Badda-Chiari症候群：原因、症状、診断、治療

Badda-Chiari症候群は、右心房から肝静脈の小さな枝までのレベルで局在化することができる肝静脈からの静脈流出の侵襲を伴う閉塞である。この病変の発現は、無症状から劇症肝不全まで変化する。診断は超音波に基づいています。Badda-Chiari症候群の治療には症候性薬物療法が含まれ、血栓溶解、減圧シャントおよび長期抗凝固療法による静脈の透過性の回復が目的です。

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Budda-Chiari症候群の原因は何ですか？

静脈の閉塞性疾患と組み合わさ肝静脈の小枝の閉塞。欧米諸国では、バッド・キアリ症候群の主な原因は、下大静脈への肝静脈の血栓症ゾーン合流です。主要な病因因子は血栓性凝固障害を含む（例えば、プロテインC欠損症またはS、アンチトロンビンIII、妊娠、経口避妊薬の使用）、血液学的障害（例えば、赤血球、発作性夜間ヘモグロビン、骨髄増殖性疾患）、炎症性腸疾患、結合組織疾患および傷害。他の原因は肝静脈（例えば、肝細胞癌および腎細胞癌）に感染（例えば、包虫嚢胞、アメーバ症）および腫瘍の浸潤が含まれます。静脈閉塞の原因は、しばしば不明である。アジア、南アフリカでは、原因はおそらく子供の成人の間に形成された再疎通、または奇形の結果として生じたもので、多くの場合、肝臓上記下大静脈の膜様閉塞です。

静脈閉塞の結果は、腹水、門脈圧亢進および過形成である。

バッド・キアリ症候群の症状

症候群の症状は、無症状から肝不全または肝硬変の発症まで変化する。急性閉塞（古典的な、バッド・キアリ症候群）は、腹部の右上象限の痛み、吐き気、嘔吐、軽度の黄疸、拡大した肝臓および痛みを伴う、腹水を生じさせます。下大静脈の完全閉塞と肋骨のアーチに骨盤から腹部の浅静脈の著しい延長と腫れ、腹部と下肢を開発しています。亜急性（<6ヶ月）は、静脈瘤と肝腎症候群からの出血、肝腫大、凝固障害、腹水、脾腫が表示されます。ほとんどの場合、慢性的プロセスがある（> 6ヶ月）、疲労を伴って、曲がりくねった表面的な腹部の静脈、一部の患者では、静脈瘤出血、腹水および非代償性肝硬変の存在。

バディ・キアリ症候群の診断

疑われるバッド・キアリ症候群、肝臓および血栓症の危険因子と肝機能検査の偏差の組合せの開発肝腫大、腹水、肝不全または肝硬変の間に起こります。ドップラー超音波の結果は、血流障害および閉塞部位を示す。CTおよびMRIの適応症は、超音波の非情報性である。手術が計画されている場合は、血管造影が必要です。検査室検査は診断ではなく、肝臓の機能状態を評価するのに役立ちます。

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バディ・キアリ症候群の予後と治療

ほとんどの場合、静脈の完全な閉塞を有する患者は、肝不全で3年間死亡する。不完全な閉塞では、疾患の経過は様々である。

バッド・キアリ症候群の治療には、合併症（例えば、腹水、肝不全）の対症療法および減圧が含まれる。血栓溶解は、急性の血栓を溶解させ、肝臓の鬱血を減少させる。大静脈の膜閉塞または肝静脈の狭窄を伴う場合、流出は、管腔内ステント留置を伴う経皮的経管バルーン血管形成術によって回復される。肝内経尿道的ステント留置およびシャントの多くの外科的方法もまた減圧を提供する。脳症の場合、肝不全の進行および肝臓の合成機能の障害のために、シャントは一般に適用されない。さらに、バイパス手術は、特に血液学的障害において、血栓症のリスクと関連している。再発を防ぐためには、長期的な抗凝固療法がしばしば必要である。劇症型の肝硬変または非代償性肝硬変を有する患者の命を救うために、肝臓移植を行うことができる。