上行大動脈の動脈瘤

胸部大動脈の病理は非常に一般的であり、症例の半分以上は、上行大動脈の動脈瘤のような障害を伴います。この疾患は、病理学的拡張の自然な過程で発生する深刻な合併症を脅かし、高い致死性、治療への複雑なアプローチに関連しています。問題の早期発見と外科医のタイムリーな支援のみが、合併症の発生率を減らし、この病理の生存率を高めることができます。 [1]

疫学

上行大動脈の動脈瘤は、一般的な大動脈病理の1つです。発生率は、年間10万人あたり約5〜10症例です。同時に、より多くの症例が男性に影響を与えます（2.3倍）。リスクも年齢に応じて増加します。

上行動脈瘤は、胸部大動脈瘤のある患者の約半数で診断されます。病理は、その自然な経過の背景に対して発生する頻繁な脅迫的合併症で知られており、死亡率と治療上の困難の増加を伴い、特別な外科的スキルが必要です。

合併症の可能性に直接影響する最も一般的な要因は、動脈瘤の局在とサイズ、およびバックグラウンド疾患の存在（特に結合組織の病理）です。研究では、動脈瘤の拡大の成長率は年間1 mm（35 mmを超える大動脈直径の場合）になる可能性があることが示されています。直径サイズが50 mmを超えると、成長率は年間5 mmに増加します。膨らみの増加の背景に対して、その壁の増加：合併症形成の確率は急激に増加します。

破裂した動脈瘤が最も一般的な死因になります。 5年間で、この数字は約25〜30％です。合併症の発生率を減らし、生存率を改善する唯一の方法は、できるだけ早く問題を検出し、タイムリーな外科的介入です。

原因 上行大動脈瘤

専門家は、上行大動脈動脈瘤の発達の次の病原性の側面について語っています。

• 動脈の変性プロセス;
• 結合組織の病理;
• 二胞性大動脈弁、大動脈弁の病理;
• 感染性炎症プロセス;
• 外傷性血管損傷。

最も一般的な遺伝的に関連する原因の中で：

• マーファン症候群;
• Loeys-Dietz症候群;
• Ehlers-Danlo症候群;
• 高山病（非特異的大動脈炎）。

他の考えられる根本原因には次のものがあります。

• アテローム性動脈硬化;
• 梅毒;
• 外科的介入（上行大動脈のカテーテル測定部位または縫合線が危険にさらされています）。

危険因子

上行大動脈動脈瘤形成の最も一般的な危険因子は次のとおりです。

• 血圧の上昇;
• 血管の年齢に関連した変化。
• 喫煙、コカイン依存（複数のデータによる）。 [2]

大動脈壁のストレッサーへの曝露、それらの損傷、および拡張性の低下により、漸進的な動脈瘤の形成につながります。

動脈根骨格の乱れた立体測定による正常なバルブメカニズムと大動脈機能不全の兆候を保存する大動脈壁の変性変化は、上昇病理の発達における基本的な病因因子であると考えられています。このような大動脈機能不全の発達は、大動脈再建手術中の天然の大動脈弁の保存を支持します。

病因

これまで、上行大動脈における動脈瘤形成のプロセスは完全には明らかではありません。どうやら、結合組織の恒常性を維持するプロテアーゼファミリーに属するいわゆるマトリックスメタロプロテイナーゼであるタンパク質分解酵素は、重要な病因の重要性を持っています。上行大動脈で同定された塩基性メタロプロテイナーゼは、ゼラチナーゼAおよびゼラチナーゼ-Bであり、IV型コラーゲン、エラスチン、およびフィブリラーコラーゲンを切断します。これらのメタロプロテイナーゼは、個々の細胞構造、特に平滑筋細胞によって生成されます。それらの活性は、TIMPの組織阻害剤、特にTIMP-1によって制御されます。これは、マトリックスメタロプロテイナーゼとの不可逆的なつながりを形成し、線維芽細胞と平滑筋細胞によって産生されます。

別の考えられる病原性メカニズムは、培地の退化によるものです。組織病理学的絵は、Erdheimの病気、または嚢胞性中央侵害によって表されます。違反は、動脈容器の年齢に関連した変化、または結合組織の病理である二胞性大動脈弁の背景に対して診断されます。大動脈内圧の増加は、内膜の薄化、細胞外マトリックスの分解、プロテオグリカンの蓄積、弾性繊維の損傷と喪失、平滑筋細胞の壊死を伴います。その結果、大動脈は弾性が弾力性になり、その内腔が広がります。

