脂肪肉腫

脂肪肉腫（同義語：悪性粘液腫、悪性粘液腫、ミクソイデス脂肪肉腫）は、脂肪組織の悪性腫瘍であり、まれに皮下組織、特に大腿部の筋間筋膜に発生し、その後皮下脂肪層に浸潤します。脂肪腫から発生することはなく、主に肺と肝臓に転移します。

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脂肪肉腫の病理形態学

脂肪肉腫は、その構成細胞要素の分化度合いに応じて、形態学的構造が著しく多様です。脂肪肉腫では、以下の種類の細胞が区別されます。紡錘形の核を持ち、細胞質内に小さなスダン好性液滴を有する粘液性脂肪芽細胞（ある程度の分化度を持つ）、粘液性間質に位置する奇妙な核を持ち、細胞質内に脂肪滴を欠く（高度な退形成）粘液性脂肪芽細胞、紡錘形の核と粗く空胞化した細胞質を持つ部分的に分化した脂肪芽細胞、単一の大きな空胞と偏在する紡錘形の核を持つ高分化細胞、成熟した脂肪細胞、中央に丸い核を持ち、細胞質内に複数の空胞を持つ細胞、奇妙な核を持つ巨細胞。

WF LeverとG. Schanmburg-Lever（1983）は、優勢な細胞の種類に応じて、脂肪肉腫を高度分化型、粘液様円形細胞型、多形型という4つのタイプに分類しています。比較的高度に分化した脂肪肉腫は、様々な大きさの細胞と1つの空胞、そして過染色性の核からなる脂肪腫に類似しています。これらの細胞の間には、大型で過染色性の多形性核を持つ細胞が存在します。

粘液性脂肪肉腫は、高分化型と低分化型に分けられます。粘液性脂肪肉腫1型は、粘液性細胞をほとんど含まず、主に紡錘形の核と細胞質内に小さな好酸球を有する脂肪芽細胞、高度に分化した脂肪細胞、そして粗い空胞状の細胞質を有する紡錘形の脂肪芽細胞で構成されます。粘液性脂肪肉腫2型は、奇妙な核と少量の好酸球性物質を有する粘液性脂肪芽細胞が主です。間質は乏しく粘液様の外観を呈するため、この型の脂肪肉腫は粘液肉腫や未分化線維肉腫に類似します。

円形細胞型脂肪肉腫は、密集した円形または楕円形の細胞と、1つの空胞（印環細胞）および複数の空胞を有する脂肪芽球の存在を特徴とする。核は大きく、過染色性で非定型であり、しばしば有糸分裂状態にある。

多形性脂肪肉腫は、主に多形性の巨大な多空胞性脂肪芽細胞から構成され、1個または（通常は）複数の高染色性核を有します。中には、小型で多角形、円形、または紡錘形の脂肪芽細胞も存在します。場合によっては、脂肪芽細胞に多数の空胞が存在することで、非典型的な外観を呈し、桑の実に似た外観を呈することがあります。このことから、このタイプの脂肪肉腫は悪性冬眠細胞腫に分類されます。

脂肪肉腫はどのように診断されますか?

脂肪肉腫の診断は腫瘍内の脂質の存在に基づいて行われますが、多形性細胞型および円形細胞型では、好酸球性物質が欠如しているため、アルシアンブルー染色でヒアルロニダーゼに不安定な細胞内粘液状封入体を検出することが診断上の価値があります。脂肪肉腫には、胎児性脂肪組織に類似したヒアルロン酸が含まれており、多くの場合グリコーゲンも含まれています。脂肪肉腫は、未熟な横紋筋肉腫や、皮下脂肪組織と内臓を侵す全身性多中心性筋芽細胞症とは鑑別されます。