全身性リポジストロフィーの症状

全身性リポジストロフィー症候群の主要な症状は、皮下脂肪層患者の完全または部分的消失である。これに基づいて、全身性脂肪異栄養症の2つの臨床形態がある：全部および部分的。

全身型脂肪異栄養症の全形態は、顔面および他のすべての身体部分からの皮下脂肪の消失を特徴とし、しばしば臍の突出がある。部分的な形態では、皮下脂肪組織は主に胴体および四肢から消失するが顔面から消失し、一部の患者では皮下脂肪が顔面および鎖骨上領域でさえ増加する。しかしながら、両方の一般化脂肪異栄養症において、同じ最終結果を有する非常に明確な類似の代謝障害が、炭水化物および脂質代謝の変化をもたらすことが明らかにされている。主なものは、インスリン抵抗性、高インスリン血症、高血糖、高脂血症である。場合によっては、耐糖能障害だけでなく、真性糖尿病もある。この疾患は、小児および高齢者のいずれの年齢においても生じ得る。

それはオーバーアナボリック異化プロセスの優位性につながるので、慢性の内因性高インスリン血症は、患者の大部分が特徴的な外観の原因となります。ある程度これは骨格筋、適度前突症、手や足、vistseromegaliya、flebomegaliyaの拡大、真皮のすべての層の肥厚、一般のリポジストロフィー真の肥大の症候群における一般的な説明多毛症。自発的に-慢性内因性高インスリンは、それ自体が、時には激しい脱力感、発汗、振戦、食事の間に大きな間隔で、運動後に起こる飢餓感を定期的に発作が感じる、となります。年間で一般化脂肪異栄養症、インスリン抵抗性の患者の体内で利用可能悪化や病気の発症後7-12年の平均で炭水化物に耐性の軽度障害の漸進的な発展につながります。低血糖発作のこのような背景高インスリン血症の患者で保存することを示す、消えません。

一般リポジストロフィー症候群における慢性の内因性高インスリン血症は、消化管の粘膜に及び血管壁に実質器官における結合組織の過剰増殖を促進します。したがって、この病気にはしばしば、肝臓および膵臓に線維性変化、ならびに対応する症候学を伴う胃および腸におけるジストロフィー変化がある。血管壁（特に大きなもの）の結合組織形成の肥大は、全身性リポジストロフィー症候群の内腔の狭窄を招く。結果として、患者は、心臓血管障害の早期発生および内臓への血液供給の悪化を経験する。

脂肪細胞の中性脂肪沈着不能の結果である一般化脂肪異栄養症の重大な高脂血症の特徴は、脂肪肝の急速な発達につながります。臨床的に、この状態は、重度の肝腫大、午前中の口中の苦味および乾燥感、右上腹部の重痛および鈍い痛みを特徴とする。病気の高脂血症における一般化リポジストロフィーの主要な血管の変化の特性症候群との組み合わせで、若い年齢の高血圧症と虚血心筋における発生を促進します。

、甲状腺の機能を妨げることなく、衣類の摩擦の場所における色素沈着領域の外観を基礎代謝率を増加させるために一般リポジストロフィーと視床症候群、多発laktoreiの調節における障害をもたらします。この疾患における視床下部性疾患、卵巣の結合組織の形成における慢性高インスリン血症の影響と共に、様々な症状のgipolyuteinizmaと卵巣機能の頻繁な違反が発生し、症例の23から25パーセントで - 男性化の顕著な症状を有する高アンドロゲンの卵巣機能不全の開発。

一般化脂肪異栄養症の重要な症状は、代謝の状態、食物の熱発生の侵害と考えることができる。我々は、これがこの病気の病因における重要な因子の1つであると推定している。一般化した脂肪異栄養症の患者には代謝の徴候があるものの、我々はこの方向への研究成果に関する文献報告を見ていない。

一般化脂肪異栄養症の症候群の患者での定期検査では通常、その後の変化が見出される。血液の臨床分析では、真の適度な赤血球増加症と高血圧の血症があります。尿中 - しばしばタンパク尿。血液生化学の研究で注目が炭水化物の代謝に取り組む表現した場合にもトリグリセリド、非エステル化脂肪酸、総コレステロールおよびそのエステル、ケトン体の低レベルの大幅な増加に描かれています。脂肪肝の典型である堆積物試料、アルカリホスファターゼ活性の減少、増加トランスアミナーゼ、軽度の高ビリルビン血症の加速。ほぼ常に、血漿中の総タンパク質含量が増加している。トルコ鞍の後ろの背後にあると前頭と頭頂地域における硬膜の石灰化、骨の基礎となるgiperpnevmatizatsiya洞です概要craniography共通の所見では、患者数が横臥楕円の形のX線撮影で大ephippiumを決定しています。脳波は、ほぼすべての患者が障害Mesodiencephalicの脳構造の兆候を示しているとき。ECGは通常付随代謝性または虚血性の変化と左心室の肥大を明らかにしています。Hissビームの左脚のシステムにおける導電率の規則的な兆候は規則的である。永久的な高血圧を持っていない大多数の患者では眼科医の検査、痙性angioretinopathyが見つかりました。