専門家によると、両方の病原性メカニズムが上行動脈瘤の形成に関与している可能性があります。特別な役割は、遺伝性結合組織の病理によって果たされています。これは、特に分化および未分化症候群（異形成表現型）の大規模な障害のグループです。 [3]

症状 上行大動脈瘤

上行セグメントの動脈瘤は、常に同じように現れるとは限りません。それは主に膨らみのサイズとその正確なローカリゼーションに依存します。一部の患者では、少なくとも動脈瘤破裂の形で合併症が発生するまで、臨床像はまったくありませんが、これは別の診断です。最も一般的な苦情は次のとおりです。

• 近くの構造の動脈瘤の膨らみの圧力と、損傷した血管壁の血流の圧力による胸痛（心臓痛または胸痛）。
• 徐々に悪化する傾向がある呼吸困難。
• ハートビート（ハート「ドキドキ」）の感覚;
• めまい;
• 発作のような頭痛（特に大きな動脈瘤がある場合）;
• 顔と上半身の腫れ（上半身症候群の発達によって引き起こされます）。

病理学的プロセスが大動脈弓に広がると、他の兆候も加わります。

• 食道の圧縮による嚥下困難;
• Ho声、咳、これは再発神経の圧縮によって引き起こされる。
• 唾液分泌の増加、心拍数の低下。
• 肺輻輳、肺の片側炎症プロセス。

最初の兆候

上行セクションの動脈瘤はゆっくりと増加し、多くの場合、このプロセスは無症候性であり、病気のタイムリーな検出を大幅に複雑にします。小さな病理学的拡張の多くの症例は、生涯中に破裂しません。しかし、膨らみが絶えず増加する傾向がある場合、破裂のリスクは増加するため、特に病理学の不利な兆候に注意を払うことが重要です。

• 原因不明の胸の痛み;
• 原因不明の腰痛（主に肩甲骨の間）。

胸部に不快感、心臓領域の不快感、最も近い親sが類似の疾患または結合組織病理の症例を持っている場合、徹底的な診断のために遅滞なく医師を訪問する必要があります。

フォーム

現在、ベロフによる上行大動脈動脈瘤の分割が使用されています。

1. 環状腹筋病理学的拡張。
2. 電流上の病理学的拡大。
3. Supravalvar、または在宅官房拡張。

これに加えて、際立っています：

1. 動脈壁のすべての層が伸びる真の動脈瘤。
2. 解剖動脈瘤（主に遺伝性結合組織の異常、動脈石灰化、炎症プロセスによって引き起こされる）;
3. 誤った動脈瘤。外傷性損傷の結果として、外側の血管表面に部分的に凝固した血液が蓄積したために壁の膨らんだとされる壁の膨らんだ。

• 上行大動脈の解剖動脈瘤は、大動脈壁の層の間に血液が浸透し、完全に分析する既存の動脈瘤の合併症です。剥離の兆候を持つ上行大動脈の動脈瘤は、文字通り患者の命を脅かす状態であるため、緊急に治療する必要があります。解剖の結果、動脈壁破裂、急速で大規模な失血があり、死に至ります。
• 動脈瘤の合計病理学について話すとき、通常、病理学的拡大が動脈の2つ以上の部分に一度に影響を与えたことを意味します。したがって、大動脈根と上行大動脈の動脈瘤は一般的です：大動脈繊維環、大動脈弁フラップ、ヴァルサルバの弓、副鼻腔、腕脳球の幹の口までのシュノ亜鉛類の接合部が影響を受けます。場合によっては、上行セクションが大動脈弓とともに影響を受けます。
• 構成に応じて、動脈瘤はサック型（嚢状）および紡錘形（紡錘状）である可能性があります。上行大動脈の蒸気動脈瘤には透明な首がなく、症状の早期症状なしに非常に大きくなる可能性があります。

合併症とその結果

主な脅迫的な合併症は、上行胸部大動脈の破裂動脈瘤であり、重度で生命を脅かす出血につながります。このような破裂の主な兆候は次のとおりです。

• 激しい胸痛の突然の発症;
• 背中への痛みの照射、四肢;
• 突然のめまい、一般化された衰弱。
• 血圧測定値の低下。
• 意識のうつ病、頻脈;
• 四肢のしびれの増加、部分的な麻痺。

