発作性運動障害：原因、症状、診断

発作性ジスキネジア - それは意識を失うことなくpolietiologicジストニア発作により特徴付けられる疾患（ならびにtrochaic、ミオクローヌスおよび弾道）の動きと異常姿勢。今まで、これらの発作の統一された分類は作成されていない。分類使用する基準として： - 、トリガ（kineziogennye - nekineziogennye）、攻撃時間攻撃（夜の日）がされた日の時間、（ショート - ロング）、遺伝（家族 - 取得またはプライマリ - セカンダリ）。

発作性ジスキネジーの主な臨床形態：

1. パロキシママキイヤイジージスキネジー。
2. Paroxysmalmanyaaaaaaaaa。
3. 物理的運動によって誘発される発作性ジスキネジー。
4. パロキシマイラピーアジグネジスキネジー。
5. 乳児の良性発作性皮質鞘腫。
6. 子供の交互片麻痺の像における発作性ジスキネジー。
7. 発作性の精神原性高カリウム血症。

パロキシママキイヤイジージスキネジー

主は、（遺伝性および散発）kineziogennayaジスキネジアは8〜17年の男性で、より一般的な（年齢や高齢の1〜30歳からの変動にさらさ）の年齢との間に例の80％で始まり、短い発作で（ほとんどの場合、1分未満）が強制的に明示されます動き。発作の頻度が高いことは特徴的である：ほとんどすべての患者が毎日の単一発作に苦しんでいる; 多くの場合、それらは1日に数回、悪化の期間には1日100回以上頻繁に発生します。発作の動きの挑発 - 発作性ジスキネジアkineziogennoyの際立った特徴のひとつ。通常これは準備ができていない自動動作です。恐怖とスタートはまた攻撃を誘発することができます。パロキシムは、運動が行われた身体の側に（通常、手または足で）発達する。手（または足）に始まった攻撃は、gemitipuを広げることができますか（以下多くの場合）、身体またはその部分の一方の領域に限定すること。同じ患者では、左侧、右侧、両側発作は、攻撃に対する攻撃と交互に起こることがあります。発作の運動像では、強直性および筋弛緩性であり、他の動きは少なく、動きおよび姿勢が優勢である。

攻撃の直前に、ほとんどの患者は発作に関与する四肢の狭窄、かゆみ、しびれ感、こわばり感などの感覚的なオーラを経験する。二国間攻撃の場合、オーラはより頻繁に両側です。一部の患者は、攻撃に対するアプローチを感じ、一部の患者はそれを防ぐことができ、すべての動きを完全に停止するか、または患肢を他の手で保持するなど、攻撃に対する何らかの制御の可能性を報告する。場合によっては、動きが遅いことによって攻撃を防ぐことができ、自動から高度に制御されます。ほとんどすべての患者は不応期を報告します。不応期は、攻撃後の短期間（通常5〜20分）、誘発刺激が発作を引き起こすことはありません。攻撃における意識の典型的な保全と事後の混乱の欠如。攻撃中および攻撃間期間中の神経学的状態。

エスパニョーラ

プライマリ（遺伝性および散発）nekineziogennayaジスキネジア（5年前の例三分の二歳のデビューに）子供の頃にほぼ独占的に始まり、男性は患者の間で優勢。このフォームは、より稀な攻撃（1週間に1回または月に2〜3回）によって特徴付けられます。発作そのものは、5分から4時間から5時間など、より長く続きます。成人期に自発的な改善傾向がある。発作は自発的に発症するか、アルコール、コーヒー、鎮痛薬、ストレス、月経およびその他の要因によって引き起こされます。また、感覚的なオーラと攻撃に対する部分的なコントロール（最も頻繁にリラクゼーションの助けを借りて）を特徴としています。発作の運動パターンは運動性ジスキネジーとほとんど同じです。

身体運動によって誘発される発作性ジスキネジー

ジスキネジアの攻撃はしばしば発作脚（ジストニア痙攣）に関与するこの形態のみ長時間身体活動、で誘発される物理的ストレスによって誘導される発作性ジスキネジアは、別のフォームに割り当てられ、攻撃は5~30分間続きます。そのような攻撃は突然の動きによって引き起こされることはありません。発作の頻度は、1日1回から月2回まで変化する。発作のこの期間および頻度は、この形態を「中間体」と呼ぶための基礎として役立った。

エッフェル塔

発作性催眠性ジスキネジーは夜間発作を特徴とし、日中の発作性ジスキネジーとは事実上類似している。攻撃は、しばしば3〜4段階のゆっくりとした睡眠に現れ、意識を乱すことなく舞踏病、ジストニック、ミオクローヌス、弾道運動によって現れる。夢の中で身体の動きによって攻撃が誘発されることがあることが注目されます。短期間（15-45秒）および長時間持続する発作（2分から2時間まで）もある。ほとんどの研究者によれば、「ジスキネジー」の短い夜間の発作は、てんかん発作の一種である。長期的な攻撃とは、痙攣を指します。攻撃は毎晩観察され、時には一晩（10以上）繰り返されることもあります。ほとんどの場合、両側性全身発作が観察された。散発性発作性ジスキネジーの散発的および家族的形態が記載されている。頻繁な発作では、発作および補償的な昼間の眠気のために睡眠不足が起こる可能性があります。

