性血管炎の一種であり、抗好中球細胞質自己抗体（ANCA）の検出を伴います。小児では、このタイプの全身性血管炎はまれです。

病因と病態形成。この疾患はウイルスや細菌による感染症に先行して発症し、アレルギー反応の傾向が認められ、特異的免疫後に疾患の発症が観察される。

トリプシンインヒビター欠乏の遺伝的素因が示唆されており、その結果、プロテイナーゼ-3 に特異性のある ANCA の産生が増加します。

組織学。小動脈および静脈の小さな壊死性肉芽腫および壊死性血管炎が特徴的である。肉芽腫は血管外、細動脈および細静脈付近に位置し、中心に好酸球を核とし、その周囲を放射状にマクロファージおよび巨細胞が取り囲む。炎症細胞は好酸球が優勢で、好中球は少なく、リンパ球の数はごくわずかである。

症状：典型的な症例では、アレルギー性鼻炎から始まり、副鼻腔炎と鼻粘膜のポリープ状の増殖が続きます。これがチャーグ・ストラウス症候群の第一段階です。この段階はかなり長期間続くこともあり、その後気管支喘息が加わります。第二段階は、末梢血の好酸球増多と組織への侵入です。一時的な肺浸潤、慢性の好酸球性肺炎、または数年間にわたる周期的な増悪を伴う好酸球性胃腸炎が見られます。第三段階は、気管支喘息の頻繁な増悪と重度の発作、全身性血管炎の兆候の出現を特徴とします。全身性血管炎の出現に伴い、発熱、重度の中毒、体重減少が現れます。肺浸潤は複数の部分に局在し、グルココルチコステロイドが処方されると急速に退縮するため、診断的価値が高くなります。 CTデータによると、実質浸潤は主に末梢に見られ、「すりガラス」のような様相を呈しています。高解像度CTでは、血管は拡張し、先端が尖っています。

臨床検査診断。重度の血中好酸球増多（30～50%以上）。好酸球数は1.5～10 ⁹ /Lを超える。コルチコステロイドの投与により、血中好酸球数は急速に減少する。血中総IgE濃度は著しく増加する。血中ANCA濃度の増加は診断上非常に重要である。赤沈（ESR）は著しく上昇する。

診断基準アメリカリウマチ学会（1990年）：

1. 喘息。
2. 好酸球増多が10％以上。
3. 単発性または多発性神経障害。
4. 揮発性肺浸潤。
5. 副鼻腔炎。
6. 血管外組織好酸球増多症。

6つの徴候のうち4つが認められる場合、感度は85%、特異度は97%です。頻繁な増悪と不安定な経過を伴う気管支喘息の重症度も診断において重要です。

治療。全身性グルココルチコステロイド（プレドニゾロン1mg/kg/日）を投与し、治療開始から1ヶ月後に減量する。グルココルチコステロイドの投与期間は9～12ヶ月である。持続的な臨床的寛解と臨床検査値の良好な推移が認められる場合は、グルココルチコステロイドの交互投与を行う。内臓障害を伴う重症例では、グルココルチコステロイドとシクロホスファミドを併用し、白血球数に応じて用量を調整しながら、1年間2mg/kg/日の投与を行う。

予報。原則として、腎臓は進行過程に関与しません。腎臓への病変と心臓への損傷が併発した場合、予後は不良です。中枢神経系や消化管への損傷も予後不良です。