レイノー病

レイノー病は、遠位四肢の栄養血管疾患の群の中で主要な場所を占めている。

レイノー病の有病率に関するデータは矛盾している。最大の集団研究の1つは、レイノー病が女性の21％および男性の16％に起こることを示しました。振動病のリスクが増加している職業では、この割合は2倍高くなっています。

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レイノー病の原因は何ですか？

レイノー病は、さまざまな気候条件で発生します。それは暑くて一定の気候を持つ国で最も稀です。病気や北部の人々の間での出来事。レイノー病は、中緯度、湿気のある温暖な気候の場所で最も一般的です。

レイノー病の遺伝的素因は小さく、約4％です。

その古典的な形式では、レイノーの症状複合体は3つの段階からなる攻撃の形で発生します。

1. 痛みを伴う、指やつま先の白化と冷却。
2. チアノーゼの追加と痛みの増加。
3. 四肢の発赤と痛みの軽減。そのような症状の複合体は通常レイノー現象と呼ばれます。原発性疾患の症状とＦＲの身体的徴候との病原性の組み合わせの全ての症例は、レイノー症候群（ＣＰ）として指定される。

臨床観察によって示されるように、Ｍ。レイノーによって記述される症状複合体は常に独立した疾患（特発性）ではない：それはまた病因、病因および臨床症状において異なる多数の疾患において起こり得る。Ｍ．Ｒａｙｎａｕｄによって記載された疾患は特発性形態、すなわちＲａｙｎａｕｄ病（ＢＲ）と見なされ始めた。

さまざまな形態のレイノー症候群を分類しようとする多くの試みの中で、最も完全なものは、1959年にL. And P. Langeron、L. Croccelによって作成されたものである。現代の解釈では以下の通りである。

1. レイノー病の局所的起源（指動脈炎、指およびつま先の血管の動静脈瘤、職業的およびその他の外傷）。
2. レイノー病の局所的起源（頸骨肋骨、前部斜面筋症候群、鋭い腕の外転症候群、椎間板の損傷）。
3. レイノー病のセグメント化された起源（遠位部で血管運動障害を引き起こす可能性がある動脈性セグメント性閉塞）。
4. 全身性疾患（動脈炎、動脈性高血圧症、原発性肺高血圧症）と組み合わせたレイノー病。
5. 不十分な血液循環を伴うレイノー病（血栓性静脈炎、静脈損傷、心不全、脳血管血管攣縮、網膜血管痙攣）。
6. 神経系の損傷（憲法上のacrodynia、脊髄空洞症、多発性硬化症）。
7. レイノー病と消化器系疾患（消化管の機能性疾患および器質性疾患、胃潰瘍、大腸炎）との組み合わせ。
8. 内分泌障害と組み合わせたレイノー病（下垂体 - 下垂体障害、副甲状腺機能亢進症、バゼドボイ病、更年期更年期障害、ならびに放射線療法および外科的介入の結果としての更年期障害）。
9. 血液を侵害しているレイノー病（先天性脾腫）。
10. クリオグロブリン血症を伴うレイノー病
11. 強皮症を伴うレイノー病
12. 真のレイノー病

後に、この分類は、リウマチ性病変、ホルモン機能障害（甲状腺機能亢進症、閉経後期、子宮および卵巣異形成など）のためのいくつかの選択された臨床形態、末梢作用の血管収縮薬を服用後の合併症を補った高血圧症、狭心症、その他の疾患の治療に広く使用されている、エルゴタミン、β遮断薬などの 対応する素因を持つ患者におけるレイノー病の症状。

レイノー病の病因

レイノー病の発作の発症の根底にある病態生理学的メカニズムは完全には理解されていない。M. Raynaudは、彼が説明した疾患の原因を「交感神経系の過敏症」であると考えました。これは、指の末梢血管の局所的欠陥（局所的欠陥）の結果であるとも考えられる。これらの観点の1つに対する忠誠心の直接的な証拠はありません。後者の仮定は、プロスタグランジンの血管作用についての現代の考えに照らして一定の根拠を有する。レイノー病は内皮プロスタサイクリンの合成を減少させ、その血管拡張作用は様々な病因のレイノー病患者の治療に疑いの余地がないことを示した。

