小児の不整脈源性右室心筋症：原因、症状、診断、治療

催不整脈性右心室心筋症 - 右心室筋細胞の進行性置換脂肪または線維脂肪組織によって特徴付けられる原因不明の稀な疾患、心室壁の萎縮及び薄型化につながるが、それが拡張心室細動を含む、様々な重症度の心室リズム障害を伴います。

右心室の不整脈性心筋症の疫学

右心室の不整脈性心筋症の有病率は不明であり、より正確には、疾患の発症が無症状で起こることが多いためほとんど研究されていない。さらに、この疾患の自然経過、長期臨床経過への影響および患者の生存に関する情報はほとんどない。しかし、右心室の不整脈性心筋症は、心血管疾患で死亡した小児および青年の26％において突然死を引き起こすと考えられている。

右心室の不整脈性心筋症の原因と病因

この心筋症の原因はまだ不明であり、多くの議論の対象となっている。可能な病因因子、遺伝性、化学的、ウイルス性および細菌性薬剤として、アポトーシスが考慮される。右心室の不整脈性心筋症における筋症性シフトおよび不整脈形成の病因についての判断は、いくつかの基本的な仮定に還元される。

• それらの1つによれば、右心室の不整脈性心筋症は、右心室の心筋発達の先天性障害（異形成）である。心室頻脈性不整脈の出現は、不整脈基質の大きさが持続性心室性不整脈の発生に十分になるまで、15年以上遅延させることができる。
• 異形成の発生の別の変形は、筋細胞の漸進的置換を引き起こす代謝障害に関連する。

上記のプロセスのうちの1つまたは複数の最終的な結果は、右および/または左心室脂肪または心室性不整脈の基質である線維脂肪組織の置換梗塞なります。

右心室の不整脈性心筋症の症状

長い間、この病気は無症候性である。この期間中、有機ダメージ根底にある不整脈原性右室心筋症は、ゆっくりと進行します。催不整脈右心室心筋症（心拍数、発作性頻脈、めまい、または失神）の臨床徴候は、通常、思春期または成人期初期に表示されます。臨床症状をリード後、生命を脅かす不整脈になる：（ヒースはバンドルを残した通常のグラフィックス封鎖）心室時期尚早ビートや頻脈、少なくとも心室細動のエピソード、 - 上心室（心房性頻脈性不整脈、心房粗動やちらつき）。病気の最初の症状は、運動や激しい運動活動中に発生した突然の心停止することがあります。

右心室の不整脈性心筋症の診断

臨床検査

一般に、臨床検査はこの病状の原因が異なるため情報が不十分であり、正確な同定は長期間の追跡調査でのみ可能である。場合によっては、放射線写真の心臓の大きさが増加していない場合、この疾患が疑われることがあります。

インストゥルメンタルメソッド

心電図

右心室の不整脈性心筋症の患者の安静時のECGは、疾患の存在を想定することができる特徴的な特徴を有する。したがって、右胸部リードにおける心室複合体の持続時間は、左胸部リードにおけるQRS複合体の持続時間を超える可能性がある。鉛VI中のQRS複合体の持続時間は110msを超え、感度は55％、特異度は100％である。右側の胸部リードにおけるQRS-複合体の長い持続時間は、左側のものと比較して、バンドルの右側の脚の遮断の場合にも保存される。

非常に特性の異なる異所性心室性不整脈は、持続性心室頻拍まで、心室複合体は、その間通常フォーム遮断左脚ブロック線と心臓の電気軸を右として拒否し、残すことができるしています。ほとんどの場合、発作性心室頻拍は右心室で起こり、電気生理学的検査によって容易に誘発される。

胸部X線検査

大部分の症例における胸部臓器の放射線検査では、正常な形態計測パラメータが明らかになる。

心エコー検査

右心室の不整脈性心筋症の心エコー検査基準：

• 右心室の中程度の拡張。
• 心臓の下壁または頂点の局所突出およびジスキネジー;
• 右心室の出力管の単離された拡大;
• 右心室からの反射信号強度の増加。
• 右心室の線条体の増加。

磁気共鳴イメージング

MRIは、右心室の不整脈性心筋症の診断のための最も有望な視覚化方法であると考えられており、焦点壁の間引きおよび局所動脈瘤などの構造的障害を検出することができる。

ラジオコントラスト心室造影

有益な情報は、ラジオコントラスト心室造影によって提供される。これは、右心室の拡張が、その収縮の部分的な障害、異形成の領域における輪郭の突出および小柱の増加と相まって特徴付けられる。

差動診断

心室性不整脈 - 不整脈源性右室心筋症の鑑別診断は右心室、右心不全の主な症状、及び中不整脈源性右室心筋症の原発巣と拡張型心筋症で行われます。心内膜心筋生検は、拡張型心筋症、および不整脈原性右室異形成を区別することを可能にすることを示唆しています。脂肪浸潤（置換）梗塞、萎縮性または壊死性変化心筋細胞、間質性線維症、単核細胞の間質浸潤：組織学的生検および剖検検査が変化特性aritmogennoi右心室異形成を明らかにしました。生検における右心室拡張型心筋症の場合に顕著な肥大、部分的萎縮および間質性線維症があります。

右心室の不整脈性心筋症の治療

右心室の不整脈性心筋症の治療は、心臓不整脈を排除することを目的としている。この使用抗不整脈薬持続性心室頻拍がカテーテル破壊催不整脈焦点または移植型除細動器を搭載異なるグループ。ソタロール、アミオダロン、ベラパミルなどのために。

予測

不整脈性右心室異形成の予後はしばしば好ましくない。すべての第五の若い患者、突然死んでこの病気に苦しんでは、右室異形成aritmogennoi 10番目ごとに罹患している患者は、うっ血性心不全および血栓塞栓症、iCalのイベントで死亡しました。主な死因は、心筋の電気的不安定性である。

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