子供の心臓リズム障害

心臓リズム障害は、児童集団の罹患率および死亡率の構造における主要な位置の1つを占める。それらは、主要な病理として提示され得るか、または既に存在する疾患、通常は先天性心疾患の背景に対して発症し得る。心不整脈は、多くの場合、感染症の高度に開発他の器官および身体系の疾患を複雑 - CNS、全身性結合組織疾患、代謝性疾患、内分泌病態。心臓のリズムの違反は、しばしば多くの遺伝性疾患の症候群の複合体の1つとして作用する。不整脈の重要性は、その罹患率、慢性経過傾向、突然死のリスクが高いためである。ホルター心電図高解像度、表面マッピング、dopplerovskoi心エコー検査および心臓電気生理学的研究：子供の頃arrhythmology集中的な開発は、研究の非常に有益な方法の臨床診療への開発・導入に貢献しました。不整脈の有機欠陥ベースの兆候がない場合には、心臓伝導系の電気生理学的特性における、いわゆる特発性の変化であると考えられ、その本質の理解 - 多くの科学的研究の対象。

心の電気生理学の分野での知識の延長を必要と病原性の基礎不整脈を識別し、心拍数、状態外および心臓内の感覚受容器、自律神経系、細胞代謝、ストレスを制限するシステム、electrogenesisの分子遺伝学的基礎、自己免疫機序のメディエーターの循環の役割の栄養規制の特長。問題のような総合的な理解は、心臓不整脈と心臓突然死の治療および予防における大きな進歩につながっています。小児の不整脈の基本的な電気生理学的メカニズム-異常自動能のメカニズム再入国インパルスまたはトリガメカニズムの追加の方法で。症候群細長い間隔QT、多形性心室頻拍、ブルガダ症候群-遺伝的メカニズムは、生命を脅かす不整脈の数の開発において特に重要な役割を果たしています。現在、生命を脅かす不整脈の開発を担当変異の特定の範囲に設定します。心の自律規制の変化はまた、特に有機心臓病の証拠のない子供の不整脈の例には、大きな重要性を添付しました。上記のメカニズムの全ては、心臓リズム障害の各タイプに固有であり、それらは互いに分離されていないと連絡しています。だから、不整脈の電気生理学的基質の起源と維持のためにいくつかのケースで主な役割は、伝導系の胚の初歩の重要な保全、リズムの障害神経栄養規制、あることができ、このような手術のような解剖学的条件を、再生します。小児疾患や自律神経センターのリズム規制の成熟の機能に起因する不整脈の神経栄養の基礎、役割は、遺伝的素因を再生することができます。

大人の子供たちとは異なり、不整脈は、多くの場合、正確に時間と不整脈の先頭にお子様の年齢を設定しないランダムな発見がある例は40％で無症候性です。そのような細長い間隔QTの症候群などのいくつかの例では、疾患の有無について医師や両親の無知は、悲劇的な結果につながる：最初で唯一の失神発作の生活の中では、心臓突然死につながることができます。多くの場合、慢性的なリズム障害は、致命的な転帰を防ぐことができる療法のタイプがない場合には、遅すぎると診断される。新生児および幼児のリズム障害の臨床診断には、ある種の困難が存在する。小児期のこの期間中、不整脈は心不全の発症によって最も頻繁に複雑になる。

そこに多くのマスター臨床電気生理学的現象に基づいて微分されている心臓不整脈の変種、以来、多くの場合、1つがあり、同じ子は不整脈のいくつかのタイプを識別します。小児では、上室性および心室頻脈性不整脈、洞不全症候群、上室性および心室性不整脈を割り当てることをお勧めします。AVブロック遮断の程度が高いことも、リズム障害を伴う。既存のリズム障害は条件付きで、頻脈性不整脈と徐脈性不整脈の2つのグループに分類されます。最も多型は頻脈性不整脈であり、鑑別診断では重大な困難に遭遇する。症候群細長く間隔QT、ブルガダ症候群、多形性心室頻拍を短縮 - 近年では、別々に生命を脅かす不整脈の遺伝形式を統一主電気心臓疾患の群を単離しました。

ほとんどの場合、発作性頻拍（突然発症し、攻撃の終わり）と伸長QT間隔症候群（再発性失神）を除いて、子どもたちが多数、非特異的な苦情を課します。しかし、種々のリズム障害の変異型の臨床的多型においては、規則性もあり、治療を処方し予後を決定する際にはそれらを同定し、考慮する必要がある。

心室頻拍、洞不全症候群と高度AVブロック - 多くの場合、心臓不整脈、最も一般的なの原因となった子供の失神の鑑別診断の緊急問題。意識の喪失の心臓発作の原因のうちの最も普及した細長い間隔症候群QT（CYHQ-T）の一次電気心臓病によって占められる主要な位置の一つです。多くのタイプの不整脈の診断において、家族心電図検査の役割を過小評価することはできず、その結果はしばしば診断において重要な議論になる。現在、分子遺伝学的研究に多くの注意が払われている。

治療の戦術の選択肢は、心臓の構造変化によって表される心調律障害の発症機序、発症年齢、頻度、臨床症状の重症度を含む多くの要因に依存します。不整脈を持つ子どもの治療は、緊急時や慢性薬物療法、抗不整脈デバイス（ペースメーカーや除細動器）の注入を含むインターベンション技術を、含まれています。緊急治療上室性のある子ども（上室性）発作性頻拍、生命を脅かす心室頻脈性不整脈（心室頻拍、心室細動、CYMQ-T）と徐脈性不整脈（洞不全症候群、完全なAVブロック）が必要です。小児の心臓不整脈の慢性薬物療法は、指示に従って、心臓リズム規制の補正自律神経系の障害を含む - antiaritmiicheskih薬剤クラスI-IVと同様に対症療法を使用して異常な心筋の電気生理学的励起メカニズムを制御します。過去十年間では、カテーテルアブレーション法の開発は、薬物療法の役割を上回ります。しかし、構造的心疾患を持っていない幼い子供で、心臓リズムの自律規制の著しい障害の背景に心臓のリズム障害の患者の治療の優先順位の医療方法を取ります。ペースメーカーや除細動器：生命を脅かす心臓リズム障害の治療において重要なリソース埋め込み可能な抗不整脈デバイスを表します。しかし、生命を脅かす不整脈を持つ子どものための除細動器の植え込みは、抗不整脈治療の十分な選択が非常に重要です。

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