現在確立されているのは、レイノー病を患っている患者、特に発作中の患者の血液のレオロジー特性が変化するという事実である。これらの場合における血液粘度の増加の直接的な原因は明らかではない：これは血漿フィブリノーゲン濃度の変化と赤血球の変形の両方の結果であるかもしれない。クリオグロブリン血症でも同様の状態が起こります。寒冷でのタンパク質の沈殿障害、血液粘度の上昇、およびアクロシアニン症の臨床症状との関連は否定できないです。

同時に、頻繁に起こる頭痛、脳卒中、および筋無力症に現れる、レイノー病における脳血管冠状血管の血管攣縮の存在についての仮定があります。末梢循環障害の臨床症状と感情障害の発生および経過との関係は、感情的ストレス、レイノー病患者および健康な人の両方における皮膚温度に対する不安な感情状態の影響に応じたデジタル血流の変化によって確認される。様々な機能的状態における多数のＥＥＧ研究によって示されたように、脳の非特異的システムの状態は不可欠である。

一般に、発作性、対称性、臨床症状のさまざまな機能状態への依存、レイノー病の発作を誘発する際の感情的要因の役割、何らかの生物リズム依存、疾患の薬力学的分析などの臨床的徴候の存在は、この苦しみの病因。

レイノー病では、体性求心性の特異的プロセスと非特異的プロセスの間のミスマッチ、様々なレベルの情報処理、非特異的活性化のメカニズムによって明らかにされる、脳の統合的活動の乱れが示される。

セグメントメカニズムの選択的分析を可能にする特別な方法を用いたレイノー病における自律神経系の状態の分析は、疾患の特発性形態の場合においてのみ明らかにされ、心血管の活動およびセグメント活動の交感神経性セグメント調節のメカニズムの不十分さの証拠。血管攣縮性障害の状態における交感神経作用の不十分さの存在は、既存の症状複合体が除神経後過敏症の現象として血管攣縮の結果であることを示唆する。後者は、明らかに、十分なレベルの末梢血流を保証し、その結果として、レイノー病における栄養栄養機能を維持するための代償予防的価値を有する。この代償的因子の値は、栄養性栄養障害の割合が非常に高い全身性強皮症の患者と比較したときに特に明確に見られます。

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レイノー病の症状

レイノー病の平均発症年齢は、人生の二十年目です。10〜14歳の小児におけるレイノー病の症例が記載されており、その約半分が遺伝性であった。場合によっては、レイノー病は感情的ストレスの後に発生します。25年後のレイノー病の発症、特に末梢循環障害の兆候が以前に見られなかった個人における発症は、何らかの原発性疾患を有する可能性を高める。まれに、通常、重度の精神的ショック、内分泌再編成の後、この疾患が50歳以上の人に発生することがあります。レイノー病は、人口の調査対象の5〜10％に発生しています。

レイノー病に罹患している患者の中では、女性が有意に優勢である（女性対男性の比は５：１である）。

レイノー病の発作を引き起こす要因のうち、主な影響は風邪にさらされています。末梢血循環の特定の特徴を持つ人の中には、寒さや湿度への一貫性のない偶発的な暴露でさえレイノー病を引き起こすことがあります。感情的な経験はレイノー病の発作の発症の頻繁な原因です。レイノー病患者の約1/2が心因性の性質を持つという証拠があります。時には、この病気は、複雑な要因全体への曝露（寒冷曝露、慢性的な感情的ストレス、内分泌代謝障害）の結果として発生します。自律内分泌系の体質的、遺伝的および後天的な特徴は、レイノー病の発生を促進する背景である。直接継承はわずかです - 4.2％。

この疾患の最も初期の症状は、指の冷たさが増すことです。ほとんどの場合、手が末端指節骨の白化とそれに伴う感覚異常の要素を伴う痛みです。これらの疾患は本質的に発作性であり、攻撃の終わりには完全に消えます。末梢血管障害の分布は厳密なパターンを有さないが、より多くの場合それは手のII-III指および足の最初の2〜3本の指である。腕と脚の遠位部分が最も関与していますが、耳のローブ、鼻の先端など、体の他の部分はほとんどありません。

