ピラミッド症候群と錐体外路症候群の組み合わせ

中枢神経系のいくつかの疾患は、ピラミッド症候群および錐体外路症候群の組み合わせによって示される。これらの主な臨床的症候群は、他の徴候（痴呆、運動失調、失明など）を伴い得るが、しばしばこの症候群の組み合わせがこの疾患の主な臨床核である。

主な理由：

1. 脳の萎縮過程
2. 進行性核上麻痺
3. コルチコ - 基礎変性
4. 多発性全身性萎縮（胸骨 - 黒質変性、シャヤ - ドライヤー症候群、OPCA）
5. 脳脊髄損傷
6. 複合パーキンソニズム - BAS - 認知症
7. クロイツフェルト・ヤコブ病
8. 血管パーキンソニズム
9. ビンスワンガー病
10. ドーパ反応性ジストニア（セガワース病）
11. 脳炎（HIV感染を含む）
12. 累積の病気
13. 代謝性脳症
14. Houteon Huntington
15. 脳における容積教育

脳の萎縮過程

古典的なアルツハイマー病やピック病に加えて、（ここで錐体と錐体外路症状の可能な出現）臨床現場では、時々非対称皮質変性症症候群、nosological独立と決定することは非常に困難となっている性質があります。皮質の関与の地形に応じて、特徴的な神経学的および認知的障害のプロファイルが観察される。彼らは徐々に進行性失語症、または視力運動障害を現す。前頭側または前頭側頭機能不全の症候群、または両側側頭（椎間板）障害もあり得る。彼らは通常、ほとんどの非定型皮質痴呆に伴う。これらの症候群の各々が別個の変性疾患であるか単一の疾患の変異体の1つのみを反映するかは不明である。例は、時々前頭葉及び進行性失語症（「脱抑制 - 痴呆 - パーキンソニズム - 筋萎縮」症候群）を含む非対称皮質変性症候群のいくつかのタイプを伴うことができる運動ニューロン疾患です。

非特異的な小脳萎縮症およびピック病は、多くの共通症状を有する。それらのそれぞれは、正面および（または）側頭葉の焦点変性を引き起こす可能性があり、それらのそれぞれは、「原発性進行性失語」または前頭頭葉認知症につながることができます。これに基づき、いくつかの著者は、原発性進行性失語症、認知症および前頭も「前頭側頭型認知症」またはと呼ばれるシングル「ピーク・大葉萎縮」のさまざまな症状であることを示唆している「前頭側頭葉変性症。」しかし、原発性進行性失語症は大脳皮質基底核変性症で起こる。

これまでに種々の疾患の徴候に起因する進行性視覚障害（低視野の欠損、亀裂カルサリナに対する皮質機能不全を反映する）およびアルツハイマー病を有する患者が記載されている。文献では、脳の組織病理学的画像が大動脈基底核変性症、ピック病およびアルツハイマー病をブロックした症例への言及を見つけることができる。進行性痙性（原発性側索硬化症）のアルツハイマー病または前頭神経心理学的障害を伴う原発性側索硬化症の症例の説明を見つけることもできます。いくつかの説明は、組織病理学的パターンが大脳皮質基底核変性症およびピック病の発現を含む観察に向けられている。拡散するLevi体のピークの病気と疾病; アルツハイマー病、パーキンソニズムおよびALS; 大脳皮質基底核変性症、進行性核上麻痺および多系統萎縮症; パーキンソン病および運動ニューロン疾患が含まれる。

これらのMRIの全ての症例は、（場合によっては心室拡張に加えて）焦点皮質萎縮に関して非対称である。

分子遺伝学的研究を含むさらなる研究は、これらのまれな萎縮 - 変性性混合症候群の性質を明らかにしている。

進行性核上麻痺

この疾患は、通常、生後5〜6年に始まり、進行性の経過を辿り、治療に従順ではない。臨床症状は、主に3つの症候群によって特徴付けられる：

1. 核上のサーベイランス障害
2. 偽髄様症候群（主に構想異常）
3. 伸筋筋（主に頸筋）の軸方向の剛性およびジストニアが含まれる。

最も特徴的な徴候は、見下ろし時の視線の乱れ、dysbasiaと説明できない落ち込みのある姿勢の不安定性、「ストレート」姿勢（伸展した位置の硬い首）、軽度の運動失調症である。進行性核上麻痺は、運動失調、姿勢不安定および構音障害の存在に関連するパーキンソニズムに似ているだけであり、この病気の真のパーキンソニズムについて話すことはほとんど不可能です。場合によっては、構造化されていないピラミッド徴候が可能である。診断基準および進行性核上麻痺を排除する基準が開発されている。

