部分的赤血球形成不全

「部分的赤芽球癆」（PRCA）という用語は、網状赤血球減少症を伴う貧血、および骨髄中の形態学的に特定された赤血球新生前駆細胞ならびに早期の赤血球新生が決定された前駆細胞の消失または数の著しい減少を特徴とする一連の病態学的実体群を指します。この分類では、PRCAは先天性と後天性の2つに分けられます。

分類

先天性:

• 憲法上の;
• ダイアモンド・ブラックファン貧血。

胎児:

• パルボウイルスB19の子宮内感染による胎児水腫。

取得した：

• 一時的な;
• 小児一過性赤芽球減少症（TED）
• 強力な赤血球生成を背景としたパルボウイルス感染症。

腫瘍関連：

• 胸腺腫、リンパ腫、慢性リンパ性白血病、MDS、慢性骨髄性白血病（CML）、癌腫。

免疫：

• 特発性の;
• 全身性結合組織疾患。

薬用。

小児におけるこのような疾患の最も一般的な形態は、ダイアモンド・ブラックファン貧血、小児一過性赤芽球減少症、および先天性溶血性貧血における再生不良性発作です。小児における腫瘍関連、薬剤誘発性、および免疫性のPRCAは非常にまれです。

小児における一過性赤芽球減少症

一過性赤芽球減少症はおそらく小児における PKCA の最も一般的な形態ですが、その一過性の性質のため、一過性赤芽球減少症のすべての症例が記録されているわけではありません。

典型的な症状は「ウイルス性」前駆症状の存在であり、その後数週間で貧血症候群が発症します。症候群名の通り、貧血は正色素性かつ低再生性です。つまり、患者の90%において網状赤血球減少症と赤芽球の完全な欠如を伴います。その他の造血芽球の異常は認められません。ダイアモンド・ブラックファン貧血に特徴的な先天性発育異常は、一過性赤芽球減少症では認められません。一過性赤芽球減少症における赤芽球減少症の原因は、赤血球生成を阻害する体液性または細胞性阻害因子の存在です。一過性赤芽球減少症の診断は、貧血が消失した後に遡及的に行われます。一過性赤芽球減少症の回復期には、「ストレス」造血の徴候、すなわち赤血球上のI抗原の発現と胎児ヘモグロビンの増加がみられます。一過性赤芽球減少症の治療は、貧血が耐えられない場合の輸血を除き、必要ありません。

パルボウイルス感染による部分赤芽球癆

パルボウイルスB19は自然界に広く分布するウイルスです。小児におけるパルボウイルスB19による最も顕著な急性症候群は、突発性発疹です。ウイルスの受容体は赤血球および赤芽球表面のP抗原であるため、パルボウイルスB19による感染では、赤血球産生への障害が典型的に見られます。血液学的に正常な免疫能を持つ宿主において、パルボウイルスB19感染が重篤な血液学的影響を及ぼさない主な理由は、ウイルスの迅速な排除と赤血球産生の「動員予備能」の高さです。急性感染直後に血液検査を行うと、網状赤血球減少症が検出されます。慢性溶血性貧血、サラセミア、異赤血球生成性貧血の特徴である強力な過剰増殖性赤血球産生を示す患者では、パルボウイルス B19 による赤血球の敗北により、重度だが一過性の赤血球癆が起こり、数週間以内に解消します。まれに、他の貧血、特に鉄欠乏性貧血で、無形成性危機が発生します。このタイプの PRCA では、少数ですがほぼ特徴的な巨大な前正芽球の存在が典型的です。慢性溶血が実証されている患者では、一過性無形成性危機の診断は簡単に確立できますが、無臨床の溶血性貧血の患者では、無形成性危機が病気の最初の症状である可能性があります。無形成性危機の患者は、通常、PCC の発症時にウイルス血症を呈しているため、ドット MRT ハイブリダイゼーションを使用して骨髄または血液中のウイルスを検出することで、パルボウイルス感染による PCC の診断を確立できます。パルボウイルスは急性感染後、完全に無症状のまま長期間骨髄内に留まる可能性があるため、PCR を使用したウイルスゲノムの増幅は信頼性が低くなります。

先天性または後天性の免疫不全患者では、十分な抗ウイルス反応が得られず、パルボウイルスB19が慢性重症PRCAを引き起こす可能性があります。このような小児には、十分な量のパルボウイルス抗体を含む市販の静注免疫グロブリンの高用量（2～4g/kg）投与が効果的です。

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