攻撃の期間は異なります。より頻繁に - 数分、より少ない頻度で - 数時間。

これらの症状は、いわゆる病期Ⅰレイノー病の特徴です。次の段階では、仮死の発作の不満があり、その後組織の栄養障害が発生する可能性があります：腫れ、指の皮膚の脆弱性の増加。レイノー病における栄養障害の特徴は、それらの局所性、寛解の経過、および末端指節骨からの定期的な発生である。最後の、栄養 - パラライト性の病期は、記載された症状の悪化および指、顔面および足指のジストロフィー過程の有病率によって特徴付けられる。

病気の経過はゆっくりと進行していますが、病気の段階に関係なく、プロセスの逆発達のケースが可能です - 更年期の始まり、妊娠、出産後、気候条件の変化。

記載された疾患の進行段階は、進行速度が一次罹患の臨床像によって決定される二次レイノー病の特徴である（ほとんどの場合それは結合組織の全身性疾患である）。一次レイノー病の経過は、原則として入院患者です。

レイノー病患者の神経系障害の頻度は高く、特発性の形態では60％に達します。概して、頭痛、頭の中の重さの感覚、背中の痛み、四肢、頻繁な睡眠障害など、神経回路円のかなりの数の不満が検出されます。心因性頭痛とともに、発作性血管性頭痛が特徴的です。片頭痛発作は患者の14〜24％に発生します。

動脈性高血圧症は症例の9％にみられます。

心臓の発作性疼痛は本質的に機能的であり、ＥＣＧ（心臓痛）の変化を伴わない。

前腕、指やつま先の寒さに対する感受性の増加、かゆみ、灼熱感およびその他の感覚異常の感覚の頻度に関するかなりの数の不満にもかかわらず、特発性疾患の患者における客観的な感度障害は極めてまれです。

特発性形態のレイノー病の多数の研究は、大血管の完全な開存性を示したので、遠位肢における動脈毛細血管の痙攣性の危機の重症度および頻度は説明するのが難しい。オシログラフィは血管、主に手足のトーンの増加を示すだけです。

四肢の縦方向のセグメントレオグラフィーにより、2種類の変化が明らかになります。

1. 代償段階では、血管緊張の著しい増加。
2. 代償不全の段階で - ほとんどの場合、小動脈や静脈の緊張の著しい減少。静脈血流出の症状を伴う虚血性発作の期間中、手と足の指の指の血流が減少します。

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レイノー病の診断

レイノー病患者の研究では、その現象が末梢循環の体質的特徴、すなわち、強度の異なる風邪の影響下での正常な生理学的反応ではないかどうかを最初に確立する必要があります。多くの人にとって、それは指やつま先の単相白化を含みます。この反応は温まると逆発色し、チアノーゼに進行することはほとんどありません。一方、真のレイノー病の患者では、血管痙攣の逆発達は困難であり、そしてしばしば刺激の適用より長く続く。

最大の困難は、特発性疾患と二次レイノー症候群の鑑別診断です。

特発性疾患の診断は、1932年にE.Ellen、W.strongrownによって策定された5つの主な基準に基づいています。

1. 少なくとも2年間の疾患期間。
2. レイノー症候群に続発する疾患がない。
3. 血管症状および栄養パラライト症状の厳密な対称性。
4. 指の壊疽性皮膚の変化がない。
5. 冷却および感情的経験の影響下での指の虚血性発作の発作の発生。

しかしながら、さらに２年を超える疾患期間では、結合組織の全身性疾患、ならびに続発性レイノー病の他の最も一般的な原因を除外することが必要である。したがって、末端指節骨の菲薄化、複数の長期にわたる治癒創傷、口を開けにくい、飲み込むなどの症状の特定には、特別な注意を払う必要があります。そのような症状複合体の存在下では、まず第一に全身性強皮症の可能性のある診断について考えるべきです。全身性エリテマトーデスは、顔面の蝶形の紅斑、日光に対する感受性の増加、脱毛、および心膜炎の症状によって特徴付けられます。レイノー病と眼および口の粘膜の乾燥との組み合わせは、シェーグレン症候群の特徴である。さらに、エルゴタミンやβ遮断薬による長期治療などの薬物の使用に関するデータの履歴から患者を特定するために、面接を受ける必要があります。末梢脈拍が減少した40歳以上の男性では、レイノー病と閉塞性内膜炎の関連性を確立するために、喫煙しているかどうかを調べる必要があります。専門的な病理学を排除するためには、振動機器を扱う能力に関する既往歴のあるデータが必須です。

