血小板症の治療

後天性および遺伝性血小板症の治療の一般原則

血小板症の患者の食事には、酢を含む缶詰食品を除き、ビタミンを強化する必要があります。さらに、マルチビタミン剤、イラクサの煎じ薬、ピーナッツが処方されます。

血小板機能不全を引き起こす薬剤（サリチル酸塩、クランチル、パパベリン、ユーフィリン、インドメタシン、ブルフェン、カルベニシリン、ニトロフラン）は除外されます。アラキドン酸代謝を阻害し、血小板機能を低下させる薬剤の摂取、および理学療法（紫外線照射、UHF照射）は制限されます。

併発疾患の治療および慢性感染巣のリハビリテーションを実施します。

一般的な止血療法：出血の場合、アミノカプロン酸の5％溶液を1日200mg/kgの用量で処方し、点滴で静脈内投与し、残りは経口摂取します。その後、出血が減少したら、薬を経口摂取します。アミノカプロン酸は血小板の接着凝集特性を刺激し、血管壁の抵抗を高めます。同様に、ジシノン（エタムシル酸ナトリウム）の12.5％溶液を2〜4ml静脈内投与し、その後1〜2錠を1日4回経口投与します。ジシノンは、プロスタサイクリンの血小板凝集に対する阻害効果を低下させます。ジシノンの代わりに、アドロキソンの0.025％溶液を1〜2ml筋肉内投与することができます。出血を止めるために、年齢に応じて10％グルコン酸カルシウム溶液1〜5mlの静脈内注入が使用されます。

局所止血療法：鼻血には、3%過酸化水素水＋トロンビン、アドロキソン、アミノカプロン酸溶液の混合液（トロンビン1アンプル＋5%アミノカプロン酸50ml＋0.025%アドロキソン溶液2ml）を点滴します。術後出血および子宮出血の止血にも、同じ溶液を使用します。子宮出血には、子宮収縮力を高めるためにプレグニンを使用し、ホルモン異常が確認された場合は、エストロゲン薬（フォリキュリン5000～10000単位、シネストロール2ml）を筋肉内投与します。

鼻血の応急処置。出血が飲み込まれないように、また出血量を測定するために、血液がトレーに流れ出るように、子供を半座位にさせます。氷嚢を後頭部に当てると、反射的に出血を止めるのに役立ちます。止血スポンジ、脱脂綿、またはタンポンに3%過酸化水素を浸し、鼻翼を通して鼻腔に挿入することをお勧めします。

効果がない場合、鼻腔前方タンポナーデを行います。5% e-アミノカプロン酸または過酸化水素に浸したガーゼ綿を用いて、鼻腔内に一定の圧痕を作ります。効果がない場合、鼻腔後方タンポナーデを行います。麻酔後、出血部位を硝酸銀で焼灼することができます。

持続性または反復性の出血の場合は、一般的な止血作用を持つ薬剤が処方されます。具体的には、アミノカプロン酸0.1～0.2 g/kgの静脈内投与、アドロキソン2.5%溶液1～2 mlを1日2～4回筋肉内投与、ジシノン（エタムシル酸塩）12.5%溶液2～4 mlを4～6時間ごとに投与します。再発性出血の場合は、基礎疾患の治療に加えて、萎縮性鼻炎を予防するために油剤を鼻腔内投与します。止血検査が必要です。

予後：遺伝性血小板症において、頭蓋内出血がない場合、適切な治療が行われ、出血が早期に消失すれば、生命予後は良好です。ただし、大量の頭蓋内出血は、非常に重症の血小板無力症、フォン・ヴィレブランド病、およびベルナール・スーリエ症候群にのみ見られる特徴であることに留意する必要があります。

血小板症患者の外来観察

臨床的寛解および検査上の寛解が不完全。

• 診察: 小児科医 - 月に 1 回、耳鼻咽喉科医および眼科医 - 年に 1 回、歯科医 - 年に 2 回、血液専門医 - 月に 1 ～ 2 回、必要に応じてより頻繁に診察。
• 検査範囲：血小板数を含む血液検査 - 月に 1 ～ 2 回、尿検査 - 年に 2 ～ 3 回、凝固造影検査および血栓退縮検査 - 月に 1 回、凝固造影検査および血栓退縮検査 - 3 ～ 6 か月に 1 回および出血症候群が現れたとき。
• リハビリテーションの内容：ビタミンCおよびPPを含む完全な食事、日焼け止めなしでの身体活動を制限した療法。入院中に開始したグルココルチコステロイド療法の継続、対症療法および血管強化薬（アスコルチン、カルシウム製剤、アミノカプロン酸、血小板の機能特性を改善する薬：エタムシル酸塩、リボキシン、トレンタール、ATP）の摂取。植物療法：チョークベリー、ローズヒップ、ナズナ、ウォーターペッパー、イラクサの葉を毎月10～15日間摂取。体育の授業および試験の免除。慢性感染症の病巣の衛生管理。3ヶ月ごとおよび併発疾患の間、3～4週間のリハビリテーション療法。臨床的および臨床検査値の安定した寛解が5年続いた後、登録解除およびワクチン接種。

臨床的および検査上の完全な寛解。

• 診察: 小児科医と血液専門医 - 3 ～ 6 か月に 1 回。耳鼻咽喉科医と歯科医 - 年に 1 回。
• 検査範囲: 血小板数を含む血液検査 - 3 か月に 1 回、尿検査 - 年に 1 回、凝固造影検査および血栓退縮検査 - 必要に応じて。
• リハビリテーションの内容：ビタミン豊富な食事、年齢に応じた自由摂食、準備群では体育の授業、完全寛解3年目からはメイン群での体育の授業。血管強化剤とハーブ製剤の服用。地域の療養所で健康改善。

春と秋、および併発疾患の期間中に 3 ～ 4 週間行われるリハビリテーション療法コース。

血小板症の予防

病気の一次予防法は開発されていませんが、再発の二次予防法には、感染巣の計画的な衛生管理、感染症患者（特に急性呼吸器ウイルス感染症）との接触防止、駆虫、予防接種に関する個別の決定、日光照射、紫外線照射および UHF 照射の排除、準備グループでの体育の授業、あらゆる病気の後の必須の血液検査が含まれます。