重度の基礎および刺激高インスリン血症の症候群における全身性脂肪異栄養症の背景に対して、大部分の患者で正常またはわずかに低下したグルコース耐性が見出された。同時に、炭水化物代謝の指標と膵臓の機能的状態との間の乱れた相関関係、ならびに炭水化物および脂肪代謝のパラメータ間の相関関係が明らかにされた。一般化脂肪異栄養症の症候群では、単球上の特定のインスリン受容体へのIRIの結合がわずかに減少した。患者の外因性インスリンに対する感受性の指標はわずかに低下し、インスリン非依存性真性糖尿病に対する感度の差はない。これは、全身性脂肪異栄養症の症候群におけるインスリン抵抗性の原因が、受容体外であることを示している。

一般化された脂肪異栄養症症候群の患者において下垂体ホルモンの埋蔵量を決定する基礎プロラクチンレベルで有意でない増加を明らかにした：甲状腺刺激ホルモン刺激にプロラクチン応答の最高レベルは、正常よりも有意に高かったです。

一般化脂肪異栄養症候群の患者の成長ホルモンの下垂体貯留量を決定する際には、ノルムと比較して差は見られなかった。

そのような遊離コレステロール、遊離脂肪酸、トリグリセリドおよび総脂質の合計の割合として脂質代謝の血漿レベルの増加の一般的なリポジストロフィー量の症候群の患者は、高インスリン血症の大きさに直接依存していることが示されています。

一般化脂肪異栄養症の症候群において、心血管障害の重篤度は高インスリン血症の大きさとも直接関係していることが判明した。すでに述べたように、一般化リポジストロフィー症候群患者における高アンドロゲン血症の顕著な症状を持つ多嚢胞性卵巣症候群の最も深刻な例で明らかに卵巣機能の違反は、しばしばです。全身性脂肪異栄養症の症候群では、卵巣の高アンドロゲン症の程度と高インスリン血症の大きさとの直接的な関係が見出された。

臨床的観察と共に、これらのデータは、高インスリン血症は、ホルモンおよび代謝関係の主要な要因の一つと一般リポジストロフィー症候群における臨床像の形成であることを示唆しています。

条件付きでは、それが起動する年齢に応じて、疾患の4種類を明らかにすることができます。一般リポジストロフィー一般リポジストロフィーの流れ症候群のすべてのタイプのために持続し、（一般リポジストロフィーの女性大きな子供のシンドロームより4キロの重量を量るの患者における再発性低血糖と誕生）初期の脂肪肝の最も顕著な兆候だけでなく、慢性の内因性高インスリン血症の臨床徴候をあります炭水化物に対する耐性の減少を追加した後である。私は4-7歳で明らかリポジストロフィー症候群を一般化している患者であると入力します。この群の患者の大部分の合計脂肪組織萎縮症の種類によって一般脂肪異栄養症の症状によって特徴づけられました。唯一のリポジストロフィーは、化粧品の欠陥として見たときには、病気の長い無症候性のコースを指摘しました。

全身性脂肪異栄養症のI型症候群の患者は、婦人科的状態の違反度が低かった。一般的には妊孕性が維持されている。その代謝変化を伴う高血圧症や心筋肥大 - - 中等度の減少の耐糖能および心臓血管系の変化の出現病気の最初の臨床徴候後の長期的な期間（30〜35年）で指摘しました。

II型の全身性リポジストロフィー症候群の経過は、思春期に病気になった患者で観察された。このグループでは、両方のタイプの皮下脂肪の再分布（全脂肪、脂肪萎縮および筋肉脂質脂肪異栄養症）が、この疾患の最初の兆候であった等しい頻度で遭遇しました。高頻度の遺伝型が認められた。この病気の発症には、摩擦服の場所に色素沈着が出現した。全身性脂肪異栄養症のII型症候群の患者の大部分は、卵巣機能障害の初期症状を示し、しばしば卵巣過形成症候群によって明らかになった。

炭水化物寛容の障害の急速な発展によって特徴づけられる患者の説明グループのために持続的な高血圧症、心筋虚血の臨床的およびECG兆候などの心血管系の変化をマーク。

III型臨床型の全身性脂肪症の症候群は20〜35歳の女性に発生し、その直接的な原因は妊娠または出産であった。このグループの患者では、高血圧、妊婦の可逆性糖尿病、顔面骨格の拡大、手足の症状が現れます。全身性リポジストロフィーの症候群の他の臨床的変種とは異なり、主に高倍率脂肪異栄養症のタイプによる一般化脂肪異栄養症は、後に（2〜4年後）に合併した。

全身性脂肪症のIII型症候群の患者は、II型患者と同様の心血管系の変化の早期の出現を認めた。炭水化物代謝の中程度の障害は、疾患発症後6〜12年の第III群の患者の35％において検出された。加えて、特徴的な頻度は、大きな泌乳児であり、トルコ鞍の大きさ（標準の上限で）が大きかった。

そして、最後に、全身性リポジストロフィー症候群のIV型は、疾患の発症が遅い（35年後）患者を含む。患者のこのグループは、により特徴付けられた場合：リポジストロフィー両タイプ、婦人科疾患の様々な、しかし低周波数および卵巣アンドロゲン過剰症のlaktoreiとして一般リポジストロフィー症候群の症状。炭水化物代謝および心臓血管合併症の侵害の迅速な発生および進行。このバージョンの全身性脂肪異栄養症の症候群では、時々病気のいくつかの症状が現れます。

これらのデータは、最も好ましい予後の態度が、I型症候群全身性脂肪症および最も好ましくないタイプIIであり、その頻度は37.7％であることを示す。心血管系の障害は、すべての記載された実施形態において同じ周波数でそれらない合併症および症状sindromageneralizovannoyのリポジストロフィーを行う一般化脂肪異栄養症の臨床的症候群を生じることに留意されたいです。

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