他の可能性のある合併症の中でも、血栓症および結果として生じる血栓塞栓症がより一般的です。

術後の合併症は、一時的な不整脈（上室、心室）、心房細動、出血、感染性および炎症プロセスの形で可能です。

診断 上行大動脈瘤

上行動脈瘤の診断は、患者の最初の症状と身体検査の収集から始まります。試験には以下が含まれます：

• 胸部の触診、結合組織の異常の可能性を評価する。
• 血圧測定;
• 神経学的状態の評価（筋肉の反射と皮膚反射を確認）;
• 病理学的反射の検出。

血液学者、遺伝学者、神経科医、腫瘍医、免疫学者などの副専門医を巻き込むことができます。

テストは、一般的な実験室調査の一部として注文されます。

• ヘモグラム（炎症マーカーの決定）;
• 一般的な血液および尿分析（身体の一般的な状態を評価するため）;
• 腰椎穿刺中に得られた脳脊髄液の細胞学的検査。

機器診断は、上行動脈瘤の診断において重要な役割を果たします。以前は、大動脈と組み合わせた胸部X線撮影が主な方法と見なされていました。現在、侵襲的大動脈はめったに使用されません。断層撮影法とエコックに置き換えられました。それにもかかわらず、動脈瘤の拡大の存在は、すでにX線写真ですでに疑われる可能性があります。 2つの投影の写真は、心臓の典型的な大動脈視覚化を提供します。これは、他の明確な診断手順のパフォーマンスの兆候となります。その他の兆候は次のとおりです。

• 拡張された大動脈影（左斜め投影で最適に視覚化されています）;
• 大動脈の上行セグメントにおける局所拡張。
• 以前の研究の値と比較して、動脈または縦隔の構成の変化した影。
• 気管収縮。

それにもかかわらず、診断用語の「ゴールドスタンダード」はECOCGのままであり、これにより、病変の形態、機能性、心臓チャンバーの状態、および冠動脈機能を評価できます。

断層撮影手順（MRI、MSCT）は、拡張領域を徹底的に調べ、直径のサイズ、壁の厚さ、隣接する構造との関係、冠動脈の状態、剥離の存在、血栓、および影響を受けるセグメントの長さを決定するのに役立ちます。断層撮影により、正しく診断するだけでなく、外科的戦術を決定し、手術の結果をさらに評価することが可能になります。 [4]

差動診断

上昇動脈瘤の疑いのある患者が認められる場合、まず第一に、急性冠症候群、肺塞栓症、動脈瘤解剖、自然肺炎菌などの別々の生命を脅かす状態を除外する必要があります。これらの病理はすべて急性発症であり、胸部の鋭い痛みによって現れ、抗血管剤によって排除されません。痛みには、呼吸困難、チアノーシス、血圧がショックまで減少します。

鑑別診断の目的のために、次の調査をお勧めします。

• 心電図、心エコー造影;
• 胸部X線撮影および/またはコンピューター断層撮影、磁気共鳴イメージング。
• 血管肺血管造影;
• 食道糖腺鏡検査。

同様の症状を呈する多くの病気があります。ただし、年齢と歴史の取得中に得られた情報に応じて、特定の病理学の可能性を考慮することが重要です。

処理 上行大動脈瘤

上行動脈瘤の診断が病理学の明らかな進行なしに確立されている場合、医師は保守的な戦術を使用して、血管外科医と心臓専門医による慎重な監視が行われます。専門家は、一般的な状態、血圧、ECG指標を監視します。治療法が適用されるため：

• 低血圧療法 - 罹患した動脈瘤壁の血流の圧力を軽減する。
• 抗凝固療法 - 血栓の形成とさらなる血管血栓塞栓症を防ぐため。
• 血液コレステロールレベルの低下 - ハイポコレステロール血症薬と食事矯正を服用することにより。

外科的介入は、適切な適応症の存在下（以下で説明されています）、および生命を脅かす条件（動脈瘤の破裂など）の発生に適用されます。

薬物治療

上行動脈瘤の治療レジメンは、診断の結果に基づいて個別に選択されます。おそらく、薬物が処方されます：

• 症状の重症度を減らすため。
• 血中コレステロールと脂肪代謝を正常化する。
• 一般的な血管強化のため。
• 循環を正規化する;
• 血液組成を改善し、血液凝固プロセスを正常化するため。

