血小板疾患

血栓球、つまり血小板は、血栓形成の初期段階である血管血小板止血のプロセスにおいて重要な役割を果たします。

血小板は血液中の非核細胞成分で、大きさは1～4µm（若い血小板はより大きくなります）で、寿命は7～10日です。血小板の1/3は脾臓に、2/3は血流中に存在します。ヒトの末梢血中の血小板数は150,000～400,000個/mm ³の範囲で変動します。平均血小板容積は7.1フェムトリットル（1x10 ¹⁵ l）です。

血小板数が減少したり機能が低下したりすると、出血が起こることがあります。最も典型的な出血は、損傷した皮膚や粘膜からの出血で、点状出血、紫斑、斑状出血、鼻出血、子宮出血、消化管出血、血尿などが見られます。頭蓋内出血は非常にまれです。

血小板減少症の最も一般的な原因は、自己抗体、同種抗体、または薬剤誘発抗体の影響による血小板の免疫破壊です。

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血小板減少症の病態生理学的分類

血小板の破壊の増加（骨髄中の巨核球の数が正常または増加している場合 - 巨核球性血小板減少症）。

免疫血小板減少症

• 特発性：
  • ITP。
• ♦ 二次:
  • ウイルス（HIV、サイトメガロウイルス [CMV]、エプスタイン・バーウイルス、ヘルペス、風疹、麻疹、おたふく風邪、パルボウイルス B19）および細菌（結核、腸チフス）を含む感染によって引き起こされます。
  • 薬物誘発性;
  • 輸血後紫斑;
  • 自己免疫性溶血性貧血（フィッシャー・エヴァンス症候群）。
  • 全身性エリテマトーデス;
  • 甲状腺機能亢進症;
  • リンパ増殖性疾患;
  • アレルギー、アナフィラキシー。
• 先天性免疫血小板減少症：
  • 先天性免疫不全血小板減少症;
  • 先天性同種免疫性血小板減少症;
  • 胎児赤芽球症 - Rh不適合。

非免疫性血小板減少症

• 血小板消費量の増加が原因:
  • 微小血管性溶血性貧血;
  • DIC症候群;
  • 慢性再発性統合失調症性溶血性貧血;
  • 溶血性尿毒症症候群;
  • TTP;
  • カサバッハ・メリット症候群（巨大血管腫）
  • 「青い」心臓欠陥。
• 血小板破壊の増加により引き起こされる：
  • 医薬品（リストセチン、硫酸プロタミン、ブレオマイシンなど）
  • 大動脈弁狭窄症;
  • 感染症;
  • 心臓（人工弁、心臓内欠損の修復など）
  • 悪性高血圧。

血小板の分布と沈着の障害

• 脾機能亢進症（門脈圧亢進症、ゴーシェ病、先天性「青」心疾患、腫瘍、感染症など）
• 低体温症。

血小板産生の低下（骨髄中の巨核球の減少または欠如 - 無巨核球性血小板減少症）

巨核球の低形成または抑制1

• 医薬品（クロロチアジド、エストロゲン、エタノール、トルブタミドなど）。
• 憲法：
  • TAR症候群（先天性橈骨欠損）における血小板減少症
  • 異常のない先天性血小板低形成症。
  • 先天性低形成性血小板減少症および小頭症;
  • 風疹胎児症;
  • トリソミー13.18;
  • ファンコニ貧血。
• 無効血小板生成：
  • _{巨赤芽球性貧血（ビタミンB12}および葉酸の欠乏）
  • 重度の鉄欠乏性貧血;
  • 遺伝性血小板減少症;
  • 発作性夜間血色素尿症。
• 血小板造血調節障害：
  • トロンボポエチン欠乏症;
  • 間欠的な血小板形成不全。
  • 周期性血小板減少症。
• 代謝障害:
  • メチルマロン酸血症;
  • ケトン体グリシン血症;
  • カルボキシル合成酵素欠損症;
  • イソ吉草酸血症;
  • 特発性高グリシン血症;
  • 甲状腺機能低下症の母親から生まれた新生児。
• 遺伝性血小板疾患2：
  • ベルナール・スーリエ症候群;
  • メイヘグリン異常;
  • ウィスコット・アルドリッチ症候群;
  • 性別関連血小板減少症;
  • 地中海性血小板減少症。
• 後天性再生不良性疾患：
  • 特発性の;
  • 薬剤誘発性（抗腫瘍薬、有機および無機ヒ素、メサントイン、トリメチン、抗甲状腺薬、抗糖尿病薬、抗ヒスタミン薬、ブタジオン、殺虫剤、金製剤の過剰摂取、クロラムフェニコールに対する特異体質）
  • 放射線;
  • ウイルス誘発性（肝炎、HIV、エプスタイン・バーウイルスなど）。

骨髄の浸潤過程

• 良性:
  • 大理石骨病;
  • 貯蔵疾患。
• 悪性：
  • 腫瘍：白血病、骨髄線維症、ランゲルハンス細胞組織球症。
  • 二次性：リンパ腫、神経芽腫、固形腫瘍からの転移。

骨髄中の巨核球数が減少している場合は、典型的な誤りを防ぐために、骨髄穿刺に加えて骨髄生検が必須です。これらの病態は、骨髄中の巨核球数が正常または増加していることと関連しています。