咽頭の神経学的障害：原因、症状、診断、治療

咽頭の適切な機能は、極めて複雑で相互に整合した神経プロセスに基づいており、そのわずかな混乱も、このレベルの消化機能と呼吸機能の混乱につながります。呼吸管と消化管の「交差点」に位置し、血管とリンパ管が豊富に分布し、第V、IX、X、XI頭蓋神経と交感神経線維によって支配され、粘液腺とリンパ節組織が豊富であるため、咽頭は様々な病原因子に対して最も敏感な臓器の一つです。咽頭が罹患しやすい数多くの疾患の中でも、神経疾患は珍しくなく、末梢神経の炎症性および外傷性病変、そして咽頭の生理機能（反射および随意）と栄養機能を統合的に制御する幹中枢および高次中枢の様々な疾患によって引き起こされます。

咽頭の神経性疾患は、食道や喉頭の同様の疾患とは切り離して考えることはできません。なぜなら、これらの解剖学的構造は、共通の中心と神経から神経調節を受ける単一の機能システムを表しているからです。

咽頭の神経性機能障害の分類

嚥下障害、失嚥症候群：

• 神経性嚥下障害;
• 痛みを伴う嚥下障害;
• 機械的嚥下障害（この形態は、あらゆるタイプの嚥下障害を反映するために分類に含まれています）。

感覚障害症候群：

• 咽頭の知覚異常;
• 咽頭の知覚過敏;
• 舌咽神経痛。

咽頭の不随意運動反応症候群：

• 咽頭の強直性痙攣;
• 咽頭の間代性痙攣;
• 咽喉頭ミオクローヌス。

上記の概念は、咽頭および食道の嚥下機能および消化機能の障害に基づく症状群を指します。F. マジャンディの概念によれば、嚥下動作は口腔随意嚥下、咽頭不随意急速嚥下、食道不随意緩徐嚥下の3段階に分けられます。嚥下および消化プロセスは、通常、第2段階および第3段階で恣意的に中断されることはありませんが、炎症、外傷（咽頭異物を含む）、腫瘍、神経性（錐体路、錐体外路、延髄路の病変を含む）など、様々な病理学的プロセスによって上記のいずれかの段階で中断される可能性があります。嚥下困難（嚥下障害）または嚥下不能（失嚥）は、口腔、咽頭、食道のほとんどの疾患で発生する可能性があり、場合によっては喉頭疾患でも発生することがあります。

神経性（運動性）嚥下障害は、脳の様々な過程（血管炎、腫瘍、化膿性疾患、感染症、寄生虫病）において観察されます。この場合、中枢核上層構造と、中枢からの調節作用を嚥下機能の実行器官に伝達する末梢神経構造（IX対およびX対脳神経の核とその根である神経）の両方が影響を受けます。神経性嚥下障害では、嚥下動作の運動要素だけでなく、咽頭および喉頭咽頭の知覚低下または麻酔によって感覚制御が損なわれることもあります。これは、咽頭および喉頭のロック機能の侵害、および食物や異物の呼吸器への侵入につながります。咽頭神経のジフテリア性神経炎は、ほとんどの場合、軟口蓋麻痺として現れ、嚥下障害、特に嚥下動作中に鼻咽頭および鼻腔に浸透する液状食物の嚥下障害として現れます。

軟口蓋麻痺は片側性または両側性である場合があります。片側麻痺では機能障害は軽微ですが、特に「A」の発音時に軟口蓋の健側のみが収縮するため、視覚的な障害が顕著に現れます。安静時には、機能を保っている筋肉（奇骨筋）の牽引力によって口蓋垂は健側へ偏向しますが、この現象は発声時に顕著に増強されます。中枢性病変では、軟口蓋の片側麻痺が単独で現れることは稀で、多くの場合、交代性麻痺、特に同名喉頭片麻痺を伴い、まれに他の頭蓋神経の麻痺を伴うこともあります。