コルチコ - 基礎変性

これは、 - 成人の散発変性緩徐進行性疾患は、の形でその他（「パーキンソニズムプラス」）を伴う非対称無動剛性症候群、不随意運動（ミオクローヌス、ジストニア、振戦）及び左右で非対称皮質機能障害（失行肢、エイリアンハンド症候群、感覚障害を明示しましたastereognosis、障害差別感情、ローカライズの気持ち）。認知障害は、この疾患の後期に発症する。通常、非常に大まかに言えばない失語症を引き起こす可能性が優位半球の敗北、と。錐体徴候もまれであるが、通常適度に発現、重症度だけ反射亢進、様々な程度に現れます。

（ - 手で通常）、皮質ミオクローヌス運動の進行緩慢、マスク状面、筋硬直、屈筋姿勢、disbaziya姿勢障害および低下、手足のいずれかで不器用によって特徴付けられます。正面の徴候は、反射とパラトニズムを捉える形で可能です。肉眼的には大脳皮質基底核変性症では、前頭側および頭頂側の皮質、特にローランドおよびシルヴィアンの溝を囲む領域において、非対称な萎縮が観察される。あまり特徴的ではない黒色物質の脱色素です。遠くに進行している病期では、CTまたはMRIデータによって非対称の前頭頭頂萎縮が確認される。初期段階では、この疾患はパーキンソン病の徴候と容易に混同される。正確な診断のためには、非対称性失行症の同定が非常に重要である。この病気のもう一つの名前は、進行性の失神的な剛性であることを思い出してください。投薬量を含む薬物は通常有効ではない。

複数のシステム萎縮

臨床的には、多系統萎縮症（STRI - 黒質変性症、シャイ・ドレーガー症候群、OPTSA）の全ての形態は、ピラミッドと錐体外路徴候および進行性自律神経障害の症状が現れます。ISAそれがフォームOPTSA（優性小脳徴候）、または脈理 - 黒質変性症の形態で提示することができる臨床症状における脳における変性過程の伝播の特性に応じて（画像パーキンソニズムを優勢）または実施例シャイ・ドレーガー（の説明に適合する最初の症状はPVN）。臨床症状は、診断という用語は、合法的使用として、あまり特異的であるような場合では、「multisitemnaya萎縮。」一般的には、メインモータの症状のうち小脳徴候（約55％）と錐体徴候（約50％-60％）、続いて最初のパーキンソン病（全症例の約90％）、来ます。患者の大部分はIVF（74％）の程度を示す。概して、患者はL-DOPA治療に応答しない（例外はあるが）。

MSAのパーキンソニズムは、パーキンソン病とは対照的に、振戦のない対称無動症 - 硬直症候群を示す。例外的な形でのみ、不安定なパーキンソニズムが見られるが、パーキンソン病の場合、小脳および錐体の徴候は特徴的ではない。MCA画像の小脳性運動失調症は、通常、歩行（失調症）時および発声時に現れる。ISAのdysbasiaとdysarthriaは、主に錐体外路および小脳の障害によるものであるため、混合されています。四肢の筋緊張は混合錐体外錐体外型であり、痙性と剛性の要素を特定して測定することはしばしば困難である。

ほとんどの場合、症状がDIDと運動障害は起立性低血圧、無汗症、膀胱障害（いわゆる神経因性膀胱）およびインポテンスを明らかに先行します。おそらく、PID（固定心拍数、瞳孔障害、睡眠時無呼吸など）の他の症状の出現。

脳脊髄損傷

特に重度の外傷性脳損傷は、（モノ、ヘミ - 、パラ - 、トリ - 及びtetrapareses）としばしば形態無動剛性症候群における種々の錐体外路障害（、少なくともとの組み合わせ症候群ピラミッド任意の変異体をもたらし得る - 多動他シンドローム）。

