血液中のビリルビン増加の原因

ビリルビンは、以下の状況で血液中で上昇する：

• 赤血球の溶血強度の増加。
• ビリルビン排泄機能に違反した肝実質の敗北。
• 胆管から腸管への胆汁の流出の妨害。
• ビリルビングルクロニドの生合成を確実にする酵素結合の活性の妨害。
• 胆汁中の結合（直接）ビリルビンの肝分泌障害。

溶血の強度の増加は溶血性貧血で観察される。溶血は、また、ビタミンBによって増強することができる₁₂挫滅症候群（非抱合高ビリルビン血症）と-scarce貧血、マラリア、組織中の大量出血、肺梗塞、。増加した溶血の結果として、ヘモグロビンからの遊離ビリルビンの細密な形成が細網内皮細胞で起こる。同時に、肝臓は、血液および組織中の遊離ビリルビン（間接的な）の増加につながるビリルビングルクロニドのような大規模な量を、形成することができません。しかし、ビリルビンを結合するための高い肝臓のパワー（以下68.4ミリモル/ L）は、通常は無視できる有意な溶血非抱合高ビリルビン血症を有します。それは大量に腸内で形成される溶血性黄疸における増加ビリルビンのほか、尿および糞において増加割り当てウロビリノーゲンを検出します。

非共役高ビリルビン血症の最も一般的な形態は、新生児の生理学的黄疸である。この理由は、赤血球の黄疸急速溶血および未成熟肝臓取り込みシステムコンジュゲーション（uridindifosfatglyukuroniltransferazy低減活性）およびビリルビンの分泌が含まれます。血液中のその濃度は、アルブミンの飽和レベル（34,2-42,75マイクロモル/ L）を超えると、血液中に蓄積ビリルビンは、非抱合型（フリー）状態であるという事実のために、血液脳関門を克服することができます。これは高ビリルビン血症につながる可能性があります。出生ビリルビン濃度は、多くの場合、135ミリモル/ Lに増加された後の最初の日に、早産、それは262マイクロモル/ Lの値に達することができます このような黄疸を治療するには、ビリルビンとフェノバルビタールとの結合系の刺激が効果的である。

非抱合高ビリルビン血症によって、例えば赤血球、アセチルサリチル酸、テトラサイクリンらの崩壊（溶血）を高める薬物の作用による黄疸に関する、ならびに関与uridindifosfatglyukuroniltransferazy代謝。

分解が実質は黄疸を肝細胞発生した場合、胆汁毛細血管に直接排泄（抱合）ビリルビンを妨害し、それは、その含有量は大幅に増加された血液、に直接なります。さらに、肝細胞がビリルビンのグルクロニドを合成する能力は低下し、その結果、間接的なビリルビンの量も増加する。直接的なビリルビンの血液中の濃度の増加は、腎糸球体の膜を通した濾過による尿中の出現を導く。間接的なビリルビンは、血液中の濃度の増加にもかかわらず、尿には入りません。肝細胞の敗北は、小腸から吸引されたジ - およびトリピロールのメソビリノーゲン（ウロビリノーゲン）に分解する能力に違反する。尿中のウロビリノーゲンのレベルの増加は、前皮質期においてさえ観察することができる。ウイルス性肝炎の中で、尿中のウロビリノーゲンの減少および消失も可能である。これは、肝臓細胞中の胆汁の滞留が増加すると、ビリルビンの放出が減少し、その結果、胆管内のウロビリノーゲンの形成が減少するためである。その後、肝細胞の機能が回復し始めると、胆汁が大量に放出され、ウロビリノーゲンが大量に出現し、この状況では予後良好な徴候とみなされる。ステロビリノーゲンは血液循環の大きな輪に入り、尿がウロビリンの形で腎臓に割り当てられます。

主は実質黄疸、急性及び含ませる慢性肝炎、肝硬変、有害物質（クロロホルム、四塩化炭素、アセトアミノフェン）、肝臓の癌の大規模な普及、肺胞エキノコックスと複数肝膿瘍を。

ウイルス性肝炎では、ビリルビン血症の程度は、疾患の重篤度とある程度相関する。重度の（170ミリモル/リットルを超えるとしたがって、srednetyazholoyで、90ミリモル/ L（5 mgの％）を超えない疾患ビリルビンコンテンツの軽症型の下型肝炎Bに、90から170マイクロモル/ L（5.10 mgの％）の範囲内であります10mg％より高い）。肝昏睡の発症により、ビリルビンは300μmol/ l以上に増加する可能性がある。血液中のビリルビンの増加率が常に病理学的プロセスの重症度に依存せず、ウイルス性肝炎や肝不全の開発のペースに起因する可能性があることに留意すべきです。