スタチン、フィブラート、ニコチン酸塩などが使用される場合があります。シンバスタチン、ロスバスタチン、オマコール、フェノフィブラート、エンデュラシンなどは、抗アテローム性動脈硬化薬として処方されています。これらの各薬には副作用があるため、独立して使用しないでください。患者の状態と病気の既存の写真に関する完全な情報を比較する医師に相談することが重要です。

上行大動脈動脈瘤のための最も一般的な鎮痛剤：

• Dexketoprofen-25 mg錠剤 - 長期使用すると腎機能が悪化する可能性があり、体内の水分保持に寄与します。レジメンは個別です。
• イブプロフェン-200-400 mg錠剤 - 胃粘膜の刺激と侵食、アレルギー反応の発生（気管支痙攣を含む）の発生を引き起こす可能性があるため、慎重に使用する必要があります。

血液コレステロール濃度を下げるための最も人気のある救済策：

• シンバスタチン - 5〜20 mgの開始用量で処方され、1か月後にさらに増加します。タブレットは、夕方に1日1回撮影されます。考えられる副作用：消化障害、末梢神経障害、頭痛、めまい、皮膚発疹。

血圧を制御できるように、顕著な低血圧効果を持つ薬の組み合わせ：

• RAAS阻害剤 +利尿薬;
• レニン - アンジオテンシン系阻害剤 +カルシウムチャネル遮断薬;
• レニン阻害剤 +アンジオテンシンII受容体遮断薬;
• カルシウムチャネルブロッカー +利尿薬;
• ベータアドレノブロッカー +利尿薬;
• チアジド利尿薬 +カリウム節約利尿薬;
• カルシウムチャネルブロッカー +ベータアドレノブロッカー。

治療は一定でなければならず、医師による体系的な監視、および必要に応じて薬物補正を行う必要があります。保存療法が効果がない場合、または合併症のリスクが高い場合、手術が使用されます。

外科的治療

外科医は、さまざまなバルブを摂取する技術と運用を実践しています。それらの最も一般的なことを考えてみましょう。

• 上行大動脈の上位補綴物は、副核尾根の拡張により、併用性大動脈不足の患者に適しています。この方法は、合成大動脈プロテーゼを伴うさらに近位吻合を伴う頂上のレベルでの上行セクションの切除で構成されています。
• 非冠動脈洞の拡張または非環状洞への進行を伴う大動脈反sus（WOLFE）は、使用されます。動脈は副根尾根のレベルで切断され、非冠洞が解剖されます。解剖がある場合、U字型の縫合糸が尖頭に配置され、大動脈弁を再懸濁します。
• 大動脈弁再移植（David）は、バルブ繊維環の拡張、バルサルバの洞の拡張、および副核接合を排除します。手術中、大動脈根の乱れた立体測定が復元され、大動脈弁繊維環を含むその要素が安定化されます。これは、繊維環の拡張と再発性逆流の発達を防ぐのに役立ちます。
• 大動脈根のリモデリング（Yacoub）には、バルサルバの副鼻腔に従ってトリプルブレードのクラウン型プロテーゼの使用が含まれます。プロテーゼの固定は、アーチアーチに沿った側面にあります。
• 大動脈根のインプラントへの再移植は、大動脈根の完全な切除で、大動脈脳室接合部のレベルまで、冠動脈の近位セグメントの動員です。この動作により、大動脈根壁のリモデリングと強化、バルブ繊維環の安定化、および大動脈根要素のステレオメトリーが保存されています。

上行大動脈動脈瘤の手術の適応

外科的介入の必要性を評価するための主な指示基準は、大動脈血管の剥離または破裂のリスクと相関するため、動脈瘤の直径です。一般に、基本的な適応症は次のとおりであると見なされます。

• 動脈根の直径サイズは50 mmを超えています。
• Marfan症候群または他の遺伝的病理の存在（Turner、Ehlers-Danlo、二極大動脈弁、家族性動脈瘤）が小さい場合でも。
• 年間5 mm以上の直径の膨張。
• 既存の大動脈機能不全の背景に対して45 mmを超える昇順セクションまたは根の直径サイズ。

