血液中の間接ビリルビン

血清中の間接ビリルビン含有量の基準値（正常値）は、0.2～0.8 mg/dl または 3.4～13.7 μmol/l です。

間接ビリルビンの検査は、溶血性貧血の診断において重要な役割を果たします。通常、血液中の総ビリルビンの75%は間接（遊離）ビリルビンで、25%は直接（結合）ビリルビンです。

間接ビリルビンの含有量は、溶血性貧血、悪性貧血、新生児黄疸、ギルバート症候群、クリグラー・ナジャー症候群、およびローター症候群において増加します。溶血性貧血における間接ビリルビン濃度の上昇は、赤血球の溶血によって間接ビリルビンが大量に生成されるためであり、肝臓はそのような大量のビリルビングルクロン酸抱合体を生成できません。上記の症候群では、間接ビリルビンとグルクロン酸抱合が阻害されています。

黄疸の病態分類

以下は黄疸の病態分類であり、これにより高ビリルビン血症の病因の特定が容易になります。

主に間接的高ビリルビン血症

• I. ビリルビンの過剰形成。
  • A. 溶血（血管内および血管外）。
  • B. 無効赤血球生成。
• II. 肝臓におけるビリルビンの吸収減少。
  • A. 長期の断食。
  • B. 敗血症。
• III. ビリルビン抱合障害。
  • A. 遺伝性グルクロン酸トランスフェラーゼ欠損症
    • ギルバート症候群（軽度のグルクロン酸トランスフェラーゼ欠損症）。
    • クリグラー・ナジャール症候群 II 型（中程度のグルクロン酸トランスフェラーゼ欠損）。
    • クリグラー・ナジャー症候群I型（グルクロン酸転移酵素活性の欠如）
  • B. 新生児の生理的黄疸（一過性のグルクロン酸トランスフェラーゼ欠乏、間接ビリルビンの形成増加）。
  • B. 後天性グルクロン酸トランスフェラーゼ欠損症。
    • 特定の薬剤（例：クロラムフェニコール）を服用している。
    • 母乳による黄疸（母乳中に含まれるプレグナンジオールおよび脂肪酸によるグルクロン酸トランスフェラーゼ活性の阻害）。
    • 肝実質の損傷（肝炎、肝硬変）。

主に真っ直ぐ高ビリルビン血症

• I. ビリルビンの胆汁への排泄の違反。
  • A. 遺伝性疾患。
    • デュビン・ジョンソン症候群。
    • ローター症候群。
    • 良性再発性肝内胆汁うっ滞。
    • 妊娠性胆汁うっ滞。
  • B. 後天性疾患。
    • 肝実質の損傷（例：ウイルス性または薬剤性肝炎、肝硬変）。
    • 特定の薬剤（経口避妊薬、アンドロゲン、クロルプロマジン）を服用している。
    • アルコール性肝疾患。
    • 敗血症。
    • 術後期間。
    • 非経口栄養。
    • 胆汁性肝硬変（原発性または続発性）。
• II. 肝外胆管の閉塞。
  • A. 閉塞。
    • 総胆管結石症。
    • 胆管の奇形（狭窄、閉鎖、胆管嚢胞）。
    • 蠕虫症（肝吸虫症およびその他の肝吸虫症、回虫症）。
    • 悪性腫瘍（胆管癌、ファーター乳頭部癌）。
    • 出血性疾患（外傷、腫瘍）。
    • 原発性硬化性胆管炎。
  • B. 圧縮。
    • 悪性腫瘍（膵臓癌、リンパ腫、リンパ肉芽腫症、肝門リンパ節への転移）。
    • 炎症（膵炎）。

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