非コンジュゲート型の高ビリルビン血症には、多くのまれな症候群がある。

• 症候群Krigler-NayyarタイプI（先天性非溶血性黄疸）は、ビリルビン結合の違反と関連している。症候群の中心には、酵素ウリジン - 二リン酸 - グルクロン酸転移酵素の遺伝的欠損がある。血清を研究する場合、間接（遊離）のために高濃度の総ビリルビン（42.75μmol/ l超）が検出されます。この疾患は、通常、最初の15ヶ月で致命的であり、ごくまれにしか思春期に現れない。フェノバルビタールの摂取は効果がなく、血漿交換は一時的な効果しか与えない。光線療法により、血清中のビリルビンの濃度をほぼ50％低下させることができる。治療の主な方法は肝臓移植であり、特に光線療法が不可能な場合は若年時に実施しなければならない。臓器移植後、ビリルビンの代謝が正常化し、高ビリルビン血症が消失し、予後が改善する。
• Krigler-Nayyar II型症候群は、ビリルビンコンジュゲーションシステムの重大性がそれほど深刻ではないことによって引き起こされるまれな遺伝性疾患である。血清中のビリルビンの濃度は42.75μmol/ lを超えず、蓄積する全ビリルビンは間接的に参照される。タイプを区別するためにIとIIクリグラー - ナジャー症候群でき、血清画分におけるビリルビンフェノバルビタールおよび胆汁における胆汁色素の含有量を決定することにより、治療の有効性を評価します。タイプIIにおいて、血清中の非抱合型ビリルビンの合計濃度が減少する（対照的に、I型する）、およびモノ - および胆汁中ジグルクロニド増加の内容。クリグラー - ナジャー症候群タイプIIは、常に良性ではないことに注意してください、そして、いくつかの場合において、総ビリルビンの血清濃度は、フェノバルビタールの投与と組み合わせて光線療法を必要と450ミリモル/リットル、より大きくてもよいです。
• ギルバート病 - 肝細胞によるビリルビンの取り込みの減少によって引き起こされる病気。これらの患者では、活動uridindifosfatglyukuroniltransferazを削減。ギルバート病はほとんど（17から85マイクロモル/ L）50モル/ lを超えない、総ビリルビンの血中濃度の周期的増加を明示する。これらの増加は、多くの場合、物理的および精神的ストレス、および様々な疾患に関連しています。この場合には、肝機能の他の変化、肝疾患の臨床徴候は存在しません。この症候群の診断に重要な特殊な診断テストた：ペントバルビタールサンプル飢餓（飢餓時のビリルビンレベルの上昇）試験は、ニコチン酸（静脈内ニコチンと、（ペントバルビタール受付誘導結合肝酵素の原因である血液中のビリルビン濃度の減少しました）赤血球の浸透圧抵抗を低減し、それによって溶血を促進酸）ビリルビン濃度の増加をもたらします。臨床の現場では、近年では、ジルベール症候群による容易な高ビリルビン血症は、かなり頻繁に明らかに - 調査対象者の2から5パーセントに。
• 実質型の黄疸（接合型高ビリルビン血症）には、Dabin-Johnson症候群、すなわち慢性特発性黄疸が含まれる。この常染色体劣性症候群の基礎は、胆汁中の共役（直接的）ビリルビン（欠陥ATP依存性輸送系細管）の肝分泌の違反です。この疾患は、小児および成人において発症し得る。血清中の総ビリルビン濃度と直接ビリルビン濃度は長期間上昇していた。アルカリ性ホスファターゼの活性および胆汁酸の含有量は、通常の限度内にとどまっている。ダビン - ジョンソン症候群では、他の結合物質（エストロゲンおよび指標物質）の分泌も損なわれる。これは、スルホブロムフタレイン染料（ブロムスルファレン試験）を用いたこの症候群の診断の基礎である。違反分泌共役sulfobromftaleinaは、濃度の増加は二次（血清における出発試料sulfobromftaleina濃度から120分が45分よりも高くなった後）が存在する血漿に戻るという事実につながります。
• ローター症候群は、ビリルビンの非共役画分の増加を伴う慢性家族性高ビリルビン血症の一形態である。シンドロームの中心にはグルクロニド化と結合したビリルビンの細胞膜を通した輸送機構の混乱がある。ブロムスルファレイン検査の実施では、ダビン・ジョンソン症候群とは対照的に、血液中の色素濃度の二次的増加はない。

胆汁うっ滞を引き起こす薬を服用するときときは閉塞性黄疸（抱合高ビリルビン血症）は、主肝硬変における肝炎の合併症として、原因胆汁排泄総胆管結石や腫瘍の閉塞を破ります。胆汁毛細血管内の圧力上昇は、透過性の増大や血液中のビリルビンの彼らの完全性と侵入を損なうにつながります。胆汁中のビリルビンの濃度は、血液中よりも100倍高く、血液中の抱合型ビリルビンが急激に直接（共役）ビリルビンの濃度を増加させるという事実によります。いくつかの間接的なビリルビンが増加した。機械的黄疸は、通常、血液中のビリルビンの増加を招く（最大800-1000μmol/ l）。スツールが急激sterkobilinogenaコンテンツ、糞便中の胆汁色素の完全な欠如を伴う総胆管閉塞を減少させます。腎閾値（13-30ピコモル/ L）よりもコンジュゲート（直接）ビリルビンの濃度は、それが尿中に排泄された場合。

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