新生児好中球減少症：自己免疫性または等免疫性新生児好中球減少症

新生児における同種免疫性または同種免疫性好中球減少症の発生率は、生児 1,000 人あたり 2 例です。

新生児の同種免疫性または同種免疫性好中球減少症は、胎児と母親の好中球の抗原不適合により胎児に発生します。母親の同種抗体はIgGクラスに属し、胎盤バリアを通過して新生児の好中球を破壊します。同種抗体は通常、白血球凝集素であり、患者とその父親の細胞と反応しますが、母親の細胞とは反応しません。

新生児の同種免疫性または同種免疫性好中球減少症は、新生児期および生後3ヶ月以内に診断されます。診断は、患者の血清中に同種抗体が存在することで確定されます。

自己免疫性好中球減少症の診断基準：

• 患者の血清中の自己抗顆粒球抗体;
• 好中球減少症と過去の感染症（通常はウイルス性）および/または薬剤摂取（スルホンアミド、NSAIDsなど）との関連。
• 末梢血中の形質細胞含有量の増加、およびその数と好中球数との間の逆相関。
• 免疫葛藤が他の血液細胞に広がる。

主な基準は好中球に対する自己抗体です。

幼児では、急性中等度の自己免疫性好中球減少症が優勢です。この亜型では、白血球数、血小板数、赤血球数は正常で、絶対好中球減少症は0.5～1.0×10 ⁹ /Lです。鉄欠乏性貧血が認められる場合があります。骨髄造影では、好中球芽球は正常または増加し、桿状好中球および分葉好中球の数が減少し、リンパ球含量が増加することがあります。その他の骨髄指標は正常です。

新生児の同種免疫性または同種免疫性好中球減少症における感染症の治療は、従来の方法で行われます。中等症の場合は、免疫グロブリン（IgG）の静脈内投与（IVIG）が適応となりますが、まれに重症の場合は、顆粒球コロニー刺激因子（GCLS）とIVIG、および広域スペクトル抗生物質の併用療法が適応となります。感染症がない場合は、治療は行われません。この疾患は生後3～4ヶ月で自然に治癒します。完全寛解に達してから1年後に予防接種が行われます。

自己免疫性好中球減少症の治療は、病状の重症度と経過によって決定されます。軽症の場合は特別な治療は必要ありません。中等症および重症の自己免疫性好中球減少症では、グルココルチコステロイドを1日2～5mg/kgの用量で、正常ヒト免疫グロブリン（IVIG - オクタガム、サンドグロブリン、ビアベン）を1.5～2g/kgの用量で使用します。選択される薬剤は、基礎療法（抗菌薬、抗真菌薬、抗ウイルス薬）と組み合わせて、1日8～10mcg/kgの用量で顆粒球コロニー刺激因子増殖因子を使用することです。慢性の自己免疫性好中球減少症では、顆粒球コロニー刺激因子とIVIGが有効です。自己免疫性好中球減少症の小児では、原因に応じて予防ワクチン接種の実施が決定されます。軽度の急性原発性自己免疫性好中球減少症の後は、ワクチン接種を最大1年間延期する必要があります。重症および慢性経過の場合は、個別の対応が必要です。

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