新生児の胆汁うっ滞

胆汁うっ滞は、直接ビリルビンと黄疸のレベルの上昇につながるビリルビンの排泄の違反です。研究室での研究、肝臓および胆管スキャン、時には肝生検および手術で明らかにされる胆汁うっ滞の多くの原因がある。胆汁うっ滞の治療は原因に依存します。

[1], [2], [3], [4]

新生胆汁うっ滞の原因

胆汁うっ滞は、肝外または肝内の障害の結果として、または組み合わせたときに起こり得る。最も頻繁な肝外原因は胆管の閉鎖である。集合的な用語「新生児肝炎症候群」によって一体化された多数の肝内障害が知られている。

胆管の閉塞は、肝外胆管の進行性硬化症による胆管の閉塞である。ほとんどの場合、胆管の閉鎖は、おそらく炎症過程と肝外（時には肝内）胆管の瘢痕形成の後に、出生後数週間で発生する。早産児または出生直後の小児では、この状態はまれである。炎症反応の原因は不明であるが、感染原因があると考えられている。

新生児肝炎（巨細胞性肝炎）の症候群は、新生児の肝臓における炎症過程である。多数の代謝、感染および遺伝的原因が知られている。場合によっては、この疾患は特発性疾患である。代謝性疾患には、α1抗トリプシン欠損症、嚢胞性線維症、新生児ヘモクロマトーシス、呼吸鎖欠損および脂肪酸酸化が含まれる。伝染性の原因には、先天性梅毒、ECHOウイルス、特定のヘルペスウイルス（単純ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス）が含まれる。肝炎ウィルスは起こりにくい。アガジル症候群および進行性の家族性肝内胆汁うっ滞などのあまり一般的でない遺伝的欠陥も知られている。

[5], [6], [7],

新生胆汁うっ滞の病態生理

胆汁うっ滞の主な原因は、ビリルビンの排泄が不十分であり、これが血液中の結合ビリルビンの増加および消化管内の胆汁酸の減少をもたらす。消化管吸収不良症候群における胆汁酸の低含量の結果として、ビタミン欠乏、栄養失調、発育不全につながる、脂肪および脂溶性ビタミン（A、D、E、K）を展開します。

新生児胆汁うっ滞の症状

生存の最初の2週間に胆汁うっ滞の症状が検出されます。小児では、黄疸が観察され、しばしば暗色の尿（結合ビリルビン）、無動性便、肝腫大が観察される。胆汁うっ滞が継続すると、かゆみが絶えず発生するだけでなく、脂溶性ビタミンの欠乏の症状も現れます。成長曲線が減少する可能性がある。原因疾患が線維症および肝硬変の発症をもたらす場合、食道の静脈瘤からの腹水および胃腸出血と共に門脈圧亢進症が発症することがある。

新生胆汁うっ滞の診断

任意の子供の人生の二週間後の黄疸とは、アルブミン、PT及びPTT含む全と直接ビリルビン、肝酵素および他の肝機能検査の測定にうっ滞を識別するために検討すべきです。胆汁うっ滞は総ビリルビンと直接ビリルビンの増加によって検出される。胆汁うっ滞の診断が確認された場合には、さらなる研究は、その原因を特定するために必要とされています。この試験は、感染性病原体の検出のためのテストを含む（例えば、トキソプラズマ症、風疹、サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルス、IMS、B型およびC型肝炎のウイルス）および診断のための有機酸、血清、アミノ酸、α-1アンチトリプシン、汗試料に尿を含む代謝性疾患、嚢胞性線維症、ガラクトース血症のための還元性物質、テストを決定するための尿。肝臓スキャンも行わなければならない。腸に造影排泄は胆道閉鎖症を排除しますが、不十分な排泄は、両方の時に胆道閉鎖症の、重度新生児肝炎で観察することができます。腹部の超音波検査は、肝臓と胆嚢の大きさ、および総胆管の可視化を評価するために役立つかもしれないが、これらのデータは固有のものではありません。

診断がなされていない場合、肝臓生検は通常比較的早く行われる。胆管の閉塞を有する患者では、門脈三徴候の典型的な増加、胆管の増殖、線維症が増加する。新生児の肝炎は、多核巨細胞を伴う小葉の構造の破壊によって特徴付けられる。時には診断が不明確であり、手術胆管造影による外科的介入が必要である。

[8], [9], [10], [11]

新生胆汁うっ滞の治療

新生児胆汁うっ滞の初期治療は、保存、それらが良好胆汁酸の不足に吸収されるように、中鎖トリグリセリドの高い含有量を有する混合物を使用すべき式を与えた乳児のビタミンA、D、E及びKの導入に適切な電力を提供する構成されています。十分な数のカロリーを導入する必要があります。子供には130 kcal /（kg x日）以上が必要な場合があります。10〜15ミリグラムの用量で分泌される胆汁割り当てウルソデオキシコール酸の少量を保持している子供たちは/ kgを1日1回または2回はかゆみを和らげることがあります。

新生児の肝炎には特別な治療法はありません。胆管の閉鎖が推定される小児では、術中胆管造影で外科的検査が必要となる。診断が確定した場合は、嚢内瘻造設術を行う。理想的には、これは生後2週間以内に行うべきです。この期間の後、予測は大幅に悪化しました。手術後、多くの患者は、持続性胆汁うっ滞、再発性冠動脈炎の再発、体重増加の遅延を含む深刻な慢性の問題を抱えている。最適な治療でも、多くの子供は肝硬変を発症し、肝移植が必要です。

どのような予後は新生児の胆汁うっ滞ですか？

胆管の閉塞が進行し、治療がない場合、肝不全、数ヶ月の門脈圧亢進症の肝硬変および最大1年までの小児の死亡をもたらす。新生児肝炎症候群（特に特発性）に関連する新生児胆汁うっ滞は、通常緩徐に解決されるが、肝臓組織の損傷が起こり、死に至ることがある。