孤立性肺動脈弁狭窄症：症状、診断、治療

すべての先天性心不全の間の肺動脈の単離された狭窄は6〜8％である。より多くの場合、狭窄部は、肺動脈弁の領域に位置し、直径1〜10mmの中心または偏心オリフィスを有するダイアフラムによって表される。

狭窄のために、右心室と肺動脈との間に圧力勾配が形成される。右心室の圧力が上昇し、三尖弁の欠損があり、右心室不全は、肝臓の増加、浮腫の増加と共に発生する。楕円形の窓が開いていると、高圧下で血液を排出することが可能です。この場合、びまん性チアノーゼが起こる。

検査では、心臓領域は視覚的に視覚的に変更されず、相対的心臓の鈍さの境界はわずかに拡大される。左の2番目と3番目の肋間腔の収縮期雑音が聞こえます。

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肺動脈の孤立した狭窄をどのように認識するのか？

心電図は、心臓の電気軸の右へのずれ、右心室過負荷の徴候、バンドルの右バンドルの不完全な封鎖、右心房の過負荷の兆候を示す。

放射線学的肺像は消耗しており、心臓の大きさは左右の換気口の大きさ（もしあれば）および心腔の混雑に依存する。

心疾患の最も顕著な心エコー検査の徴候は、右心室の増加および心室中隔の肥厚である。さらに、肺動脈弁の開口部の違反が明らかになり、その収縮期の間に拡張された弁が拡大した肺幹にアーチされる。ドップラー心エコー検査では、圧力勾配の存在下で、乱流の血流が弁に現れる。

心臓カテーテル法および心臓血管造影法は、バルーン弁形成術の場合にのみ示される。

両方の症例において左の第2肋間腔内の収縮期雑音は右心室流出路の狭窄によるものであるため、鑑別診断は主に心房中隔欠損を伴って行われるべきである。

孤立した肺動脈狭窄の治療

薬物治療は効果がありません。新生児では、プロスタグランジンを用いて肺血流を維持することができる。外科的処置には、経管腔式バルーン弁形成術が含まれる。介入は任意の年齢で繰り返し行うことができる。開放心臓の手術は、弁の重度の異形成、随伴性狭窄を必要とする矯正の存在について示される。