片側軟口蓋麻痺は、出血性脳卒中や脳軟化の初期段階に生じる中枢病変に伴って発生することがよくあります。しかし、軟口蓋片麻痺の最も一般的な原因は、帯状疱疹による舌咽神経の損傷です。帯状疱疹は顔面帯状疱疹に次いで多く、顔面帯状疱疹と併発することがよくあります。このウイルス性疾患では、軟口蓋にヘルペス性の発疹が出現した後に片側軟口蓋麻痺が発生し、約5日間持続した後、跡形もなく消失します。

両側軟口蓋麻痺は、鼻声、特に直立姿勢での液体食物の鼻腔逆流、そして特に乳児の栄養に悪影響を及ぼす吸啜不能といった症状として現れます。中咽頭鏡検査では、軟口蓋が舌根に向かって緩慢に垂れ下がり、呼吸運動時には浮遊し、「ア」と「エ」の発音時には静止しているように見えます。頭部を後傾させると、軟口蓋は重力の影響で受動的に咽頭後壁へ、頭部を前傾させると口腔内へ偏向します。軟口蓋麻痺では、あらゆる種類の知覚が消失します。

軟口蓋の両側麻痺の原因は、ほとんどの場合、神経向性の強いジフテリア毒素（ジフテリア多発神経炎）ですが、カルシウム代謝障害によるボツリヌス中毒、狂犬病、テタニーでもまれに発生します。ジフテリアによる軟口蓋麻痺は、通常、この病気の治療が不十分な場合、または咽頭ジフテリアが認識されていない場合に発生します。原則として、これらの麻痺は発症後8日目から1か月以内に現れます。嚥下障害症候群は、咽頭の下収縮筋を支配する神経線維の損傷により急激に悪化します。咽頭ジフテリアの後には、軟口蓋と眼の毛様体筋の複合麻痺が見られることが多く、これによりジフテリアの遡及診断が可能になり、下咽頭炎または扁桃炎とみなされます。ジフテリア軟口蓋麻痺の治療は、10～15日間の抗ジフテリア血清、ストリキニーネ製剤、ビタミンB群などで行われます。

脳幹の損傷によって引き起こされる軟口蓋の中枢性麻痺は、交代性麻痺（球麻痺）を併発します。これらの病変の原因としては、梅毒、脳卒中、延髄空洞症、脳幹腫瘍などが挙げられます。軟口蓋麻痺は、核上伝導路の損傷によって引き起こされる偽球麻痺でも観察されます。

ヒステリー発作中に軟口蓋麻痺が発生することがあります。これは通常、ヒステリー神経症の他の症状を伴って現れます。通常、このような麻痺では声が鼻声になりますが、飲み込んだ液体の鼻への逆流はありません。ヒステリー神経症の症状は非常に多様で、外部的にはさまざまな疾患を模倣する可能性がありますが、ほとんどの場合、神経疾患や精神疾患を模倣します。神経症状には、さまざまな重症度と有病率の麻痺、切り傷、痛覚過敏および運動協調の障害、多動、四肢の震えおよび顔面筋の収縮、さまざまな言語障害、咽頭および食道のけいれんなどがあります。ヒステリー神経症の神経疾患の特徴は、器質性起源の神経疾患に共通する他の障害を伴わないことです。したがって、ヒステリー性麻痺または咽頭または喉頭の痙攣では、反射の変化、栄養障害、骨盤内臓器の機能障害、自発的な運動性前庭反応（自発性眼振、標的を見失う症状など）は見られません。ヒステリーにおける知覚障害は、解剖学的神経支配領域に対応するものではなく、「ストッキング」、「手袋」、「靴下」の領域に限定されます。