複合パーキンソニズム - 筋萎縮性側索硬化症 - 認知症

この形態は、主にグアム島の固有地域で見られます。

クロイツフェルト・ヤコブ病

この病気は、プリオンと呼ばれる非常に特殊な感染性粒子によって引き起こされるプリオン病のグループに属する。典型的な症例では、この疾患は50〜60歳で始まり、致命的な転帰を伴う亜慢性の流れ（通常は1〜2年）を有する。クロイツフェルト・ヤコブ病の認知症、無動剛性症候群及び他の錐体外路障害（ミオクローヌス、ジストニア、振戦）、錐体、小脳症状およびperednerogovyeに加えて、特徴があります。症例の約3分の1がてんかん発作を発症する。

クロイツフェルト・ヤコブ非常に重要な診断に亜急性進行性痴呆、ミオクローヌス、典型的な複合体の周期的EEG（三相と第二1.5-2の周波数で発生する200マイクロボルトの振幅に多相活性の急性型）、通常の組成物の組み合わせのようなディスプレイに取り付けられています。脳脊髄液。

クロイツフェルト・ヤコブ病とパーキンソン症候群は、はるかに記号学の無動剛性症候群を越えて到達する症状（ピラミッドなど）大規模な神経学の文脈で起こります。

血管パーキンソニズム

血管パーキンソニズムの診断は、パラクレーナル検査と適切な臨床像の存在のみを考慮に入れて行うことができる。

残念ながら、常に患者の神経学的状態における脳血管のプールのうちの1つ以上の敗北を示し、ソフト兆候またはかなりラフな神経学的症候群の形で血管性脳症の臨床徴候を検出するために管理していません。唯一の一般的なケースではピラミッド不全、重症度変化仮性麻痺、小脳徴候、感覚障害、健忘障害およびintellektkalnyhなどの脳血管残留症状の多様性があります。このような兆候が明らかにされれば、血管脊髄症の症状を伴うことがあり、これは大脳および脊髄の両方のレベルでびまん性の血管不全を示す。しばしば、内部器官（心臓、腎臓、眼）および四肢の血管の血管病変の徴候を見つけることができます。

パーキンソニズムそのものの神経症状の特徴に注意を払うことは非常に重要です。典型的な症例では、血管パーキンソニズムの発症は急性または亜急性である（しかし、慢性であり得る）。続いて自発的な改善または安定した流れが続く。診断的に困難な症例では、流れは漸進的であり得るが、そのような場合、原則として、症状の変動および相対的可逆性を反映する階段状の進行が存在する。

血管パーキンソニズムの神経学的症状もまた特有である。それはDOPA含有薬重度disbaziey有する（「下半身パーキンソンいわゆる」）両側下肢のしばしば優勢な関与に通常neotklikaemost振戦が存在しないことを特徴としていることを思い出してください。同時に、血管ヘミパーキンソン病（かなりまれな症候群として）を記述した。

今日では、一般に、そのような場合には多発性脳梗塞（通常）または単一ラクナ梗塞または出血（まれ）をもたらした、血管パーキンソニズムの診断（好ましくはMRIによって）必須の神経画像を必要とすることを認められています。MRIの変化がないことは、疾患の可能性のさらなる事前検査および明確化のための言い回しとなるはずである。

ビンスワンガー病

ビンスワンガー病又は皮質下動脈硬化性脳症 - 主として高血圧症及び認知症と関連している血管性認知症の変異体は、仮性症候群、高腱反射の運動低下、パーキンソンdisbaziey及びMRI（leykoareoz）のパターンにおける特性の変化を明示しました。疾患ビンスワンガーの画像が記載され、真の血管パーキンソン症候群。したがってピラミッド及び錐体外路症候群の組み合わせは、この疾患において生じ得ます。

ドーパ反応性ジストニア

ジストニアは、レボドパ（セガワ病）に敏感で、遺伝性の原発性ジストニアの独立した形態です。、パーキンソニズムとレボドパの少量の劇的な効果の症状の有無：それは脚の最初の症状は（マークされた日周変動にジストニアまた、疾患として知られている）の症状の日内変動をマークし、人生の最初の十年の初めに特徴があります。症状の日々の変動は、通常、午前中に動き回っている患者が、もはやその日のうちに歩行することができなくなるように表現される。時には重度のジストニアが対麻痺をシミュレートします。歩行は、ひざを曲げたり、交差させたり、足をひっぱったりして痙攣します。テンドンの反射は生きているか高いです。 - 残りの振戦「ギア」gipomimiyaの現象の剛性、運動低下、まれ：時々、パーキンソニズムの要素を識別します。そのような患者は、しばしば、脳性麻痺またはStrympel疾患、または若年性パーキンソニズムの誤診断と診断される。

