血小板症の症状

鼻、歯茎、泌尿器の粘膜の出血、点状出血、斑状出血（皮下脂肪で出血を）：取得し、出血継承trombotsitopatyの症状は、血管血小板（microcircular）型を特徴とします。

出血性症候群特徴多型、非対称型、多色合わせた文字（または斑状出血の点状出血および粘膜の出血）、外因性血小板阻害剤に応じて様々な重症度の出血。小切開および傷害による典型的な長い出血。血友病とは対照的に、半球症および筋肉腫は特徴的ではない。

様々な実施形態では、欠陥血小板の疾患の重症度は、（軽度の出血から手足の周期neobilnye鼻出血「家族」への積極的な圧力弾性バンドのかと圧縮の代わりに「身に着けている」ボディ衣服は、女性の月経を長期傾向軽傷のために「sinyachkovosti」皮膚の出血を変化させますら）豊富な鼻、子宮、消化管出血、広範な皮膚の紫斑病へ。多くの場合、小さな外科的介入は過度の出血を引き起こします。皮膚出血症候群は点状出血、斑状出血の形態であってもよいです。多くの場合、これは遺伝性thrombocytopathiesの患者では、通常は何百万人もの人々 、この反応の薬を服用した後に合併症として出血開発した「家族の弱点船」、「敏感な家族」のように。D.によって説明されていることを親族の間でとても流行し、「最小限の出血」引き起こしません。彼らは、感染時に頻繁に鼻血です。従来の治療血尿にtorpid長期もthrombocytopathiaの症状（通常の、または調査時の病歴を有する患者において見出すことができると増加出血の他の症状）であってもよいです。一方で出血の最初の兆候は非常に異なることが、早期にそれの大部分または就学前の年齢のことができます。春と冬より重度の出血。血小板無力症で見られるこれらの遺伝性thrombocytopathiaの最も永続的かつ深刻な出血性症候群。

グランツマン血小板無力血小板無力症

この疾患は、遺伝的にそれによって細胞および血餅形成の原因後退同士の凝集を形成するために、フィブリノーゲンを結合する血小板のできないことを開発、血小板膜表面上の糖タンパク質のIIb-IIIa族の減少に起因します。グランツマン血小板無力血小板無力症診断は生理活性剤（ADP、トロンビン、コラーゲン、エピネフリン）の非存在又は不十分な血餅退縮に応答して血小板凝集が存在しないことに基づいています。同時に、リストセチンによる血小板凝集は損なわれない。

バーナード・スーリエ症候群

血栓症は、血小板の表面膜上に糖タンパク質b受容体（グリコカチン）が存在しないことを基礎とする劣性 - 常染色体型から継承されている。診療所のための適度な血小板減少症、巨大血小板サイズ（5~8ミクロン）、リストセチンの添加、保存されたADP又はコラーゲンとウシフィブリノーゲン凝集に応答して血小板凝集が存在しないことを特徴とします。

先天性の場合、血小板減少症の免疫型

先天性の等免疫形態の血小板減少症は、胎児がPLAI血小板抗原を有し、母親からその血小板抗原が存在しない場合に生じる。結果として、妊娠した女性の感作、胎盤を介して胎児に浸透し、その中の血小板の溶解を引き起こす抗血小板抗体の合成が起こる。

Bernard-Soulier症候群の症状。生後1時間以内の新生児では、点状出血および小出血の皮膚に現れる。より深刻な経過および出血性症候群の遅い出現では、粘膜の出血、ならびに臍帯出血および頭蓋内出血が現れることがある。脾臓の増加があります。

Bernard-Soulier症候群の診断。診断は、血小板減少症の存在および母親の血液血清中の子供の血液プレートの血球凝集の陽性反応によって確認される。血小板減少症は、出血性症候群が生後1日目に治療の開始から止まるという事実にもかかわらず、2〜3週間から12週間続く。

新生児のTransimmunal、先天性一過性血小板減少症

この形の血小板減少症は、特発性血小板減少性紫斑病の母親から生まれた新生児に発症する。この形態の血小板減少症の発症の理由は、胎盤を介した母体の自己抗体が胎児に到達し、その中に血小板溶解を引き起こすからである。診療所は弱く表現されていてもよく、血小板減少症は一時的である。

臨床既往データ出血の種類とその形態（遺伝性または後天性）の確立は、ガラス繊維に時間血小板接着出血（血小板減少症のために）抗血小板抗体の数、サイズおよび血小板の形態の存在を定義thrombocytopathyを識別するために、実験室試験の止血評価によって補完されますADP、トロンビン、アラキドン酸及び他の血餅退縮agregantyの超微細構造の血栓の作用の下で誘発血小板凝集 itovモノおよびポリクローナル抗体特異的膜受容体を入力し、電子顕微鏡下。

血友病の遺伝的性質を確立し、相続のタイプを決定するために、出血を増加させた3つの親族の親族が関与して家系図を作成する。

疾患の劣性遺伝型の各世代に垂直マニフェスト形態でトレース血小板止血の障害の同じ種類の常染色体優性遺伝で分岐血統を横消去形で示されています。

血小板症の診断と鑑別診断。血栓塞栓症は、既往歴に基づいて既に疑われることがあります。親戚からの出血に関する徹底した情報収集をして、血統を作成することは義務付けられています。内皮検査（カフ、止血帯、毛細血管抵抗性）は、原則として陽性である。出血の持続時間を延長することができる。血小板の数および血液凝固系のパラメータは正常であり得る。確定診断は実験室での研究の血小板機能の下で可能である：ガラスとコラーゲンへの密着性が（減少した場合にのみヴィレブランド病とベルナール・スーリエ）ADP、エピネフリン、トロンビン、コラーゲン、リストセチンと凝集活性。この場合、検査は子どもだけでなく、両親や「出血」の親戚と一緒に、力学的に行うべきである。

アトロビビアでは、放出反応に欠陥を有する血小板症は通常常染色体優性型であるため、患者の両親のうちの1人は血小板の特性に欠陥を有する。血小板減少症はしばしば常染色体劣性遺伝しているため、両親間の異型接合体の同定は困難な場合があります。同時に、血栓症の支配的な遺産を持つ家族がいる。

鑑別診断は、他のタイプの出血性素因、特にウィルブラント病で行われる（診断基準点はリストセチンとの不完全な凝集である）。患者の止血凝固単位の状態を研究することにより、微小循環型の出血もまた特徴的なI、II、III、VおよびX凝固因子の欠点を排除することが可能になる。