ヒステリーにおける麻痺と麻痺は、咀嚼、嚥下、吸啜、目を細める、喉頭内筋の運動など、自発的で意図的な運動行為に関わる筋肉群に影響を及ぼします。したがって、神経衰弱症の患者が否定的な感情の影響下で発症するヒステリー性舌麻痺は、舌の能動的な運動、つまり咀嚼と嚥下動作への舌の関与を阻害します。この場合、舌をゆっくりと自発的に動かすことは可能ですが、患者は口腔から舌を突き出すことができません。その結果、舌、咽頭、喉頭入口の粘膜の感度が低下し、嚥下障害が悪化し、しばしば失嚥下につながります。

ヒステロイド起源の機能性嚥下障害は、再発性（反復性）であり、鎮静剤や精神安定剤の服用後に速やかに消失するため、診断は困難ではありません。器質性起源の真の嚥下障害の場合、診断は原因疾患の徴候に基づいて行われます。このような疾患には、鮮明な症状を伴う単純な炎症過程、特異的な過程、腫瘍、外傷、発達異常などが含まれます。

咽頭麻痺は、特に固形物の嚥下障害を特徴とします。咽頭麻痺は単独で発症することはなく、軟口蓋および食道の麻痺を併発し、場合によっては声門を拡張する喉頭筋の麻痺も併発します。このような場合、栄養補給のための胃チューブは必ず気管切開チューブに隣接して挿入されます。このような麻痺の最も一般的な原因は、舌咽神経炎および咽頭、喉頭、食道の神経支配に関わるその他の神経のジフテリア性神経炎、重度のチフス、様々な病因による脳炎、球麻痺、テタニー、バルビツール酸系薬物および麻薬中毒です。機能障害は、嚥下動作中に咽頭収縮筋および咽頭挙上筋と喉頭が麻痺することで説明されます。これは喉頭触診と中咽頭鏡検査によって判定されます（嚥下中の咽頭検査は、検査対象者が嚥下前にコルクなどの物体を大臼歯で挟み、内視鏡検査が可能な大きさであれば実施できます）。この検査は、顎を噛み締めなければ嚥下できないため必要です。

舌咽神経および迷走神経運動線維の片側損傷の場合、咽頭麻痺は片側性となることがあります。このタイプの咽頭片麻痺は通常、軟口蓋の片側麻痺を伴いますが、喉頭には影響しません。この症状は、脳循環不全またはウイルス感染後に観察されることがあります。帯状疱疹では、片側咽頭麻痺は通常、同じ原因による軟口蓋および顔面筋の麻痺を伴います。また、患側の咽頭粘膜の知覚低下も認められます。舌咽神経麻痺は、梨状窩への唾液の蓄積として現れます。

造影X線検査では、嚥下時に喉頭蓋と咽頭収縮筋の動きが非同期であること、および喉頭蓋窩の領域、特に患側の梨状窩に造影剤が蓄積していることが明らかになりました。

球麻痺の発生は、舌咽神経と迷走神経の神経核、そしてこれらの神経核の流出線維が近接していること、神経支配器官の共通性によって説明されます。これらの疾患については、喉頭の神経性機能障害の項でより詳細に説明します。

痛みを伴う嚥下障害は、口腔、咽頭、食道、喉頭、およびこれらの臓器周囲の組織の炎症過程、咽頭および食道への異物、これらの臓器の損傷、炎症性合併症、感染性肉芽腫（梅毒を除く）、腫瘍などによって発生します。最も痛みを伴うのは結核性潰瘍、それほど痛みを伴わないのは悪性腫瘍の崩壊、そして最も痛みの少ないのは食道壁の梅毒病変です。口腔および扁桃周囲腔の炎症過程を伴う痛みを伴う嚥下障害は、しばしば顎関節拘縮または反射性開口障害を伴います。頻度はやや少ないものの、痛みを伴う嚥下障害には神経性の性質があり、たとえば三叉神経、舌咽神経、上喉頭神経の神経痛や、咀嚼および嚥下食道複合体の側頭痛、麻痺、不全麻痺、および運動亢進として現れるさまざまなヒステリー性神経症などが挙げられます。

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