成人における溶血性貧血

通常の生活の終わり（-120日）に、赤血球が血流から除去される。溶血は早期に破壊され、結果として赤血球の寿命が短くなる（<120日）。造血が赤血球の寿命の短縮を補うことができない場合、貧血が発生し、この状態を溶血性貧血といいます。骨髄が貧血を補うことができる場合、この状態は、補償された溶血性貧血と定義される。

[1], [2], [3], [4], [5]

溶血性貧血の原因

溶血は、赤血球の構造的または代謝的異常または赤血球への外部的影響の結果である。

赤血球における外部アクションは、細網内皮系（「亢進症」）の機能亢進、免疫障害（例えば、自己免疫性溶血性貧血、isoimmune溶血性貧血）、機械的損傷（機械的損傷に関連した溶血性貧血）、および感染因子への曝露のような因子を含みます。感染性病原体は、直接、毒素への曝露による溶血の開発につながることができ（例えば、クロストリジウム・パーフリンジェンス -微生物によるまたはB溶血性連鎖球菌、髄膜炎菌）または赤血球侵入および破壊によって（例えば、プラスモジウムおよびバルトネラ属）。外部の影響によって引き起こされる溶血、正常な赤血球、および自己およびドナーの両方の細胞を破壊します。

ときにこのような遺伝性または後天赤血球膜の障害（低リン酸血症、発作性夜間血色素尿症、stomatotsitoz）、赤血球代謝違反（ディフェクト経路エムデン - マイヤーホフ、グルコース-6-リン酸脱水素酵素の欠乏）のような要因による赤血球プロセスの内部異常から生じる溶血、及びまた、異常ヘモグロビン症（鎌状赤血球貧血、サラセミア）。これは、定量的および機能的な異常の存在下での溶血の不明確な機構のまま一定の赤血球膜タンパク質（AおよびB-スペクト、タンパク質4,1、F-アクチン、アンキリン）。

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

貧血の病態生理

老化赤血球の膜は徐々に破壊され、脾臓、肝臓および骨髄の貪食細胞によって血流から精製される。ヘモグロビンの破壊は、タンパク質の再利用を有する一連の酵素反応を介して酸素供給システムトピック保持（およびその後の再利用）ビリルビンの鉄ヘム分解を用いてこれらの細胞及び肝細胞において起こります。

肝臓ビリルビンにおけるヘモグロビンの変換を形成し、胆汁中のそのグルクロニドビリルビン排泄する能力を超えた場合に増加する非抱合（間接）ビリルビン及び黄疸が発生します。ビリルビンの異化作用は、尿中の糞便および尿中のステロビオリンの増加の原因であり、時には胆石の形成でもある。

溶血性貧血

メカニズム

病気

内部赤血球異常に伴う溶血性貧血

赤血球膜の構造的または機能的障害に関連する遺伝性溶血性貧血	先天性赤血球形成性ポルフィリン症。遺伝性楕円球症。遺伝性球状赤血球症
赤血球膜の構造的または機能的障害に関連する溶血性貧血を獲得した	ジッソ燐酸血症。 発作性夜行性ヘモグロビン尿症。 肥満細胞症
赤血球の代謝障害に伴う溶血性貧血	Embden-Meyerhofの酵素欠損の経路。不足G6FD
グロビン合成の障害に関連する貧血	安定した異常なHb（CS-CE）のキャリア。 鎌状赤血球貧血。サラセミア

外部暴露に伴う溶血性貧血

細網内皮系の過活動	過形成
抗体曝露に伴う溶血性貧血	自己免疫性溶血性貧血：熱抗体による; 冷たい抗体で; 発作性冷血ヘモグロビン尿症
感染性因子への暴露に伴う溶血性貧血	熱帯熱マラリア原虫。バルトネラ属種
機械的外傷に伴う溶血性貧血	心臓の人工弁と接触すると赤血球の破壊によって引き起こされる貧血。 外傷による貧血。行進ヘモグロビン尿症

溶血は、主に、脾臓、肝臓および骨髄の貪食細胞において血管外に生じる。脾臓は、通常、表面上に熱抗体を有する赤血球と同様に、病理学的赤血球を破壊する赤血球の寿命の減少に寄与する。拡大した脾臓は、正常な赤血球でさえも隔離することができる。顕著な異常を有する赤血球、ならびに膜の表面に存在する低温抗体または補体（C3）は、破壊された細胞を効果的に除去することができる血流または肝臓内で破壊される。

血管内溶血はほとんど発生しない血漿中の放出されたヘモグロビンの量は、タンパク質（約1.0g / Lの濃度で血漿中に通常存在する例えば、ハプトグロビン）のgemolobin結合容量を超える場合にはヘモグロビンにつながります。他の部分は過尿細管細胞中に除去しながら鉄がヘモジデリンに変換される非結合ヘモグロビンreabsorのbiruetsya尿細管細胞は、の一部は、再利用のために同化されます。

