小児の情動性呼吸発作

小児神経学における失神の症状の中には、短期間の反射的な息止めの発作、つまり感情呼吸発作が見られます。

ICD-10 によれば、これらはコード R06 を持ち、特定の診断のない症状として分類されます。

このような吸入または呼気中の呼吸の停止は、小児の発作性無呼吸症候群（呼吸停止）、無酸素発作、呼気性無呼吸、およびてんかんとは病因的に無関係な情動反応によって引き起こされる迷走神経発作と呼ばれることがよくあります。

一般的に、この症状は非常に一般的ですが、医師が言うように、非常に困難です。

疫学

さまざまな情報源で引用されている感情呼吸発作に関する統計では、この症状の症例頻度が異なっており、これは正確な臨床データが不足していることが原因のようです。

あるデータによれば、生後 6 か月から 1 歳半、2 歳までの健康な乳幼児におけるこのような発作の頻度は 0.1 ～ 4.7% です。別のデータでは 11 ～ 17%、さらには 25% を超えることもありますが、再発性発作はこのうち 5 分の 1 にしか記録されておらず、けいれんを伴う場合は最大 15%、失神を伴う場合は 2% 未満です。

症例の約 20 ～ 30 % では、子どもの両親のどちらかが幼少期に情動呼吸発作を患っていました。

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原因 情動・呼吸発作

現在、生後 6 か月から 4 歳、5 歳までの乳幼児の情動呼吸発作の主な原因は、幼児期の中枢神経系 (CNS) の多くの構造が機能的に未熟で、その働きに明確な調整が欠如していること、および自律神経系 (ANS) が完全に適応していないことにあります。

まず第一に、これは出生後も神経線維の髄鞘形成が進行していることによるものです。例えば、小児では、脊髄とその神経根が完全に髄鞘に覆われるのは3歳まで、迷走神経（遊走神経）は4歳まで、中枢神経伝導路の神経線維（延髄錐体路の軸索を含む）は5歳までには髄鞘形成が完了します。しかし、迷走神経の緊張が安定するのはずっと後になってからであり、おそらくこれが新生児の感情性呼吸発作が極めて稀にしか起こらない理由です。そのような場合、先天性のアーノルド・キアリ奇形、あるいは遺伝的に決定され遺伝するレット症候群やライリー・デイ症候群の兆候である可能性があります。

呼吸筋の反射的な動きの自動化をサポートする延髄とその呼吸中枢は、子供ではよく発達しており、子供が生まれた瞬間からその機能を果たしますが、ここにある血管運動中枢は、必ずしも血管運動反応の適切性を保証するわけではありません。

幼児期には、呼吸反射をはじめとする無条件反射を司る自律神経系の交感神経系と副交感神経系が発達を続けます。同時に、神経インパルスを伝達するシナプスの数が急速に増加し、ニューロンの興奮と抑制のバランスがまだ十分に取れていません。これは、中枢神経系の抑制性神経伝達物質であるγ-アミノ酪酸（GABA）の合成が幼児の脳皮質下層で不十分なためです。これらの特徴により、大脳皮質は直接的および反射的な拡散性過剰興奮の両方の影響を受ける可能性があり、専門家はこれが多くの幼児の神経興奮性の増加だけでなく、情緒不安定性にもつながると説明しています。

外国の医師とは異なり、多くの国内小児科医は、子供の感情呼吸発作をヒステリー発作または自然に治まるヒステリー発作、つまり本質的にはヒステリー神経症の症状と同一視していることに留意すべきである。

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危険因子

小児の情動呼吸発作の主な危険因子または誘因は、突然の恐怖、転倒したときなどの予期せぬ激しい痛み、および否定的な感情の激しい表現、神経の緊張またはストレスによるショックです。

心理学者は、子どもの強い感情、イライラ、不満の表出に対する親の反応が極めて重要であることを認識しています。こうした発作やその他の多くの失神状態への傾向は、自律神経系のタイプ（交感神経緊張亢進型または迷走神経緊張型）とともに遺伝的に受け継がれる可能性があることを念頭に置く必要があります。

神経科医は、幼少期の中枢神経系と自律神経系の特殊性が素因であると考えています。これらの特殊性は、ストレスの多い状況で特に活発になる自律神経系の交感神経部分の神経興奮性と緊張亢進に寄与します。脳内の大脳辺縁系の個々の構造、特に自律神経系の働きを制御する視床下部と感情を調節する海馬の過剰な反応も、この疾患の一因となっています。

さらに、子供が泣いたときに呼吸停止を引き起こす可能性のある要因としては、子供の鉄欠乏性貧血などがあります。

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病因

神経生理学者は、情動呼吸発作の病因を解明し続けていますが、中枢神経系の加齢に伴う特徴、さらには自律神経系の機能との無条件の関連性を強調しています。

恐怖、痛み、または制御できない否定的な感情の爆発を背景に、泣き叫ぶ子供に起こる感情呼吸発作の間、高酸素化または高酸素症（血液中の酸素レベルの大幅な増加とその分圧の増加（泣いたり叫んだりしている間の頻繁な深呼吸の結果）および血液中の二酸化炭素量の減少（低炭酸ガス血症））による延髄の呼吸中枢の反射抑制が起こります。

感情呼吸発作の発症メカニズムは、図式的に次のようになります。血液中の酸素と二酸化炭素の比率の短期的かつ急激な変化は、頸動脈洞（内頸動脈に局在する特殊な反射領域）の化学受容器と浸透圧受容器によって記録されます。化学信号と気圧信号は神経インパルスに変換され、迷走神経によって感知されます。迷走神経は呼吸に関与し、咽頭と喉頭を神経支配し、脈拍数を制御します。

