ピルエットとしての心室頻脈：原因、症状、診断、治療

「ピューレエット（pirouette）」型の心室頻脈は、細長い間隔を有する患者における多形性心室頻拍の特別な形態である。QRSの頻繁で不規則な複合体が特徴であり、心電図の輪郭の周りを「踊る」ようである。この頻脈は自発的に停止するか、または心室細動に変換することができる。それは重度の血行力学的障害およびしばしば死を伴う。治療には、マグネシウム製剤の静脈内投与、QT間隔の短縮を目的とした手段、および心室細動が発症するときの非同期性電気的除細動が含まれる。

ピエルエットとしての頻脈の発達に至る間隔の延長は、先天性または誘導性の薬物であり得る。

Jervell-ランゲニールセン症候群（常染色体retsissivnyパス継承が難聴に関連している）、及びロマノ - ウォード症候群（難聴ことなく常染色体優性）：二つの遺伝性症候群細長いPQ間隔を同定しました。同時に、それは、特定の膜貫通カリウムまたはナトリウムチャネルをコードする欠陥遺伝子の結果として生じる細長いPQ間隔症候群の少なくとも6つの変異体が知られています。

より頻繁に「ピューレッテ」のような頻脈は薬物、通常は抗不整脈薬Ia、Ic、III類の使用の結果である。他の薬物には、三環系抗うつ薬、フェノチアジン、いくつかの抗ウイルス薬および抗真菌薬が含まれる。

この間隔の延長は、再分極の延長による不整脈の発生をもたらし、これは早期の偏極後および不応性ゾーンの広範な広がりを誘発する。

ピエルエットとしての心室頻脈の症状

患者はしばしば失神について苦情を言います。なぜなら、既存のカット（200-250分/分）が必要な血液供給を提供しないからです。意識がある患者は、心拍をメモします。QT間隔の延長は、リズムを回復した後に診断されることがあります。

ピエール型心室頻脈の診断

診断はECGデータに基づいて確立されます。QRS群のうねりが変化する頂点であり、複合体はアイソラインの周りの向きを変えます（図75〜図18）。発作間の心電図は、心拍数（QT）を補正した拡張間隔QTを示す。通常の指数は0.44秒以内に変化しますが、彼らは著しく異なる人で、性別によって異なります。家族歴は遺伝性の症候群を示している可能性があります。

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ピエルエットとしての心室頻脈の治療

急性発作は通常、長く続き、血行動態障害を引き起こす。これは100 Jで始まる非同期カーディオバージョンによって排除されます。しかし、原則として、攻撃の反復が迅速に行われます。患者はしばしばマグネシウム製剤に敏感である：硫酸マグネシウムを2gの静脈内に1〜2分間投与する。この治療が効果的でない場合、5〜10分後に2回目のボーラスが与えられる。腎不全に罹患していない患者では、3〜20 mg /分の用量で注入を開始することができます。リドカイン（LBクラス）間隔短くQTを、薬剤頻脈「ピルエット」タイプの主な実施形態、LA、Ic及びIII抗不整脈薬、クラスを禁止したときに有効であり得ます。

タイプ「ピルエット」スチール薬の頻拍の発展の原因は、服用それらを停止する必要がある場合は、しかし、薬剤の除去が終了するまで、タイプ「ピルエット」の頻脈の頻繁または長期のエピソードの患者は間隔短縮薬受け取るべきQTを。心拍数の増加がPQ間隔が減少しているため、多くの場合、効果的な一時的なペーシング、イソプロテレノールの静脈内投与またはこれらの方法の組み合わせです。PQ間隔延長の先天性症候群の患者には長期療法が必要である。治療は、β-アドレナリン遮断薬の承認、一定のペースメイク、ICDF、またはそれらの組み合わせからなる。家族はECGで検査されるべきです。