溶血は、急性、慢性、または一時的であり得る。慢性的な溶血は、再生不良（赤血球形成の一時的な機能不全）により複雑化する可能性があり、通常はパルボウイルスによって引き起こされる感染の結果としてより頻繁に起こる。

溶血性貧血の症状

全身症状は他の貧血と同様である。溶血性の危機（急性発現溶血）はまれな現象です。寒さ、発熱、腰部や腹部の痛み、重度の衰弱、ショックを伴うことがあります。重度の溶血は、黄疸および脾腫によって現れることがあります。

溶血性貧血の診断

溶血は、特に脾腫の存在下での貧血および網状赤血球症の患者ならびに他の考えられる溶血の原因で予想される。溶血の疑いがある場合、末梢血の塗抹標本を調べ、血清ビリルビン、LDH、ALTを測定する。これらの研究がうまくいかなければ、ヘモジデリン、ヘモグロビン尿、また血清ハプトグロビンが決定される。

溶血が、赤血球の形態学的変化の存在を仮定することができる場合。能動的溶血の最も典型的なものは、赤血球の球状赤血球症である。赤血球（分裂細胞）の破片または血液塗抹標本における赤血球貪食は、血管内溶血の存在を示唆している。球状赤血球症では、ICSU指数が上昇しています。溶血の存在は、正常なALT値および尿のウロビリノーゲンの存在を伴う血清LDHおよび間接的なビリルビンレベルの増加とともに疑われる可能性がある。低レベルの血清ハプトグロビンが検出された場合、血管内溶血が想定されるが、この指標は肝機能障害で低下し、全身性炎症の存在下で増加する可能性がある。ヘモジデリンまたはヘモグロビンが尿中に検出される場合、血管内溶血も想定される。尿中のヘモグロビンの存在、ならびに血尿およびミオグロビン尿症は、陽性のベンジジン試験によって決定される。尿の顕微鏡検査で赤血球がないことに基づいて、溶血および血尿の差別的診断が可能である。遊離ヘモグロビンは、ミオグロビンとは対照的に、血液の遠心分離後に現れる血漿褐色を染色することができる。

溶血性貧血における赤血球の形態変化

形態学	原因
スフェロサイト	トランスフューザブル赤血球、熱抗体による溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症
分裂細胞	微小血管障害、血管内プロテーゼ
ターゲット	血友病（Hb S、C、サラセミア）、肝臓病理
裸の形	鎌状赤血球貧血
凝集細胞	寒冷アグルチニンの病気
トーラスハインツ	過酸化、不安定なHb（例えば、G6PD欠損）の活性化は、
核を含む赤血球と好塩基球	大β-サラセミア
アカント	スパイク様赤血球を伴う貧血

GFD-グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ。

これらの単純な試験で溶血の存在を確認することができますが、決定的な基準は、⁵¹ Cr などの放射性標識試験によって赤血球の寿命を決定することです。標識された赤血球の寿命の決定は、溶血の存在およびそれらの破壊の位置を明らかにすることができる。しかし、この研究はほとんど使用されていません。

溶血性疾患をインストールする必要性を特定するには、それを誘発します。溶血性貧血の検索差動を制限する1つの方法は、利用可能な患者の危険因子の分析である、脾腫の検出（例えば、地理的位置、遺伝、基礎疾患など）、直接抗グロブリン試験（クームス）の定義と血液塗抹標本の研究。溶血性貧血のほとんどは、さらに検索を導くことができ、これらのオプションのいずれかに異常があります。溶血の原因を決定するのを助けることができる他の実験室試験は、定量的ヘモグロビン電気泳動、赤血球floutsitometriya、寒冷凝集素、赤血球の浸透圧抵抗、溶血酸、グルコーステストの定義の酵素の研究です。

特定の検査は、血管外の溶血から血管内の鑑別診断に役立つことがあるが、これらの差を確立することは困難である。赤血球の集中的な破壊の間に、両方のメカニズムが起こるが、程度は異なる。

[12], [13], [14]

溶血性貧血の治療

治療は溶血の特異的機構に依存する。ヘモグロビン尿症やヘモジデリン尿症では、鉄を鉄に置き換える必要があるかもしれません。長期間にわたる輸血療法は鉄の強力な沈着をもたらし、これはキレート療法を必要とする。脾臓摘出術は、特に脾臓内の隔離が赤血球破壊の主な原因である場合には、有効な場合もある。肺炎球菌および髄膜炎菌ワクチンとワクチンの適用後ヘモフィルスインフルエンザ splenitis-ectomyおそらく2週間遅れました。