脳炎

脳炎（髄膜脳炎および脳脊髄炎）ウイルスは、時々またはポストおよびそれらの様々な多動性及び他の錐体外路の運動症状およびピラミッド症候群における感染随伴（HIV感染を含む）を含むことができます。典型的なケースでは、obscheinfektsionnye症状、意識の変化、及び他の可能症候群（cephalgic、てんかん、酒）を伴う又は先行することを特徴とします。

累積の病気

蓄積症（lipidoses、染性白質ジストロフィー、ムコ多糖症）は、多くの場合、精神発達障害、錐体、錐体外路、小脳障害、発作を含むpolisistemny神経学的症状を特徴としている子供の頃に、ほとんどの場合に表示されるように始める、遺伝的な性質を持っています。目（網膜炎）および内臓の変化が観察されることが多い。

代謝性脳症

肝臓病、腎臓、膵臓、内分泌およびその他の身体的疾患が急性明示またはゆっくりと（意識の乱れを含む）脳障害を進め開発することができる代謝性脳症は、時々asterixis - 発作、精神障害（混乱、認知障害）脳波の電気的活動が遅くなる。除いて、神経学的状態では、時には代謝振戦、ミオクローヌス、腱giperefleksiya、病理学的徴候をstopnyeを明らかにする。診断では、患者の身体検査および代謝障害のスクリーニングが重要である。

Houteon Huntington

ハンチントン舞踏病のいくつかの形態は、特に、いわゆるフォームファル（無動剛性疾患の発症時）または古典ハンチントン舞踏病の後期段階では、trochaicと無動剛性症候群、もっとと錐体の兆候を除いて明らかに。

脳における容積教育

脳における容積教育は、しばしば漸進的なピラミッド症候群または増加する脳障害の背景に対する脳神経の敗北を発現し始める; しかし、統合錐体外路錐体路症候群（例えば、ピラミッド徴候を伴うヘミパーキンソニズム症候群）が存在し得る。多くの場合、パーキンソニズムの症状が臨床像を支配する。事実、ヘミパーキンソニズムは、特に、他の（ピラミッドおよび/または大脳）徴候と組み合わせた場合、容積測定プロセスを排除するための診断手順をある段階で必要とする。診断は、CTまたはMRIによって最も頻繁に行われる。パーキンソン病の患者はすべて、神経画像診断法を用いて検査する必要があります。

Hyponymyが観察される：

• パーキンソニズム症候群
• うつ病（気分の変化、行動、履歴データ）では、
• コルチコバールバー経路の両側病変における偽麻痺の徴候の1つとして
• アクティビティ自動モータ口を維持し、タイヤの両側病変前面に起因する筋肉を飲み込む、いわゆる脳幹症候群、フォックス - マリーChavanne（フォワ - Cavanyマリー）、単離された違反任意の運動活動など。

心因性および有機性の高頻度運動（特徴的な臨床的特徴）

• 心因性ジスキネジアは、通常、既存の有機運動亢進の「重畳」かのように心因性多動の形で運動異常症候群、すなわち、心因性運動障害（PRD）で発生し、上記有機疾患を複雑。
• 新たな（心因性）タイプのジスキネジーは、元の（有機）ジスキネジーとは現象学的に異なるが、類似している可能性もある（振戦、パーキンソニズム、ジストニアなど）。
• 精神病性ジスキネジーは、通常、有機性高カリウム血症と同じ身体部分に影響を与える。心因性ジスキネジーは、通常、患者の不適応の主な原因であり、それは付随する有機過キナーゼよりも重度の不適応を引き起こす。
• 提案またはプラセボは、PDRを低下または停止させる、有機ジスキネジーを「層化する」。モーターDADパターンは、高頻度運動の有機型に対応していない。
• 他のPDR（多発性運動障害）の存在。複数の身体化と明らかな精神障害。