ヴェルナー・モリソン症候群
最後に見直したもの： 23.04.2024
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ウェルナー・モリソン症候群 - 重度の治療抵抗性水様性下痢、低カリウム血症及び低塩酸症または塩酸欠乏症、胃を明らかにされ、またWDHA-又はWDHH症候群（低カリウム血症塩酸欠乏症、低塩酸症）と呼ばれる疾患。、そのコレラの有意な類似性に別の同義語使用 - 「膵コレラを」
ヴェルナー・モリソン症候群の原因
5~10％の膵臓のホルモン駆動症候群腫瘍の最初のほとんどのケースでは1958年モリソンにより記載塗装疾患（90％）は、vnepankreaticheskim腫瘍局在性を有します。膵臓以外の配置では、腫瘍は主にホルモン産生の神経節または神経節腫である。多かれ少なかれ（60％）良性腫瘍が見出される。
腫瘍組織および血漿中の患者の約80％が高濃度のVIPを検出する。これらの症例では、腫瘍はvipomaとも呼ばれます。患者の20％において、ヴェルナー・モリソン症候群は、非VIPアフォーマ、PPまたはプロスタグランジンE（その作用スペクトルはVIPの効果に非常に類似している）の産生によって引き起こされる。
ヴェルナー・モリソン症候群の症状
この病気の主な症状は、大量の水様の下痢です。1日あたりの水の損失は4〜6、さらには8〜10リットルにも達します。症例の20％にすぎない便の量は1日当たり3リットル未満である。身体の脱水により、患者は急速に体重を失う。水と一緒に、カリウムとナトリウムは体から排泄されます。その結果、低カリウム血症、代謝性アシドーシスおよび低水分症が発症し、これが心血管、腎不全につながります。下痢はしばしば腹部に痛みを伴う。これは小腸の水 - ナトリウム流にVIPの影響があるため、水や電解質を吸収するのではなく、分泌を引き起こします。コレラビブリオ毒素のようなポリペプチドの効果は、細胞膜のアデニル酸シクラーゼを刺激することによって達成される。両方の因子の同様の作用機序が、2つの疾患の臨床症状の類似性を説明する。
組織学的にインタクトな胃粘膜と次亜または塩酸欠乏症 - 膵臓水および電解質の腸分泌過多に伴うVIPは、別の症状ウェルナー・モリソン症候群をもたらす、胃液分泌の阻害を引き起こします。
随伴症状が同時に観察高カルシウム血症にもかかわらず、テタニーにつながる可能性、耐糖能異常（VIPは、グリコーゲン分解およびグルカゴン分泌を増加させる）及び低マグネシウム血症を生じる可能性があります。
しばしば、vipome患者は、大動脈胆嚢を伴う胆石症を検出します。この臓器の平滑筋に対するVIPのリラックス効果の結果です（しかし、小腸はそうではありません）。
5人の患者のたびに潮の反復発作が起こる（腫瘍によって産生されるペプチドは血管拡張物質であり、彼の名前を受けた）。発生した紅斑は、部分的に蕁麻疹の特徴である。
顕著な興奮および電解質のシフトに関連して、精神病に相当する変化が起こり得る。
ヴェルナー・モリソン症候群の診断
ヴェルナー・モリソン症候群は、少なくとも3週間は下痢の存在下で、少なくとも0.7リットル（または0.7kgの質量）の毎日の便の容積で疑われるべきである。3日間の絶食試験（今回は水と電解質の喪失が非経口投与によって補われる）は、毎日の便の量を0.5リットル以下に減少させない。ハイポ - またはクロルヒドリアは、胃液分泌を調べることによって証明されている。最終的な診断は、血漿中のVIPの高い含有量が検出されたときに確立される。VIPの正常な濃度は、PPおよびプロスタグランジンEの上昇した血漿レベルの排除を必要とする。
鑑別診断は、主にヴェルナー・モリソン症候群とゾリンジャー・エリソン症候群との間で行われる。VIPおよびガストリンの血漿中での決定および胃液分泌（第1期の低酸素または塩酸加水分解および第2高塩酸加水分解による過剰分泌）の調査およびそれを可能にする。
下痢は、下剤および利尿薬を乱用する患者に一般的である。VIPの血清レベルは正常です。
Werner-Morrison症候群の特徴である臨床像は、膵臓腫瘍だけでなく、インスリン細胞の機能不全過形成も観察することができる。
Werner-Morrison症候群に加えて、血漿中のVIP含量の増加は、腸間膜梗塞およびショックを有する患者において可能である。この病理は、急性症状の発症を特徴とする。
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ヴェルナー・モリソン症候群の治療と予後
Werner-Morrison症候群の未治療の患者は数ヶ月以内に死亡する。完全な回復は、30％の症例に観察される根本的な手術の後にのみ可能である。手術不能な腫瘍では、ストレプトゾトシンによる細胞増殖抑制療法が行われる。化学療法は、数年以内に寛解期を誘導することができる。ストレプトゾトシンVIPomaによる治療に抵抗性の場合には、一次または以前に成功した治療法の背景に発展は、多くの場合、下痢、コルチコステロイド（プレドニゾン20〜60 mg）を用いて、少なくとも一時的に、制御下に保つことができます。
ウェルナー症候群の患者に - モリソンは、プロスタグランジンEを生成、腫瘍を発生させ、処理prostanglandinov合成阻害剤で良好な結果を説明 - インドメタシン（経口的に50〜200 mg /日）。
すべての症例において、対症療法が実施され、主に下痢およびその結果 - 低水分症、電解質障害を排除または緩和することを目的とする。