眼の毛細血管腫

眼の毛細血管腫は、小児の眼窩および眼窩周囲に発生する腫瘍の中で最も多くみられます。この過誤腫は、小さく孤立性で臨床的に重要でない病変である場合もあれば、大きく外観を損ない、視力障害や全身合併症を引き起こす場合もあります。

眼の毛細血管腫の診断には、通常は診察だけで十分です。血管腫の形成は、表層、皮下、深層に発生する場合があり、また様々な欠陥や眼症状を伴う場合もあります。

通常は周産期に現れますが、出生時には現れません。

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眼の毛細血管腫の症状

• まぶたの表層に「いちご状」母斑が現れることもよくある症状です。
• まぶたまたは前眼窩の皮下血管腫は、その上にある皮膚を通して濃い青色または紫色として現れます。
• 腫瘍は眼窩の上前方部に発生することが多く、異所性を伴うこともあります。
• 深眼窩腫瘍は皮膚の変色を伴わずに眼球突出を引き起こします。
• まぶたや結膜円蓋の血管腫性病変は通常、重要な診断徴候として役立ちます。
• 大きな腫瘍は泣いたり、身体を動かしたりすると大きくなり、濃い青色に変わることがありますが、脈動や音を伴うことはありません。
• 症例の25％では、体の他の部分に毛細血管腫が見られます。

深部病変の診断には、診察では診断がつかない場合、CT検査が必要です。CT検査では、眼窩前部または筋円錐の外側に、体積的に均質な軟部組織が認められ、筋円錐の後部は指のような形状をしています。眼窩腔は拡大している場合もありますが、骨侵食は認められません。

眼の毛細血管腫の経過

生後 1 年目は成長が顕著で、2 歳から徐々に退縮が始まります。完全な吸収は、症例の 40% で 4 歳までに、症例の 70% で 7 歳までに起こります。

システムの組み合わせ

大きな血管腫を持つ小児は次のような症状を呈することがあります:

1. 心不全。
2. カサバッハ・メリット症候群は、血小板減少症、貧血、凝固因子の低下を特徴とします。
3. モフシ症候群は、皮膚血管腫、手、足、長骨の軟骨症およびそれらの湾曲を特徴とします。

眼の毛細血管腫の治療

適応症

• 弱視は、乱視や不同視によって二次的に起こることが多い。
• 視神経の圧迫。
• 露出角膜症。
• 重度の美容上の欠陥、壊死、または感染。

眼の毛細血管腫の治療法

• ステロイド注射（トリアムシノロンアセトニド40mgとベタメタゾン6mgの併用）は、活動期初期における皮下局在において非常に効果的です。起こりうる合併症としては、溶液の網膜中心動脈への逆行性侵入、皮膚の脱色素沈着および壊死、出血および脂肪組織の萎縮などがあります。
• 特に眼窩内の広範囲にわたる症状がある場合には、数週間にわたって毎日ステロイドを全身投与することも効果的である可能性があります。
• 焼灼術による局所切除は、前方に位置する限定的な腫瘍の体積を減らすことができますが、通常は活動性の低い後期段階で使用されます。
• 低線量放射線療法。