上行大動脈動脈瘤の食事

上行大動脈の動脈瘤に苦しんでいる人の食事には、必然的に次のものを含めなければなりません。

• あらゆる種類の野菜、果物、ハーブ、ベリー。
• シリアル、種子、ナッツ。
• シーフード;
• 処女植物油。

除外する必要があります：

• 赤身の肉、オファル、ソーセージ製品。
• 高速炭水化物、お菓子、ペストリー。
• 脂肪の多い食品、トランス脂肪;
• 塩、ピクルス、スモーク食品。

乳製品を選択するときは、低脂肪ケフィア、リアズヘンカ、ナチュラルヨーグルト、カッテージチーズ、ハードチーズ（脂肪含有量 - 最大45％）を好む方が良いでしょう。食事の頻度-150〜200 gの一部で1日4〜5回。十分な量のきれいな水を飲むことが重要です。コーヒーと紅茶は望ましくありません。お茶の代わりに、バラの腰の煎じ薬、カモミールまたはメリッサの注入を飲むことが許可されています。食べ過ぎることは断固として推奨されません！

同様の食事療法に従う人は、動脈瘤の合併症を発症するリスクを約30％減らします。

防止

上行動脈瘤の発達を防ぐことに関する推奨事項は、病理学または不利な疫学環境に対する遺伝的素因を持っている人にとって特に重要です。自分の健康を維持するには、健康的なライフスタイルを遵守する必要があります。これは、絶対にすべての人々、リスクがない人でさえも当てはまります。

血管系の状態を制御することは、食事矯正、治療運動、適切な作業、休息などの手段によって達成できます。

食べ物を食べることは、エネルギーの満足や喜びだけでなく、身体へのさまざまな物質の導入についても認識することが重要です。上行動脈瘤の動脈瘤を発症するリスクが高いと、食事中の動物脂肪の部分が大幅に減少するはずです。繊維付きの製品、海の魚を好むことをお勧めします。メニューにはバター、肝臓、卵黄、ラードが含まれていることは望ましくありません。しかし、オートミール、植物油、野菜、緑の存在は大歓迎です。

動脈瘤の病理の発達を含む多くの問題は、積極的で受動的な喫煙によって引き起こされます。毎日1パックのタバコのみが、心血管系の負荷を5回増加させます。ニコチンは、血圧の増加に寄与し、血液粘度に悪影響を及ぼし、アテローム性動脈硬化のコースを悪化させます。悪い習慣を取り除いた人は、喫煙や年齢の長さに関係なく、心血管疾患による致死結果の要因を30〜40％減らします。アルコール飲料については、それらの消費を最小限に抑えるか、完全に排除する必要があります。

体重を制御し、ストレスの多い状況を避け、低ダイナミアを避けることが重要です。中程度の有酸素運動は心血管系を強化し、自宅でも簡単なエクササイズを行うことができます。呼吸エクササイズ、その場で歩く、または膝を高くしてその場で走ります。

もう1つの義務的な予防ポイントは、血圧指標の体系的な監視です。高血圧は、上行動脈瘤の発達とそのさらなる解剖の共通の危険因子の1つであることが知られています。

あなたの医師に定期的に会うことが重要です：

• 40歳以上の人々。
• 喫煙者に;
• 糖尿病、肥満、高血圧、腎臓病、アテローム性動脈硬化症の患者。
• 好ましくない環境条件に住んでいる人々。
• 受動的なライフスタイルを生きる。
• 心血管装置の病理に対する遺伝性の素因を持っている人。

予測

必要な治療測定がない場合、血管壁や血栓症の破裂のリスクが高いため、上昇する動脈瘤の患者の予後は好ましくありません。病理が時間内に検出され、患者が適切な手術を受けた場合、予後ははるかに楽観的と呼ばれることがあります。

予後的転帰を改善するために、患者は心臓専門医の神経科医と定期的な検査を受けることをお勧めします。健康で適度に活動的なライフスタイルをリードし、血液コレステロール値を制御し、喫煙を停止し、低下症を避け、過度の身体的運動を避けることも同様に重要です。

遺伝性の非amnesisの悪化がある場合 - たとえば、親relativeが破裂の有無にかかわらず動脈瘤に苦しんでいる場合、脳の必須の超音波、心臓の超音波で、年に2回（6か月ごと）検査を繰り返す必要があります。

上昇する大動脈の動脈瘤は、激しい拡大、大きなサイズを特徴としており、合併症の最大リスクがあり、外科的介入によってのみ排除される可能性があります。