上記のオプションの発作性運動障害のすべては、プライマリ（遺伝性または散発）形態です。攻撃のない期間におけるEEGおよび神経学的状態は、通常は異常を示していません。攻撃時のEEGは、なぜなら運動（ジスキネジア）に関連付けられたアーティファクトを登録することは困難です。多くの疾患に記載ジスキネジー上記二次（症候性）を形成します。これらを含める：脳性麻痺、多発性硬化症、副甲状腺機能低下症、pseudohypoparathyreosis、低血糖症、甲状腺機能亢進症、（全身性エリテマトーデスを含む）、脳梗塞、一過性脳虚血発作、出血延髄では、動静脈奇形、頭部外傷を、 （HIV感染を含む）、脳炎、医原性（Reglan、メチルフェニデート）及び毒性（コカイン、アルコール）を形成します。ここでは、より多様なEEG変化および神経学的状態が可能である。発作性ジスキネジアのすべての上記のフォームでは、治療効果の抗けいれん薬をマーク。

乳児の良性発作性皮質鞘腫

幼児の良性の発作性の皮質皮質は、稀にしかなく、その名前が示すように、幼児においてのみ発症する。この疾患は人生の最初の数ヶ月に発生し、15分から数時間持続する痙攣および斜頸の反復エピソードによって明らかになる。これらのエピソードには、吐き気、嘔吐、運動失調が伴うことがあります。攻撃は毎月繰り返され、自発的に次の年に中断します。片頭痛への遺伝的素因は特徴的である。片頭痛は、良性の発作性の皮質鞘腫を有する多くの患者に発症する。大脳皮質の攻撃中の脳波とカロリーテストは、通常、正常な画像を示します。

小児の無熱片麻痺像における発作性ジスキネジー

小児における片麻痺の治療は、珍しい疾患を指し、次のような特徴があります：3歳以前の疾患のデビュー（時には3ヶ月齢で）。数分から数日間持続する片麻痺の反復攻撃（体の冒された側の交替を伴う）; ジストニア、舞踏病、眼振、頻脈の形の栄養障害、片麻痺またはそれとは独立した散瞳症および多汗症の存在; 両側片麻痺のエピソード; 睡眠中の改善、および神経学的および精神的機能の漸進的な悪化を含む。

最初の発作は片麻痺、ジストニー性、またはその両方を含む可能性があります。1〜3分間持続する眼振の短いエピソードは、しばしばジストロニック（ヘミステイトニアまたはオプチトトヌス）および片麻痺発作を伴う。片麻痺は、それが重畳されているか否かにかかわらず、通常、弛緩性の特徴を有する。攻撃は突発的に始まり、しばしば片麻痺を伴うてんかんまたは脳卒中の誤診断の言い回しとなる。一般化された強直間代発作は、時には高齢でこの病気の子供に現れることがあります。長期間にわたる発作の間、片麻痺は身体の一方の側から他方の側へ「シフト」するか、身体の両方の半分を含むことができる。腕は通常足よりも影響を受けます。歩くことは非常に奇妙なことではない。片麻痺は睡眠中に消え、覚醒時に再び現れますが、通常すぐには起こりません。時には、攻撃の開始時に頭痛があります。フルナリジンは、発作の頻度を減少させる子供もいる。

精神発達の特徴的な遅延。個々の発作後の機能の回復が不完全である可能性があるため、神経学的状態は段階的な劣化を特徴とする。最も一般的な症状は、ジストニア、痙攣、偽麻痺、麻痺である。MRIは、小脳虫の進行性萎縮を明らかにする。ほとんどの場合（1家族を除く）は散発的です。

鑑別診断は、発作性ジスキネジー、片麻痺性片頭痛、てんかん、脳卒中、ドーパレネジー・ジストニア（ジストニア、ドーパミン感受性）で行われる。

発作性の精神原性高頻度運動

Psychogenic hyperkinesisは、発作の約50％で発作が起こる。発作性発作は、一般に、心因性障害の特徴である。振戦は、心因性運動亢進の約50％である、ジストニア - 18％、ミオクローヌス - 14％、「パーキンソニズム」 - 7％、心因性のジスキネジアの他のタイプは、総数の約11％を占めます。全ての心因性高運動は非常に特徴的です：突発的な挑発的な出来事（感情的なデビュー）で突然始まります。多発性運動障害（偽切れ、発声障害、擬似コピー、収縮痙攣、偽発作、嚥下障害、突然変異など）。1回の検査中または検査から検査までに変動する変動性および一時的な運動障害; 運動徴候は既知の有機症候群に対応していない。過運動は、検査が身体の患部に集中すると増強され、患者の注意がそらされると減少する。しばしば過排除または過度のスターター反応がある。多動性は、しばしばプラセボまたは示唆に応答する。特徴的なシンドローム環境（機能的に神経学的な「スティグマタ」の様々な）および典型的な精神障害が存在する。Hyperkinesisは精神療法によって排除されるか、または患者が彼を見ていると思わないときに中止されます。

一般的に、心因性高頻度運動は、運動パターン、高運動の動態、症候性環境、および疾患の経過の4つの要因によって有機体と異なる。十分に確立された診断のためには、心因性（「神経性」）障害の肯定的な診断が重要であり、古典的形態の有機性動揺の排除が重要である。現在、心因性振戦、心因性ミオクローヌス、心因性パーキンソニズム、心因性ジストニア、心因性および有機性高頻度運動の組み合わせの診断基準が開発されている。実証済み（文書化された）、信頼できる、可能性のある、そして可能性のある心因性運動障害の基準が策定される。しかし、彼らのプレゼンテーションは本書のこのセクションの範囲を超えています。

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