レイノー病または症候群：原因、症状、診断、治療

レイノー病またはレイノー症候群は、若い女性または更年期の女性に最もよく見られます。

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レイノー病または症候群の原因と病態

レイノー症候群は、寒さや感情的な負担によって引き起こされる虚血を特徴とします。レイノー症候群は、リウマチ性疾患（全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎、シャグレン症候群、関節リウマチ、結節性関節周囲炎）や、血液中の異常タンパク質（クリオグロブリン、クリオフィブリノーゲン、マクログロブリン）の存在によって引き起こされる疾患で最も多く見られます。レイノー症候群の原因が特定できない場合は、レイノー病と呼ばれます。誘発因子には、寒さ、薬剤、振動器具などがあります。

この疾患の病因において、血管の緊張を調節する交感神経系の状態は非常に重要です。この点で、交感神経切除術やα遮断薬の使用が治療に用いられます。

レイノー病または症候群の症状

レイノー症候群の患者は、血管のけいれんや虚血によって引き起こされる手指や足指のしびれや痛みを訴えます。蒼白は指先から近位方向に広がり、明確な境界があります。この境界の遠位側では、皮膚は冷たく、青白く、または青みがかっていますが、近位側では温かくピンク色です。指が再び温まると、血流の低下により蒼白はチアノーゼに変わります。そして最終的に、発作の終わりには、指の発赤と反応性充血が観察されます。発作は一度に1本、2本、またはすべての指に影響を与えます。鼻先、舌、耳たぶに血管反応が観察されることもあります。

レイノー症候群では、血管痙攣が持続し、長期間にわたり持続します。皮膚は萎縮し、栄養障害が出現し、強指症を発症します。強皮症によって引き起こされるレイノー症候群は、しばしば痛みを伴う潰瘍、ひび割れ、壊疽を伴います。重症の場合、末節骨の自己切断に至ることもあります。爪は変化します（ばち状爪、爪甲剥離）。レイノー症候群は、関節痛、疲労、嚥下障害、筋力低下などの症状を伴います。

鑑別診断

この疾患は、強皮症、閉塞性動脈上炎、糖尿病の栄養障害と区別する必要がある。

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レイノー病または症候群の治療

神経節遮断薬（ガングレロン、ベンゾヘキソニウムなど）、アドレナリン遮断薬（フェントラミン、ジヒドロエルゴタミン）、アガプリン、ビタミンE、ビタミンC、ビタミンB群、エストロゲン、末梢血管拡張薬などが処方されます。効果がない場合には、交感神経切除術が行われます。