血小板症

血小板症は、血小板の質的低下によって引き起こされる血液凝固障害であり、その量は正常です。遺伝性と後天性に区別されます。一次性の遺伝性血小板機能不全症の中で最も一般的なものは、無血栓症、血小板放出反応の欠陥を伴う血小板症、そして血小板無力症です。二次性の遺伝性血小板症は、フォン・ヴィレブランド病、無フィブリノゲン血症、白皮症（ヘルツマンスキー・パドラック症候群）、過弾性皮膚症候群（エーラス・ダンロス症候群）、マルファン症候群などの結合組織異形成症、そして多くの代謝異常において典型的に見られます。出血性症候群を伴うまたは伴わない後天性血小板症は、多くの血液疾患（白血病、形成不全性貧血および巨赤芽球性貧血）、尿毒症、播種性血管内凝固症候群、免疫病理学的疾患（出血性血管炎、全身性エリテマトーデス、びまん性糸球体腎炎など）、放射線障害、サリチル酸塩、キサンチン、カルベニシリン服用時の薬剤障害、神経循環障害の特徴です。

小児における原発性遺伝性血小板症の有病率は確立されていませんが、遺伝学的に決定的な血液凝固系の病態としては間違いなく最も一般的なものです。原因不明の家族性出血症と呼ばれる症例のほとんどで、遺伝性血小板症と診断されます。人口におけるその頻度は5%に達します。

小児における血小板症の原因

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遺伝性血小板症

遺伝性血小板症には、一次性の血小板症（放出反応の欠陥を伴う血小板症、グランツマン血小板無力症など）と、基礎疾患の症状複合体の一部である二次性の血小板症（フォン・ヴィレブランド病、白皮症、エーラス・ダンロス症候群などの血小板症）があります。

後天性血小板症

新生児の重篤な病状（低酸素症、アシドーシス、感染症、ショックなど）の圧倒的多数において血小板の機能状態が悪化しているため、血小板減少症は広く蔓延しています。

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薬

血小板機能は、アラキドン酸カスケードに作用する薬剤、血小板中のcAMPレベルを上昇させる薬剤、トロンビン形成を阻害する薬剤、ヘパリンナトリウム、その他の薬剤（カルベニシリン、ニトロフラン誘導体、抗ヒスタミン薬、フェノバルビタール、抗酸化薬、クロルプロマジン、デキストラン、ポビドン、β遮断薬、スルホンアミド系薬剤、細胞増殖抑制薬、ビタミンB群など）によって阻害される可能性があります。新生児における出血は、カルベニシリン、アミノフィリン、高用量のアスコルビン酸、フロセミドによって最も多く引き起こされます。

血小板症の原因は何ですか?

小児における血小板症の症状

新生児期には、遺伝性血小板症は、他の要因（母体のビタミン欠乏症およびその他の栄養失調、周産期病態、特にアシドーシス、低酸素症、敗血症）の影響を受けて臨床的に発現します。しかしながら、薬剤誘発性の後天性血小板症が優勢です。出血の臨床症状は、全身性（全身性皮膚出血症候群、粘膜出血）と局所性（内臓出血、脳室内出血およびその他の頭蓋内出血、血尿）の両方に現れます。

お子様の親族に出血増加の既往歴があります。血小板症は、血小板数および凝固系パラメータが正常で、内皮テスト（止血帯、ピンチなど）が陽性となることで特徴付けられます。出血時間は長くなります。

診断は、凝集体（さまざまな用量の ADP、コラーゲン、アドレナリン、リストセチン）による血小板の凝集機能の研究に基づいて確立されます。

血小板症の症状

小児における血小板症の治療

血小板症では、血小板の機能を高める薬剤が処方されます。軽症の場合、エタムシル酸ナトリウムを0.05g、1日3～4回、7～10日間投与します。重症の場合、12.5%溶液を0.5～1.0ml、1日1回、7～10日間、筋肉内または静脈内に投与します。パントテン酸カルシウム、アミノカプロン酸、カルバゾクロム、トリフォサデニンは、エタムシル酸ナトリウムに加えて、血小板機能を刺激する効果があります。

血小板症の治療

小児の血小板症はどのように予防するのでしょうか?

病気の一次予防法は開発されていませんが、再発の二次予防法には、感染巣の計画的な衛生管理、感染症患者（特に急性呼吸器ウイルス感染症）との接触防止、駆虫、予防接種に関する個別の決定、日光照射、紫外線照射および UHF 照射の排除、準備グループでの体育の授業、あらゆる病気の後の必須の血液検査が含まれます。