部分赤血球形成不全

用語「部分的な赤血球形成不全症」（PKKA）は、網状赤血球および消失または形態学的に定義された数のかなりの削減だけでなく、骨髄内のコミット前駆細胞の早期の赤血球産生との組み合わせで貧血を特徴としているエンティティのグループを記述します。分類は、PACAを先天性および後天性の形態に分類する。

分類

先天性：

• 憲法上の;
• ダイヤモンド・ブラックフェンの貧血。

胎児：

• パルボウイルスB19による子宮内感染による水頭症。

購入：

• 一過性;
• 子どもの一過性赤芽球減少症（TED）;
• 強烈な赤血球形成の背景にあるパルボウイルス感染。

腫瘍関連：

• 胸腺腫、リンパ腫、慢性リンパ性白血病、MDS、慢性骨髄性白血病（CML）、癌腫が挙げられる。

免疫：

• 特発性;
• 全身性結合組織疾患。

薬用。

小児におけるこのような疾患の最も頻繁な形態は、Diemond-Blackfen貧血、小児の一過性赤芽球減少症、および先天性溶血性貧血における再生不良の危機である。小児における腫瘍関連、薬物および免疫型のPKAは非常にまれである。

小児の一過性赤芽球減少症

一過性赤芽球減少症は子供のPKAの中で最も頻繁に現れるが、一時的な性質のため、一過性赤芽球減少症のすべての症例から遠く離れている。

典型的な徴候は、数週間後に貧血症候群が発症する「ウイルス性」前症候群の存在である。症候群の名前に従う貧血は、正常染色性および低退行性であり、すなわち網状赤血球減少および90％の患者における赤芽球の完全な欠如と組み合わされる。他の造血芽の違反は検出されない。Diamond-Blackfang貧血の特徴である先天性発達異常は、一過性赤芽球減少症では起こらない。一過性赤芽球減少症における赤芽球減少症の原因は、体液性または細胞性の赤血球形成阻害剤の存在である。一時的な赤芽球減少症の診断は、貧血の解決後に遡及的に行われる。出口では、回復期の一過性赤芽球減少症は、赤血球上のI抗原の発現および胎児ヘモグロビンの増加という、「ストレス」造血の徴候を示す。貧血の忍容性が低い輸血を除き、一過性赤芽球減少症の治療は必要ではない。

パルボウイルス感染による部分赤血球形成不全

パルボウイルスB19は本質的に広範なウイルスである。小児におけるパルボウイルスB19によって引き起こされる最も明るい急性症候群は、突然の外傷である。受容体は、赤血球および赤芽球のウイルスF抗原面に作用するので、パルボウイルスB19を有する任意の感染症のための典型的な赤血球敗北。ウイルスや高い「動員の準備」赤血球生成の急速なクリアランス - 血液学的無傷で免疫担当ホストにおけるパルボウイルスB19感染症の深刻な血液学的効果の欠如の主な理由。急性感染の直後に血液検査を行った場合、網状赤血球減少症がその中に見られる。慢性溶血性貧血、サラセミア、貧血dizeritropoeticheskihの強烈な赤血球産生の過剰増殖特性を持つ患者は、敗北は、パルボウイルスB19が重いerythrokaryocytesが、過渡的な赤血球形成不全は、数週間以内に解決します。まれに再生不良性危機は、特に鉄欠乏性貧血では、他の貧血で発症します。典型的には数存在が、ほとんど疾病巨大pronormoblastov PKKAのこの種のために。簡単な過渡再生不良性危機の診断は、文書化慢性溶血の患者に確立することが、不顕性溶血性貧血再生不良性危機の患者における疾患の最初の兆候することができます。プレゼンテーションPKKAの危機の時に再生不良の患者は、そこにウイルス血症は通常、その原因パルボウイルス感染症に診断PKKAを修正ドットMRT-ハイブリダイゼーションにより、骨髄や血液中のウイルスを検出することも可能です。パルボウイルスが完全に無症候性急性感染後の骨髄に長く持続し得るので、信頼性の低いPCRによるウイルスゲノムの増幅。

先天性免疫または後天性免疫不全の患者で、十分な抗ウイルス応答がない場合、パルボウイルスB19は慢性重症PKAを引き起こす可能性がある。このような小児は、パルボウイルスに対する十分な抗体を含む高用量（2〜4g / kg）の市販の静脈内免疫グロブリンを効果的に投与する。

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