医師に対する患者の一次治療のほとんどすべての場合において、その2つの最も一般的な形態 - 特発性と全身性強皮症を伴う二次性 - の間の鑑別診断を実施する必要がある。詳細な臨床分析と共に、最も信頼できる方法は、誘導皮膚交感神経電位（ＨＶＴＳ）の方法を適用することであり、これはこれら２つの状態をほぼ１００％に区分することを可能にする。全身性強皮症の患者では、これらの指標は実際的には正常と変わりません。レイノー病患者では、潜伏期が急激に長くなり、四肢のHKSPの振幅が減少します。

四肢の血管栄養現象は様々な臨床的変種に見られる。浮腫（Notnagel型）の症状を伴う、より穏やかな型（Schulz型）およびより重症で一般的なacroparesthesiaの現象は、主観的な感度障害（グースバンプス、うずき、しびれ）に限定されます。持続性のアクロシアノシス（カシラーのアクロ窒息、局所交感神経仮死）の状態は悪化することがあり、腫れ、軽度の低感覚の徴候を伴うことがあります。血管攣縮性障害の場所および罹患率（「死んだ指」、「死んだ手」、「鉱夫の足」などの現象）に応じて、レイノー病の臨床的説明は数多くある。これらの症候群のほとんどは、それらが単一の病態生理学的メカニズムを有し、単一のレイノー病の中でそれらを治療することを示唆する、いくつかの共通の特徴（発作性、風邪の影響下での出現、情緒的ストレス、類似の性質）によって結合される。

レイノー病の治療

レイノー病患者の治療は、症候群の特定の原因を確定する必要性に関連したある種の困難を提示する。原発性疾患が確認された場合、患者の管理は根本的な疾患の治療と適切な専門家（リウマチ専門医、血管外科医、内分泌専門医、皮膚科専門医、心臓専門医など）の監督を含むべきです。

従来の方法のほとんどは、一般的な強化、鎮痙鎮痛剤の使用および治療法のホルモン機能の正常化に基づいた、対症療法の治療方法に関するものである。

職業上および家庭内の危険を伴う患者では、特別な管理および治療方法に従うべきであるが、まずこれらの障害を引き起こす要因（振動、風邪など）を排除する。

特発性疾患の場合、一次レイノー病が風邪、湿気および情緒的ストレスによってのみ引き起こされる場合、これらの因子の排除はレイノー病の発作の軽減につながる可能性がある。血管拡張薬の様々な群の長期投与の結果の臨床観察の分析は、それらの有効性の欠如および短期間の臨床的改善を示す。

ある種の病原性治療として除細動療法を使用することは可能であるが、その短期間の影響は心に留めておくべきである。最も重症の場合に使用される血漿交換法は同様の効果を有する。

不可逆的な栄養性障害の形成および激しい痛みを伴ういくつかの形態の疾患では、外科的治療 - 交感神経切除術から有意な軽減がもたらされる。手術を受けた患者の観察は、疾患のほとんどすべての症状の回復が数週間後に観察されることを示しています。症状の増加率は、除神経構造の過敏症の発症と一致しています。これらの立場から、交感神経切除術の使用が全く正当化されないことが明らかになります。

最近、末梢血管拡張の手段の範囲が拡大した。微小循環に対する効果のために、一次および二次レイノー病においてカルシウム遮断薬（ニフェジピン）を使用することが成功している。カルシウム遮断薬の長期使用は十分な臨床効果を伴う。

病理学的観点から特に興味深いのは、末梢循環の障害を矯正するために大量のシクロオキシド阻害剤（インドメタシン、アスコルビン酸）を使用することである。

レイノー病における精神栄養障害の頻度と重症度を考えると、向精神治療はこれらの患者の治療において特別な場所を占めています。この群の薬物の中には、抗不安作用を有する精神安定剤（タゼパム）、三環系抗うつ剤（アミトリプチリン）および選択的セロトニン抗うつ剤（メタンセリン）が示されている。

今日まで、レイノー病患者の治療にはいくつかの新しい側面がありました。バイオフィードバックの助けを借りて、患者は皮膚の温度を一定レベルに制御し維持することができます。自律訓練と催眠術は、レイノー特発性疾患の患者に特別な効果をもたらします。

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