次に、刺激は咽頭と喉頭の筋線維のニューロンに送られ、反射的に痙攣を起こします。これにより吸入が妨げられ、呼吸筋が閉塞し、無呼吸が誘発されます。同時に胸腔内圧が上昇し、徐脈が発生し、脈拍が遅くなります。脳から迷走神経を通して強い反射信号が伝わり、心停止を引き起こします。つまり、5～35秒以内に心臓は実際に停止します。

心拍出量（収縮期に送り出される血液量）も減少し、それに伴い動脈圧と脳への血流も減少します。また、静脈内で血液が停滞し、動脈内の血液が酸素を失って低酸素血症が観察されるため、患児は顔色が悪くなり、意識を失い始めます。

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症状 情動・呼吸発作

感情呼吸発作の臨床症状はその種類によって異なります

一時的な呼吸停止の単純な発作は、病的な外部症状や発作後状態を伴わずに、自然に、非常に速く治まります。

2つ目のタイプの発作であるチアノーゼ発作（またはブルー発作）は、否定的な感情を表出している最中に起こり、叫び声を伴います。呼吸は深く断続的で、次の吸入の瞬間に一時的に停止し、皮膚が青白く染まります（チアノーゼ）。その後、血圧が急激に低下し、筋緊張が失われますが、失神や不随意筋収縮（けいれん）はまれです。脳波検査で明らかなように、脳構造に悪影響を与えることなく、1～2分以内に正常な状態に戻ります。

3つ目のタイプは、青白い感情呼吸発作（突然の痛みや激しい恐怖による泣き声によって引き起こされることが多い）と呼ばれ、最初の兆候は呼気時の呼吸の遅れと心拍数の低下です。患児は顔色が悪くなり、意識を失うことがあり、強直間代発作がしばしば起こります。青白い発作の持続時間は通常1分以内で、発作後は無気力になり、眠ってしまうこともあります。

4 番目のタイプは、その発症メカニズムと症状にチアノーゼおよび蒼白型の情動呼吸発作の兆候が含まれるため、複雑であると区別されます。

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合併症とその結果

専門家は、感情呼吸発作には後遺症や合併症はなく、脳構造や精神は影響を受けないと主張しています。

確かに、長期の臨床実践が示すように、交感神経緊張亢進型または迷走神経緊張型の自律神経系を持ち、短期間の反射性息止め発作を起こしている子どもの 10 人中 2 人は、成人後も同様の発作（失神状態）を起こす可能性があります。

親が発作を起こした子どもを病気だと思い込み、あらゆる手段を尽くして世話をし、甘やかすと、望ましくない結果を招く可能性があります。このようなやり方は、神経衰弱やヒステリー性神経症の発症に直接つながります。

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診断 情動・呼吸発作

小児科医は、感情呼吸発作の診断が専門であるため、患者を小児神経科医に紹介する必要があります。

この病態を診断するには、一度の診察だけでは不十分です。てんかん、急性呼吸不全（特に機械的窒息）、喘息発作、ヒステリー性神経症、血管迷走神経性失神、喉頭痙攣（およびその他の痙攣性疾患）、心臓性発作性無呼吸（多くの場合、先天性洞結節虚弱を伴う）、チェーンストークス呼吸（頭蓋内圧亢進、大脳半球の病変、脳腫瘍の特徴）との鑑別が不可欠です。

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差動診断

てんかんは特に誤診されることが多いため、次のような鑑別診断が行われます。

• ヘモグロビン値およびガス成分の血液検査。
• 機器診断（脳波検査、心電図検査、脳構造のハードウェア可視化 - 超音波、MRI）。

処理 情動・呼吸発作

感情呼吸発作に対しては、必ずしも治療薬を処方する必要はありません。まず、治療法はまだわかっていません。次に、6歳までにこれらの発作は治まります。神経線維がミエリン鞘に覆われ、脳と中枢神経系の構造が成熟し、自律神経系の機能も改善されるからです。しかし、親御さんはこの病気について包括的な情報を得るべきです。

しかし、そのような発作が頻繁に起こる場合（子供によっては 1 日に数回起こる場合）、特定の薬が処方されることがあります。

例えば、ホパンテン酸カルシウムを含む薬剤であるパントガム（パントカルシン、ゴパット、コグナム）は、神経保護作用のある向知性薬であり、脳の低酸素状態に対する抵抗力を高め、中枢神経系の興奮性（発作を含む）を低下させ、同時にニューロンの形成を刺激します。したがって、主な適応症は、てんかん、精神遅滞、統合失調症、重度の多動症、外傷性脳損傷（TBI）です。この薬剤は経口投与され、投与量は医師が感情呼吸発作の頻度と強度に応じて決定します。

非経口投与される向知性薬および神経保護薬であるコルテキシンは、ストレスの多い状況に対する中枢神経系と脳の抵抗力を高めます。てんかん、脳性麻痺、脳循環障害（外傷性脳損傷を含む）、視覚神経系機能障害、そして小児の知的・精神運動発達障害の複合治療に用いられます。

あらゆる種類の感情呼吸発作に対して、ビタミンC、B1、B6、B12、およびカルシウムと鉄の製剤を摂取することが推奨されます。

予測

6歳から7歳までに感情呼吸発作が治まると、この病気の予後は良好と判断されます。重要なのは、このような発作をてんかんと間違えないこと、そして強い薬で子供を「治療」しないことです。

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