中毒性表皮壊死融解症：原因、症状、診断、治療法

中毒性表皮壊死融解症は、皮膚および粘膜の急性水疱性病変（ライエル症候群、リッター病、軽度水疱性発疹、表皮融解症、壊死性多形性、中毒性アレルギー性表皮壊死融解症など）です。薬剤性水疱性皮膚炎、ライエル症候群、スティーブンス・ジョンソン病の間には根本的な違いはなく、皮膚および粘膜の変化の発現程度に質的な違いがあるだけです。これら3つの病型はすべて、皮膚および粘膜の水疱性病変を伴う多形性滲出性紅斑の変種であると考えられています。

中毒性表皮壊死融解症の原因は何ですか?

ほとんどの場合、この疾患はスルホンアミド系薬剤や抗生物質の服用後に発症します。アミドピリン、フェノールフタレイン、アスピリン、アミナジン、フェニルブガゾンといった他の薬剤、ワクチン、血清によっても発症する可能性があります。特に重要なのは、過去の感作の有無、基礎疾患との関連性です。ウイルス感染と薬剤感作の併発はしばしば見られます。

この疾患の病因は不明ですが、自己免疫機構が関与している可能性が示唆されています。紅斑の出現を特徴とする前駆期の後、口と目の周囲の紅斑部は急速に拡大し、漿液性および漿液性出血性の内容物を含む水疱、びらん、そして重度の中毒症が現れます。口腔、気管、喉頭、胃の粘膜に潰瘍が生じ、これが病状の悪化につながります。死亡率は30～40%に達します。

眼病変

眼瞼および眼窩周囲の皮膚は、体の他の部位の皮膚と同様に影響を受ける可能性があります。結膜炎は通常軽度で、粘液膿性の分泌物を伴い、ほぼすべての患者に認められます。結膜損傷は、眼瞼可動性の低下、角膜潰瘍の形成、それに続く粗い血管を伴う角膜瘢痕の形成、そして重大な視力低下につながる可能性があります。

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中毒性表皮壊死症の治療

強力な脱感作療法、中程度の量のグルココルチコイド（特に紅斑期）、解毒療法、心血管薬、ビタミン、場合によっては輸血が使用されます。

眼病変の場合は、乾燥した痂皮を除去し、まぶたを治療する必要があります。特に、角膜の乾燥を防ぎ、睫毛乱生（まつげらんせい）を早期に治療することが重要です。急性期には、コルチコステロイドと抗菌薬を含む軟膏を処方し、その後、ポリグルシン、ポリアクリルアミドを含む点眼薬を使用します。角膜潰瘍の場合は、局所抗菌療法が必要です。